埃布斯坦综合征的发病原因和起因

本病是一种少见疾病，1866年Ebstein首次报道。这种疾病又名三尖瓣下移畸形。偶有家族史，母亲妊娠早期服锂剂者其子代易患本病，本畸形的主要病理解剖特点为三尖瓣下移畸形，右心室房化和功能性右心室腔缩小。在功能性右心室内，收缩压可正常，而舒张压常增高，类似于缩窄性心包炎。心房腔收缩压和舒张压均升高。肺动脉瓣两侧可有收缩压差，三尖瓣两侧可有舒张压差前者可能因某一三尖瓣叶过长，部分阻塞右心室流出道;后者由于三尖瓣畸形，三尖瓣口狭窄。