Neurology病例：伴鸡步的脊髓小脑性共济失调3型

22岁女性，表现为进行性步态障碍和口齿不清4年。查体提示共济失调，眼球震颤，锥体束征，运动迟缓和足肌张力障碍伴鸡步（cock-walk gait）（视频）。未见踝背屈肌或跖屈肌无力。有共济失调家族史。MRI可见轻度脑桥小脑萎缩（图）。基因检测证实为脊髓小脑性共济失调3型（SCA3）。对左旋多巴，抗胆碱能药物以及肉毒素反应差。

鸡步以足部肌张力障碍为特征，行走时力作用于跖趾关节，而脚后跟不着地。尽管这是锰中毒的典型表现，其他累及基底节区的疾病如SCA3也可出现这一步态。

（图：MRI可见轻度小脑和脑干萎缩[白箭]）

（视频：鸡步以双侧足部肌张力障碍为特征，行走时跖趾关节接触地面，而脚后跟不着地；这种肌张力障碍姿势的患者行走时躯干伸展，前臂屈曲，依靠脚趾摇摆前行；倒着走时步态未见改善）

[参考文献]

Rocha E, Vale TC, Kok F, Pedroso JL, Barsottini OG.Teaching NeuroImages: Spinocerebellar ataxia type 3 presenting with a cock-walk gaitphenotype.Neurology. 2017 Oct 10;89(15):e192.

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