少见的硬脑膜动静脉瘘

崔艺浓  保定市第一中心医院 神经内科

作者报告了一个案例,根据临床和神经影像,最初诊断考虑为脑干胶质瘤。血管造影显示是一种深静脉系统的硬脑膜动静脉瘘引起的脑干间质水肿。患者的临床完全恢复和磁共振图像上观察到的结构异常的好转,得益于成功的血管内外科手术。本篇文章讨论了神经影像学和治疗的重要意义。

患者男,53岁,病程一个月,临床表现为头晕、复视、口周麻木和人格改变。查体:左侧第五,双侧第六,右侧第七颅神经病变,右侧针刺痛觉减退,左侧轮替运动障碍。同时,外院头颅核磁也证明了肿胀的存在,脑桥、中脑、丘脑在T2上表现为高信号(图1左上左下和右上)。根据临床表现及神经影像表现,我们做出了浸润性脑干胶质瘤的诊断,之后患者转入医疗中心进一步的治疗。当我们回顾头核磁图像的时候,在脑干的后方,我们发现了一根粗大强化的血管,当时我们认为,这在胶质瘤病中少见(图1右下)。由于此发现,我们对患者进行了DSA,证实这是盖伦静脉系统硬脑膜动静脉瘘的Djindjian III型,由双侧脑膜中动脉的岩支、右侧咽升动脉的神经脑脊膜支、右侧缘动脉、双侧小脑上动脉的小脑蚓支供血(图2左侧)。静脉血通过增大而逆行的脑桥中脑的静脉和前皮层静脉进入上矢状窦(图2右侧)。直窦、盖伦静脉、大脑内静脉和罗森塔尔(Rosenthal)基底静脉是闭塞的。

血管内治疗三天后,进行了硬脑膜动静脉瘘的颈动脉栓塞术。微导丝通过微导管被送入双侧大脑中动脉岩支的末梢和右侧咽升动脉的神经脑脊膜支。作者采用3:1的碘油和正丁基氰基丙烯酸盐粘合剂的混合物(其中还加入了钽粉)栓塞了硬脑膜动静脉瘘的供血动脉,术后3天的后续造影证实,硬脑膜动静脉瘘已经完全闭塞。

术后的过程以及治疗 患者的颅神经病变迅速好转,次日就出院了。出院五天之后,患者发生了深静脉血栓和肺栓塞,在另一家医疗机构接收了静脉的组织纤溶酶原激活剂及肝素的治疗,并开始口服抗凝药物香豆素。4天后,患者的精神状态出现了急剧的改变,急诊CT扫描显示一个4厘米的右枕叶血肿。这个病人的部分凝血时间超过140秒,国际标准化比值当时是7.68。头核磁平扫可见脑桥、中脑和丘脑的点状出血。病人再次转至我院,我们停用了静脉注射的肝素,并放置了腔静脉滤器。之后患者完全恢复。

六个月之后的血管造影显示,盖伦硬脑膜动静脉瘘依旧保持着完全闭塞的状态。复查核磁显示,之前脑干和丘脑的水肿已完全消失(图3,左,中)。从图3(中)我们还可以看到之前的脑出血遗留的含铁血黄素。脑干背侧血管的体积明显减小(图3右)。同时神经系统的检查完全正常。

在所有的颅内血管畸形中,硬脑膜动静脉瘘占10%-15%,最常发生于横窦、乙状窦和海绵窦。盖伦(深静脉系统)硬脑膜动静脉瘘发生率低,且临床表现常为进展性,给临床医生的诊断和治疗都带来了巨大的挑战。

硬脑膜动静脉瘘是位于硬脑膜病理性动静脉分流,目前原因未明。越来越多的证据表明,它们是后天获得性的而非先天性病变。许多假说都未经证实且不能解释所有情况。一种值得关注的理论一致认为,硬脑膜动静脉瘘是硬脑膜的血管增生性疾病,由以下其中一种刺激事件引发:硬脑膜窦血栓形成、血栓性静脉炎、感染或者炎症。硬脑膜动静脉瘘的病理结局主要是因为硬膜静脉窦和皮层静脉的动脉化,而不是因为由动静脉分流引起的动脉盗血。由动脉(血)化引发的静脉高压可能引起间质水肿、实质缺血、梗塞和颅内出血。

