夏日的内分泌门诊经常会碰到妙龄少女因为多毛而烦恼来诊，她们有的仅仅是毛发过多，有的确实是多毛症。那么今天咱就来聊聊多毛症。多毛症在育龄妇女中发病率高达 10%，是对女性心理影响不可低估的内分泌疾病，常由各种各样的病因导致，那么如何区分毛发过多和多毛症，哪些情况可产生多毛症，又如何诊治多毛症呢？毛发可分为毳毛和终毛两种。毳毛是无色素毛，纤细而短；终毛是成熟毛，有色素，粗而长。根据依赖于雄激素程度的不同，毛发又可分为性毛、非性毛和两性毛，其中，性毛与雄激素的关系最密切，正常女性很少长性毛。性毛：耻骨上、下腹正中、及大腿靠阴唇外侧、鼻毛、耳毛及鬓际；毛发的疏密、长短与种族、年龄、性别、地域相关，比如欧洲人比亚洲人毛发浓密，男性的毛发比女性长，粗、密、深。同一个地区同一种族的人，正常的男性女性，毛发的生长也有早晚、快慢、多少、粗细、长短以及颜色深淡等区别。毛发过多是指体表毛发增多，大多数有家属性毛发过多史，无男性化的表现。多毛症主要发生于女性，是指对雄激素有反应的体毛增多，表现为毛干粗且毛色加深，如面颊、上唇、颏、胸腹部的中线区域、大腿的内侧和屈面、下背部中线 (可达骶部)、乳晕、阴毛 (可向上与下腹部中线的毛发相连甚至可达两腹股沟或肛周) 等处，呈现男性毛发的特征。因雄激素尚可使皮脂腺增生，多毛时常伴有油性皮肤或痤疮。
01、女性雄激素从哪来？
女性体内有多种雄激素，包括双氢睾酮、睾酮（T）、雄烯二酮、脱氢表雄酮、硫酸脱氢表雄酮。正常女性体内雄激素有两个来源：
内分泌腺「卵巢和肾上腺」分泌产生：卵巢产生的雄激素主要是睾酮和雄烯二酮，及少量脱氢表雄酮，受黄体生成激素调节。脱氢表雄酮（90%）和硫酸脱氢表雄酮主要由肾上腺合成，并且肾上腺也合成相当量的雄烯二酮和少量睾酮，肾上腺的雄激素合成主要受 ACTH 调节。
外周组织的转化「内分泌腺以外的组织中的转化」：在卵巢和肾上腺以外的组织中如肝、肺、肌肉、脂肪和毛囊皮脂腺单元，来自卵巢和肾上腺分泌的性激素经酶的作用转化为另类性激素，雄烯二酮和脱氢表雄酮转化为睾酮，雄烯二酮和睾酮转化为双氢睾酮，雌酮和脱氢表雄酮转化为雄烯二酮。
02、雄激素在毛发的生物活性
雄激素作用于毛囊促使毛生长，毛干增粗，毛色加深，毛的生存期延长，终毛不易脱落。雄激素对毛发的影响主要与睾酮的生物活性和双氢睾酮水平相关。
不难看出，任何一种雄激素的升高及外源性雄激素的使用，卵巢、肾上腺病变以及调控的它们的「上级司令部」—— 下丘脑、垂体病变及腺体外转化的组织病变都可能引起多毛。仔细询问患者发病和病程进展速度、月经周期及服药史。查体时注意体型、多毛的分布和严重程度，区别雄激素依赖性和非雄激素依赖性的毛发生长，及其他雄激素过多症的证据和表现。毛发过多是非性征毛发的过度生长，部位集中在前额、小腿和上臂，毛发通常较细。女性多毛症男性化具有除多毛症外更广泛的雄激素引起的改变，如痤疮、皮肤油腻、乳房萎缩、嗓音低沉、喉结明显、肌肉发达、及阴蒂肥大等。多毛症患者，应检查血中睾酮 (T)、卵泡刺激素 (FSH)、黄体生成素 (LH)、雌二醇 (E2)、硫酸脱氢表雄酮 (DHEAS)、催乳素 (PRL)、促甲状腺素，17-羟孕酮，其中，最能有效评估雄激素过量的初次检查是 T。