家长十问之儿童狼疮基础知识篇
当孩子遭遇狼疮，对孩子乃至整个家庭都是很大的打击。不仅是孩子要配合治疗，每天吃药，家长更是需要起到引导和监督的角色，配合好医生，共同管理孩子的日常生活，争取与“狼”和平共处。
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什么是系统性红斑狼疮？
系统性红斑狼疮是慢性、累及多系统的自身免疫性疾病，由自身免疫抗体和免疫复合物介导的机制造成器官和细胞的损伤。在大多数患者出现首个症状前，自身免疫抗体已存在数年。约20%的系统性红斑狼疮患者在18岁前起病，与成人相比，儿童狼疮的脏器受累更广泛、更严重，死亡率更高。早期临床表现缺乏特征性。儿童患者的病情比成人更严重，早诊断、早治疗是决定预后的关键，保护好孩子的器官功能是治疗的主要目标。
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为什么会得这个病？
狼疮的病因和发病机制复杂，是遗传因素、性别和环境因素的相互作用引起广泛的免疫功能紊乱。狼疮是一个多基因疾病，目前全基因组关联研究中已经发现50余个与狼疮发病相关的基因或位点。这些基因的多态性都会影响机体对内外环境的免疫应答。女性更容易罹患狼疮，雌激素的高水平能产生更强的抗体反应。服用含雌激素的口服避孕药或雌激素替代治疗的女性患狼疮的风险增加。一些环境因素的刺激可能诱发狼疮，近70%的狼疮患者在暴露于紫外线后可引起疾病复发。EB病毒感染、吸烟、硅尘暴露等环境因素会增加狼疮的患病风险。
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孩子的狼疮是遗传来的吗？
系统性红斑狼疮是多因素致病，有遗传倾向。研究表明，同卵双胞胎患狼疮比异卵双胞胎高10倍，狼疮患者的一级亲属中患病较正常群体要高。迄今为止，大量数据分析已鉴定出50余个与狼疮相关的基因或位点。携带高危基因可能是患儿发病的基础，发病还需要环境、感染等诱因的作用下启动。虽然目前我们无法预测狼疮的发生，但孩子一旦出现发热、皮疹、口腔溃疡、关节痛、浮肿、血小板减少等早期狼疮的表现，应及时就诊，尽快明确诊断。此外，罕见的单基因缺陷可以导致狼疮样表现，并且通常发生在儿童时期。5岁以下低龄儿童出现狼疮样表现，应进行基因检测，早诊断，早治疗。
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如何早期识别儿童系统性红斑狼疮
儿童系统性红斑狼疮临床表现多种多样，多种起病方式，早期临床表现缺乏特征性。全身表现常见不规则或持续发热，且时间超过2周，伴全身不适、乏力、疲惫、胃口差、消瘦等症状。接近一半的患儿出现面颊部红斑，跨越鼻梁，形成蝴蝶的形状，称为 “蝶形红斑”，也可以出现在前额、眼睑、下颌以及颈部。此外还常见盘状红斑、手掌红斑、脱发、关节痛、肌肉痛、口鼻腔溃疡、淋巴结肿大、蛋白尿、浮肿、胸腔积液、心包积液、血小板减少、白细胞减少、贫血、精神异常、神经系统症状等表现。一旦出现以上症状，应及时带孩子到风湿免疫科就诊。
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儿童狼疮有什么危险？
和成人狼疮比较，儿童狼疮临床表现更严重，特别是学龄前期发病的男童。系统性红斑狼疮的病理基础是血管炎，大量免疫复合物在血管、组织、器官内沉积，导致脏器不同程度的损害。约3/4患儿出现肾脏病变，轻重程度不一；将近一半的患儿会出现血细胞减少，尤其以贫血、血小板减少常见。此外，还常见心血管、肺部、胃肠道、眼睛、神经系统、内分泌等系统损害。发病早期可能只有1个器官受累，随着病情进展可以出现多器官损伤，严重程度相差悬殊。早诊断、早治疗、坚持长期规律治疗是决定预后的关键。