硬膜动静脉瘘通常根据其相对于静脉窦的位置及静脉引流模式来进行分类(即根据Djindjian分类)。这些病变最常发生在乙状窦和横窦,其次是海绵窦。深静脉的硬脑膜动静脉瘘相当少见,在一个大样本中占所有DAVFs比例仅为8.3%。

盖伦硬脑膜动静脉瘘异质组定义为不同部位流入深静脉系统。报道显示,盖伦硬脑膜动静脉瘘的表现包括致死性的颅内出血、脑干缺血梗塞、剧烈头痛、共济失调、眩晕。虽然文献中对于盖伦硬脑膜动静脉瘘的描述比较少,但它依然是表现为严重临床行为硬脑膜动静脉瘘中最常见的类型。这可能是相关深静脉闭塞性疾病以及皮质静脉引流代偿的结果,同时也增加了静脉高压、间质水肿和出血的风险。

硬脑膜动静脉瘘的核磁表现五花八门,脑实质可能表现为正常或表现为水肿、梗死、和/或出血。蛛网膜下腔和硬膜下出血是常见的并发症。MR上有皮层静脉的扩张但看不见脑实质病变提示DAVF的表现与静脉闭塞疾病相关。硬脑膜动静脉瘘引起的局部或弥散的幕上白质水肿、小脑水肿和双侧丘脑水肿均有过少数报道。海绵窦和横窦的硬脑膜动静脉瘘引起的脑干水肿也曾有过少数报道。

本例报道了盖伦硬脑膜动静脉瘘的少见表现。缓慢进展的颅神经病变和小脑征象,及核磁上脑桥、中脑、丘脑的弥漫水肿密切相关,导致我们最初将其诊断为脑干胶质瘤。而核磁上无法解释的中脑后方明显扩张增粗的血管,促使我们给患者进行了动脉造影的检查,检查显示,这是与静脉闭塞疾病相关的Djindjian III型盖伦硬脑膜动静脉瘘。当我们成功进行了血管栓塞之后,脑干和丘脑的水肿完全消失了。影像的可逆性提示存在与静脉高压相关的间质水肿(可通过血管内手术纠正),而非梗死表现。

盖伦动静脉瘘的治疗是极富挑战性的,通常需要经动脉-静脉的血管栓塞术和开放手术结合。在我们的案例中,仅通过经动脉的栓塞治疗即达成了完美的治疗效果,这得益于我们极远端放置的微导管非常接近动静脉瘘口连接处,以及我们使用了一种可控的、缓慢注射的液体粘合剂,栓塞混合物的聚合速率会接近远端渗透到瘘口,是使用高碘油/氰基丙烯酸粘合剂的比例实现的。

本案例表明,可能的核磁表现脑干水肿见于各DAVF,最初考虑为胶质瘤、转移瘤、淋巴瘤、生殖细胞瘤、脊索瘤、进行性多灶性白质脑病、多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、急性脑梗塞、脑桥中央髓鞘溶解。一些作者认为脑干胶质瘤的核磁图像是这样的特征,因此在适当的临床环境中必要时活检证实。所以,当核磁上出现脑干水肿需要鉴别诊断时,考虑到这种潜在的可治愈的深静脉系统动静脉瘘是非常重要的。

图1:患者出现首发表现时的头颅磁共振。脑桥及丘脑的水肿在左上、左下及右上图中都很明显。左上和右上图:轴向FLIAR显示一高信号增大的脑桥(左上)和高信号,增大的丘脑(右上)。左下:轴向T2加权成像显示一高信号增大的脑桥。箭头示桥前池部分消失。右下:轴向T1强化三维扰相梯度回波成像显示脑干背侧一巨大强化的血管(箭头所示)。

图2:超选择DSA显示深静脉系统(盖伦)硬脑膜动静脉瘘。左图:栓塞前的右侧脑膜中动脉岩支。右图:逆行的深静脉流入脑桥延髓静脉和前皮层静脉的。

图3:随访的的头核磁证实,脑桥和丘脑的水肿在血管内治疗后好转,脑干后方的血管也同时减少。左、中图:轴向T2加权成像显示脑桥(左图)丘脑(中图)的大小及信号强度恢复正常,同时我们可以看到丘脑及右侧枕叶的残余出血(箭头所指)。右图:钆增强T1加权成像显示脑干后方血管的体积显著缩小(箭头所指)。

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