肝后型门静脉高压症

肝后型门静脉高压症,又称布加综合征(Budd-Chiari syndrome)，由先天或后天性原因引起肝静脉和(或)其开口以上的下腔静脉段狭窄或阻塞所致。

在亚洲国家，以下腔静脉发育异常为多见。其他原因尚有真性红细胞增多症、非特异性血管炎、腔外肿瘤、肥大的肝尾叶压迫等。我国河南、山东两省发病率较高。

本病分为三种类型：I型，约占57%，以下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞；II型，约占38%，下腔静脉弥漫性狭窄或阻塞；Ⅲ型，仅占5%，主要为肝静脉阻塞。以男性病人多见，男女比约为2:1。

单纯的肝静脉阻塞者，以门静脉高压的症状为主；如同时有下腔静脉阻塞,可出现双侧下肢静脉曲张、色素沉着，甚至经久不愈的溃疡；严重者双小腿皮肤呈树皮样改变。下腔静脉阻塞可发生胸、腹壁及腰部静脉扩张扭曲，以部分代偿下腔静脉的回流。晚期病人出现顽固性腹水、食管胃底曲张静脉破裂出血或肝肾衰竭。