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孩子脸上没有红斑，会是狼疮吗？
面部红斑只是系统性红斑狼疮的主要表现之一，并不是所有患儿都有同样的表现。儿童系统性红斑狼疮的起病方式各不相同。接近一半的患儿出现蝶形红斑，仍有相当部分的患儿没有面部红斑，但可以有其他皮肤表现，如盘状红斑、手掌红斑、冻疮样皮疹、网状青斑、瘀斑、日光照射后皮肤过敏等。当然也有患儿完全没有皮疹。如果出现狼疮早期表现，应尽早到风湿免疫科就诊，不要延误。
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狼疮患儿脸上的红斑能退去吗？
超过2/3的系统性红斑狼疮患儿会出现皮肤表现，28%患者皮损作为发病第一个症状。接近一半的狼疮患儿会出现典型的面颊部蝶形红斑，也可以出现在前额、眼睑、下颌以及颈部。这种急性皮肤红斑愈合后可出现短暂的炎症后色素沉着，但不留瘢痕。治疗以控制狼疮原发病为主，经过规范治疗，急性皮损会逐步愈合，而亚急性、慢性皮损往往会留下瘢痕。早期规范治疗是促进皮损愈合的关键。
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湿疹如何与狼疮的皮疹鉴别？
儿童湿疹很常见，其基本特征是皮肤干燥和严重瘙痒，多在皮肤皱褶处出现红斑、丘疹、渗出和结痂，抓挠后引起的皮肤破损。湿疹的病因与环境刺激有关，去除这些诱发因素后，加强皮肤保湿护理，大部分可以逐步好转。而系统性红斑狼疮的皮疹是丰富多样的，最典型的是面颊部蝶形红斑。狼疮的皮疹相对固定且顽固，需针对原发病进行治疗后可缓解。因此小孩出现皮疹，应去医院就诊，找出病因。
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出现尿蛋白是不是提示病情严重？
肾脏是系统性红斑狼疮常见的受累靶器官之一，超过一半的儿童系统性红斑狼疮患者会出现肾脏损害，轻重不一，严重可危及生命。尿蛋白是评估肾脏损害程度的一个常用的指标。正常人的尿液中含有98%水和2%其他人体排泄的水溶性小分子物质，包括尿素、无机盐、尿酸、少量白细胞等。正常情况下，蛋白是不会从尿液中漏出。狼疮患者在肾脏损害后会出现大量蛋白随尿液排出，导致血液中低蛋白血症，会引起下肢或颜面浮肿。
临床上我们更关注尿蛋白的动态变化趋势。如果原来是阴性，出现阳性，要注意是否病情有变化，或者加重，是否需要调整治疗方案。经过治疗，如果尿蛋白逐步减少，说明治疗有效，病情在好转。除了尿蛋白以外，还要看尿潜血、尿微量蛋白、血肌酐、血清白蛋白等指标，酌情进行肾脏超声、肾小球滤过率、肾活检等检查。肾功能的好坏直接影响着狼疮患儿长远的生活质量。
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狼疮复发会怎么样？
系统性红斑狼疮需要长期规范治疗，不可中途停药。一旦复发，病情会比上一次更严重，我们已经遇到过很多活生生的例子。年轻的小姑娘因为害怕用了糖皮质激素后会出现满月脸、水牛背、痤疮等颜值变化，自己减药甚至停药。短短几个月内，患者病情再次复发，除了原有的症状，还出现肾脏、血液系统、神经系统等多个器官受损，病情危重，危及生命。虽然经过积极治疗又把她从悬崖边上拉回来（当然也有无法挽救的例子），但是对器官病理变化有可能会造成难以逆转损害，影响患者未来长远的预后。
作者：郑少玲 来源：儿童风湿在线