【每周一例】45期讨论实录 胸壁魅影
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病例资料
张延军:
右肺上叶贴近胸壁不规则软组织影，宽基，与临近胸膜延续，增强扫描呈明显强化，与血管同步，相连肋骨局限性骨质吸收，左肺上叶片状影，边缘收缩，周缘模糊，考虑1右侧胸壁占位，以血管源性肿瘤可能性大2左肺上叶炎性改变。
宇宙:
右肺上叶肋胸膜结节，边缘光滑，密度不均，增强扫描明显不均匀强化，可见肋间血管供血，部分强化幅度>100Hu，考虑胸膜血管瘤
宇宙星空:
年轻女性患者，无特殊病史，实验室检查异常，T-SPOT阳性，左肺可见混合密度影，可见钙化，局部支气管扭曲，病灶近端与血管相连，形态不规则，考虑结核；右侧胸膜下可见一丘状高密度，密度均匀，胸膜被掀起，增强后明显不均强化，相邻肋骨骨皮质增生、毛糙，支持良性，肺外占位没问题，考虑孤立性纤维瘤、神经鞘瘤，鉴别血管源性肿瘤。
红日东升:
青年女性，无症状体检发现。右胸壁见一肿块并突向肺内，内侧边缘光整，与周围肺组织分界清晰，外侧宽基底与胸膜相连，胸膜掀起，与胸壁呈钝角，与胸壁软组织境界不清，邻近肋骨增粗、骨皮质毛糙，增强显著强化，并见增粗肋间动脉供血。考虑右侧胸壁血管来源肿瘤；左肺上叶局部支气管扩张，周围见斑片及条索影伴钙化，未见明显树芽征，考虑左肺上叶慢性炎症，结核可能。
烨:
患者女 17岁，右胸膜下可见结节软组织密度影，包绕肋骨，肋骨成小孔状改变，增强后可见明显强化，胸膜掀起，周边少了积液，肺组织未见明显累及。考虑肋骨嗜酸性肉芽肿。
晕晕菜:
患者青少年女性，体检发现肺部占位
定位壁层胸膜
病灶与壁层胸膜宽基底相接触，局部肋骨明显增粗，但骨质未见破坏，病灶与胸膜呈钝角，病灶边缘光滑，无分叶及毛刺。
纵隔窗可见胸膜尾征，增强可见病灶明显强化，但强化不均匀，并可见肋间动脉供血。
考虑良性疾病可能性：
1 血管瘤？2孤立胸膜纤维瘤？
青衫赋雪??:
年轻女性，T-SPOT阳性，左上肺病变考虑结核，右上肺胸膜下类圆形结节影，增强明显强化，富血供肿瘤，1、巨淋巴结增生（透明血管型）2、Askin瘤
那个人:
这个地方有髓外造血可能不？
丽:
青年女性，体检发现，无症状，右侧胸壁可见扁丘状突起，临近胸膜增厚，与胸膜相交呈钝角，边界清晰，临近肋骨略膨胀，骨皮质边缘毛糙，增强后动脉期明显强化，可见肋间动脉供血，考虑肺外来源肿瘤，血管瘤可能大，待排神经源性肿瘤，孤立性纤维瘤
闫美利:
定位: 肺外
主要征象:宽基底与胸膜相 连，边界清，密度均匀，动脉期不均匀明显强化，肋间动脉供血
初步诊断:副节细胞瘤
鉴别:SFT,CD,神经鞘瘤
三个石头:
青年女性，两个病灶。1.左肺上叶考虑结核可能。2.右胸壁占位，宽基底与胸膜相连，胸膜尾，相邻肋骨增厚，骨膜反应。增强可见肋间动脉供血，明显高强化，考虑血管瘤可能。鉴别1.神经源性肿瘤，副节瘤。2.类癌。3.cd，胸膜可以有cd吗？
丁啸:
定位？良性恶性？
错过:
定位，肺外
爽:
肋骨有破坏？
青衫赋雪??:
Askin瘤，有点太恶了
尘缘:
肋骨不是破坏
错过:
肋骨不算破坏
三个石头:
肋骨应该是骨膜反应，不像破坏
尘缘:
是骨膜增生反应为主。
doctor:
小赵:
这个强化太高了，CT值局部都达到一百好几了
青衫赋雪??:
跟主动脉一样强化
尘缘:
@高贯金濮阳市第二人民医院影像科 我考虑的四个是：血管瘤，副节瘤，SFT（壁胸膜），间皮瘤（低恶性），
小赵:
副节瘤不是很软吗？这个病灶貌似张力还挺高
青衫赋雪??:
这个位置类癌呢
尘缘:
Askin瘤本来我也考虑过的，但是恶性程度太高了，所以放弃了。
类癌也可能，但这个强化程度太高，而且这个位置太少见，可能性不大。
小赵:
CD强化是不是不太支持？这个强化明显不均匀，而且强化幅度大
尘缘:
CD强化程度太高，体积与血供不符(体积不是很大，供血血管太粗)
闫美利:
是不是门状结构也比较明显，记得好像你说过
尘缘:
嗯,不过有些CD体积大了,不一定能看到门结构了.
宇宙星空:
看看是哪一种情况？
是壁层胸膜来源吗？
崇军:
壁层胸膜或其外组织来源可能
傅昌瑜:
有点包绕肋骨的感觉
小赵:
这个胸膜起源老是掌握不了
德芙～云味:
定性有点难
^_^:
我觉得恶性可能比较低，还是偏良性的
青衫赋雪??:
如果没有增强，这个人结核，考虑胸膜类赫氏反应
尘缘:
嗯.但类赫氏反应的胸膜结节一般是脏层,壁层太少了.