如若 T 升高，可初步考虑为肾上腺或卵巢原因，如 LH 升高或 LH/FSH 的比值升高，则可能是多囊卵巢综合征，若 DHEAS 升高，常为肾上腺性，如果 DHEAS 正常但 T 明显升高，多为卵巢性。疑有库欣综合征时，需完善皮质醇 、促肾上腺激素，必要时应做小剂量地塞米松抑制试验。辅助检查：卵巢 B 超和肾上腺、盆腔 CT 以及垂体磁共振成像（MRI）检查是重要鉴别诊断方法。多毛的治疗基本原则是去除病因：如手术切除治疗肾上腺或卵巢肿瘤；肥胖减肥；药物性停药等，而对大部分多毛症伴高雄激素血症而无明确病因的患者，主要针对高雄激素进行治疗，常用口服避孕药、安体舒通、氟他胺和非那雄胺。复方口服避孕药能有效地抑制下丘脑-垂体-卵巢轴，使卵巢功能处于相对静止状态，从而使卵巢分泌的雌、雄激素均明显低下，故主要用于卵巢来源的高雄激素血症。另外可使肾上腺分泌的雄激素减少 20 ~ 30%，故也适用于轻度肾上腺皮质功能亢进。复方口服避孕药一般应用含 30 ~ 35 μg 的炔雌醇，炔雌醇可促进 SHBG 的合成，降低血清游离睾酮的水平。17-羟孕酮的衍化物，通过竞争型占据雄激素受体，阻止睾酮和双氢睾酮发挥抗雄激素作用，但有引起患者疲乏、体重增加、乳房敏感和性欲下降的副作用。其结构与孕酮相似，是醛固酮和雄激素受体的拮抗剂，通过与双氢睾酮竞争性结合雄激素受体、抑制参与雄激素生物合成的酶发挥抗雄激素作用，对 5α-还原酶的抑制特别明显。剂量 50 ~ 200 mg/d。不良反应包括高血钾、胃肠道不适、乳房胀痛和不规则月经出血。螺内酯与口服避孕药的作用机制不同，如两药合用对多囊卵巢综合征和特发性多毛有较好疗效。非那雄胺抑制 2 型 5α-还原酶活性，但对 1 型 5α-还原酶无作用，主要用于治疗前列腺增生，亦可用于多毛症治疗。一般剂量为 5 mg/d，治疗 6 个月后可见效。拮抗雄激素的作用较强，主要用于治疗前列腺癌。治疗多毛症时可有相当效果，但可能诱发肝损伤，不建议该药作为多毛症的常规用药。GnRH-a 可与 GnRH 竞争垂体前叶的 GnRH 受体，消耗受体数量，降低对垂体的刺激作用，使 FSH 和 LH 的分泌功能降到青春期前的水平，从而使卵巢分泌雌激素，睾酮，雄酮二酮的分泌水平降到卵巢无功能状态。减轻多毛症患者毛发生长，同时也会导致雌激素缺乏，会导致潮热、出汗、夜寐不安、情绪改变、阴道干燥不适等，仅建议用于其他药物治疗无效的、严重的卵巢源性高雄激素血症患者。治疗肾上腺分泌过多雄激素导致的多毛症最理想的药物为肾上腺皮质激素类制剂，用小剂量足以抑制肾上腺合成雄激素，而不影响肾上腺皮质激素的合成和分泌，最常用于 21-羟化酶缺乏症，但对卵巢源性高雄激素症未见疗效。抑制睾酮生物合成中的多个酶的活性，但副作用很常见，如呕吐、皮肤干燥、转氨酶升高等，不作为常规治疗和一线治疗，应留作为最后一线药物并定期查肝功能。多毛症的药物应用周期至少 3 个月，往往需要更长的的时间，尤其对病因不明的多毛症，停药后容易复发，甚至成为终身问题，故育龄期女性应当连续用药。另外多毛症本身及相关药物的副作用对患者会导致沉重精神负担，因此治疗前的解释工作至关重要，另拟妊娠时，要停用所有药物。
