刷三观，主动脉夹层竟还有两个兄弟！
急性胸痛的诊断中，主动脉夹层越来越引起大家的重视了。然而，主动脉疾病除了夹层以外，还有两个兄弟哦，即主动脉壁间血肿（或叫壁内血肿）和主动脉穿透性溃疡，它们和主动脉夹层一起合称为急性主动脉综合征。（小编提示：一波经典图片来袭，请做好准备~）
1. 兄弟一号——主动脉壁间血肿
主动脉壁间血肿是指主动脉壁内出血或主动脉壁内局限血肿形成，以往教科书介绍其发病机制为主动脉中膜滋养血管破裂出血导致。而临床上，主动脉壁间血肿大部分伴有穿透性溃疡，其实质也是主动脉内膜破裂。属于主动脉夹层的特殊类型，被认为是主动脉夹层发生的前兆。
主动脉壁间血肿的分型与主动脉夹层相似，也是根据累及的范围分Stanford A型和Stanford B型。凡是升主动脉累及的，为Stanford A型；仅降主动脉累及的，为Stanford B型。
① Stanford B型 主动脉壁间血肿的心脏血管造影（CTA）重建（图1），提示胸降主动脉以远的主动脉壁病变（红箭头所示）。
图1
② Stanford A型 主动脉壁间血肿的CTA重建（图2），提示升主动脉和胸降主动脉的主动脉壁均有病变（红箭头所示）。
图2
有时候平扫CT也能从血管内密度影的不同来诊断主动脉壁间血肿（图3）。平扫CT提示右肺动脉层面的升主动脉外侧为新月状稍亮的影（红箭头所示）。
图3
CT增强后证实为升主动脉壁间血肿（图4），如红箭头所示。
图4
心脏彩超诊断主动脉壁间血肿的准确性比较低，与彩超分辨率有关，其诊断的征象是主动脉壁内膜增厚（图5）。红线显示增厚的主动脉内膜壁，测量为13.32 mm。
图5
急性主动脉综合征的另外一种类型为主动脉穿透性溃疡，即主动脉内膜小撕裂口，主动脉内血液突破内膜，但被局限在中膜外膜之间，而且没有再入口（与主动脉夹层区别，后者有入口和出口）。
实际临床工作中，碰到大部分患者是主动脉穿透性溃疡合并壁间血肿，当然也有部分单独存在的穿透性溃疡或壁间血肿。
胸降主动脉穿透性溃疡合并壁间血肿（图6），心底层面红箭头所示。
图6
CTA三维重建，红箭头显示胸降主动脉穿透性溃疡合并壁间血肿（图7）。
图7
数字减影血管造影（DSA）造影显示降主动脉穿透性溃疡（图8）。
图8
主动脉穿透性溃疡有时候很小，不易发现，需要明察秋毫。图9显示CTA三维重建中胸降主动脉起始部位小溃疡形成（红箭头所示）。
图9
DSA造影中显示的小溃疡更加清晰（图10）。
图10
CTA轴位片显示主动脉弓穿透性溃疡（图11）。
图11
三维重建显示主动脉弓穿透性溃疡，与图11为同一患者（图12）。
图12
CTA显示升主动脉穿透性溃疡合并壁间血肿（图13）。
图13
CTA显示降主动脉穿透性溃疡合并Stanford A型主动脉壁间血肿（图14）。
图14
3. 注意！这两兄弟都能转变为“大哥”——主动脉夹层
主动脉壁间血肿和穿透性溃疡是可以向主动脉夹层转变的，特别是升主动脉病变。下面一例患者发病时为Stanford A型主动脉壁间血肿（图15），主动脉全程没有发现穿透性溃疡。入院后给予常规镇静止痛、控制心率血压等对症处理，但胸痛症状仍无法缓解，最后病情进展至Stanford A型主动脉夹层（图16）。
图15
图16
对于这两类特殊类型的急性主动脉综合征，不同医疗中心的治疗策略可能会有所不同。我们的体会是，凡是累及到升主动脉的病变一定要积极处理，因为一旦进展成主动脉夹层（像上面介绍的例子）就很麻烦了。
图17
图18
对于主动脉弓部穿透性溃疡，如果腔内技术合适，也提倡积极处理。图17为上面图12病例（主动脉弓部穿透性溃疡）行腔内修复手术后的CTA三维重建，显示左锁骨下烟囱支架与主体支架血流通畅，并隔绝了原来的穿透性溃疡（图18，对应图11为术前）。
此外，伴有明显胸痛症状的降主动脉壁间血肿，大部分合并穿透性溃疡，如果疼痛症状持续存在，也应该积极行腔内修复手术。
本文首发：医学界心血管频道
本文作者：郑智
责任编辑：詹雨 刘凤玲