日月@中心:
这个血管太粗了，怎么考虑？
尘缘:
血管太粗,首先就要考虑血管源性肿瘤.
doctor:
有血管，考虑血管瘤?
宇宙星空:
越看越像胸壁来源，就是胸膜外的组织吧？
东哥:
张老师，这是肋间动脉供血吗
尘缘:
是肋间动脉，分两支,右侧供应肿瘤,左侧走向肋骨。
傅昌瑜:
17岁，胸壁肿瘤样病变，虽然不忍心，但不能忽视ASKIN瘤。
三个石头:
我刚查了下，askin瘤，小圆细胞类，恶，体积大，胸壁疼痛，进行性增大伴疼痛
崇军:
askin瘤，太恶，如果是，肋骨早破坏了，应该不是
小酸:
17岁，青少年啊，虽然没有胸痛，但是这时候肿块还小，所以，ASKIN不能排除啊
丁啸：
骨皮质中间有个小缺口，骨质有破坏。
南边:
年轻女性，无症状
支持肺外
胸壁来源
骨质有破坏
ASKIN确实不能排除
结果：
本例小结
1.年轻女性患者
2.右侧肋骨孤立溶骨性病灶，虫噬样破坏，边界不清，可见相对较大的软组织块影，强化显著，符合恶性非上皮源性肿瘤。
青少年，病灶破骨而出且伴较大软组织块影的应当首先想到尤文肉瘤！青少年胸部病灶有人称之为Askin 瘤。
3.病灶未见明确骨化（瘤骨），不符合典型的成骨肉瘤特征，成骨肉瘤更好发于干骺端。
注意尤文肉瘤不具有成骨潜质！但可以出现骨膜反应，如长管状骨的葱皮样改变，这种骨膜反应是被动的。
4.病灶单发且未来自胸膜，不符合胸膜间皮瘤。
5.经验上，部分患者炎性反应重，与急性骨髓炎不易鉴别，一个异常强化的实性软组织块影有助于尤文肉瘤的判断。
影像学检查对于尤文肉瘤诊断的确立具有重要意义。
尤文氏肉瘤 ( Ewing's sarcoma)，是骨科少见的一种恶性肿瘤，属于一种高度恶性的小圆细胞原发肿瘤，在青少年骨肿瘤发病率中占第二位。是人体骨组织第三位好发的恶性肿瘤。
临床表现：
局部疼痛的肿块，可伴全身性症状，如发热、不适、体重减轻、贫血和红细胞沉降率升高。
影像表现：
病变边界不清，呈浸润性或呈虫噬样骨质破坏，伴有侵袭性洋葱样或相对少见的日射骨膜反应，还有巨大软组织肿块。
大约 65%的病人发生血行转移, 转移部位主要是肺，或早期血行转移到骨或其他脏器。
骨外尤文氏肉瘤是一种少见的软组织恶性小圆细胞肿瘤。可发生于任何年龄，多见于青年人，平均发病年龄约20岁。肿瘤多发生于躯干，尤以下肢、脊柱旁、腹膜后和胸壁多见，约1／3见于四肢，这与骨内尤文氏肉瘤多见于下肢骨(尤以胫骨)不同。肿瘤常位 于深部软组织内，出血坏死常见，转移率高，预后差。可累及骨膜，但不出现骨内尤文氏肉瘤所特有的葱皮样放射学征象， 肿瘤可以累及神经或脊髓，产生一系列感觉或运动障碍。
根据相关文献报道，骨外尤文氏肉瘤是骨外软组织内的低密度肿块，密度可均匀或不均匀，形态较规整，大小可不一，无明显的骨膜侵犯，增强扫描肿块明显强化，呈现是一个富血供的肿瘤，CT横断面和MPR均显示肿瘤呈膨胀性生长，对周围组织无明显侵犯，VR显示肿瘤有明显的供血血管，并出现肿瘤类血管团样改变。
发生在软组织的经典的外周性原始神经外胚层瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor，pPNET)、骨外尤文氏肉瘤(extmosseous Ewing’s sarcoma，EOE)、胸肺区小圆细胞恶性肿瘤(Askin tumor)都是起源于神经嵴的小圆细胞恶性肿瘤，但命名不一。近年来对这类肿瘤的认识逐步深入，其发病率，特别在儿童、青少年中有所上升。
外周性原始神经外胚层瘤又称外周性神经上皮瘤，来自神经外胚层，为高度恶性肿瘤。文献报道，发生在软组织的经典的pPNET、胸肺区小圆细胞恶性肿瘤、EOE，无论在发生年龄、性别、组织学、免疫组化、电镜下，还是在分子生物学及分子遗传学方面都无本质区别，三者都起源于神经嵴，关系密切，属同一 “家族”，但在pPNET的诊断标准和它包涵的肿瘤的范围一直存在着差异，尤其在生物学行为，胸肺区小圆细胞恶性肿瘤预后最差，2年、5年生存率分别为38％和 O％，pPNET 3年生存率为56％，故一般将经典的PNET 称之为pPNET，而胸肺区小圆细胞恶性肿瘤及EOE则分别作为独立的临床病理实体来进行研究。
相关学习链接：
【南边课堂】绝不可忽视的儿童胸壁包块—Askin瘤
编 辑：李 伟
审 核：徐 晓
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