Neurology病例:神经纤维瘤病1型患者脊膜膨出相关的颅内低压
64岁神经纤维瘤病1型(NF1)男性患者,因体位性头晕跌倒,超声心动图,遥测和直立-倾斜试验均阴性。停用β受体阻滞剂或服用抗组胺药、苯二氮卓类药物以及止吐药等都不能缓解症状。头颅MRI提示弥漫硬脑膜强化(图A),胸部CT以及脊柱MRI可见起自胸椎的较大的脊膜膨出(图B-C)。放射同位素脑池图提示连续的脊膜膨出伴充满脑脊液的腔室(图D)。脑(脊)膜膨出在NF1患者中常见,可被误诊为胸腔积液,导致颅内低压甚至小脑扁桃体疝。可选择手术干预,但较大的脊膜膨出闭合硬脊膜难度较大,损伤愈合过程长。通过前庭物理治疗,6月后患者症状好转。
(图:磁共振T1增强提示硬脑膜强化[A];可见数个大的起自胸椎的脊膜膨出[B-C];放射同位素脑池图证实连续的脊膜膨出及充满脑脊液的腔室[D])
[参考文献]
VandeVrede L, Colorado RA, Lee JW.Dizziness caused by meningocele-associated intracranial hypotension in neurofibromatosis type 1.Neurology. 2016 Oct 11;87(15):1627-1628.
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