小儿良性脑瘤能长久生存吗？

　　脑瘤是儿科人群中常见的实体瘤。在美国，每年大约有1500到2000名儿童受到这种肿瘤的影响。大约50%的小儿脑瘤是非恶性的。我们回顾了包括低级别星形细胞瘤在内的常见非恶性小儿脑瘤的流行病学、组织病理学、遗传学、临床表现、神经影像学和治疗(如小脑星形细胞瘤和视神经胶质瘤)、室管膜下巨细胞星形细胞瘤、中枢神经细胞瘤、胚胎发育不良神经上皮瘤、脉络膜丛乳头状瘤、颅咽管瘤。先进的治疗管理这些肿瘤患者已大大改善其预后。

　　1.低级别星形细胞瘤

　　低级别星形细胞瘤是一种惰性生长的肿瘤，常见于儿童，倾向于发生在中枢神经系统的中线轴结构，如脑干、视路、下丘脑、丘脑和脊髓。然而，它们可以发生在幕上腔室的皮质。小脑半球和小脑蚓部是常见的受累部位。

　　切除是治疗这些肿瘤的主要策略，因为这些肿瘤通常表现为良性病变。全手术切除的结果是肿瘤的完全去除和总体上约100%的生存率。对于在小脑等非决定性部位有明确病灶的患者，可以实现全切除。如果囊肿壁增强，也应切除。中线低级别星形细胞瘤也可以积极切除。化疗或放疗是辅助治疗方案。

　　2.小脑星形细胞瘤

　　小脑星形细胞瘤(CAs)约占儿童原发性脑瘤的20%，后颅窝肿瘤的40%，其中75%的CA见于儿童。8%的CAs是毛囊型。症状出现前的平均持续时间为5 ~ 9个月。头痛和呕吐是显著的特征，在75%至95%的病例中出现，而乳头水肿在40%至80%，小脑功能障碍在25%至60%，颈部疼痛占20%。

　　大多数病例的早期处理是外科手术。切除的程度是决定无病生存程度的重要因素。在神经外科完全切除CA后，患者的5年无进展生存率应大于95%。脑干受累在近30%的CAs中可见，随着时间的推移，这可能导致肿瘤复发。放射治疗和化疗应保留给那些不能选择积极和完全的神经外科切除的病人。

　　3.视神经星形细胞瘤

　　视神经星形细胞瘤是具有不可预测自然史的中线轴向病变。视神经和视神经交叉星形细胞瘤约占儿童脑瘤的5%。

　　在手术和化疗均无效的情况下，可以采用放射治疗。然而，有一长串不良反应令患儿家属心有疑虑，这包括血管病变、内分泌病(尤其是生长激素)、智力退化、放射性坏死和恶性转化。在一家儿童医院接受放射治疗的30例患者中，有3例出现迟发性恶性胶质瘤，5例在放射治疗后出现烟雾病。

　　4.室管膜下巨细胞星形细胞瘤

　　室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGAs)是起源于侧脑室的边界清楚的良性肿瘤。虽然6%-16%的结节性硬化症(TSC)患者中可见，SEGAs也有零星出现。

　　对于有症状的患者，手术治疗通常采用经胼胝体前路或经脑室前侧入路。完整的神经外科手术切除有症状的病变是治疗的目标。辅助治疗通常对SEGAs没有作用。

　　5.脉络丛乳头状瘤

　　脉络膜丛乳头状瘤(CPPs)是良性的脑室肿瘤，生长为叶状肿块，在神经病理学上与正常脉络膜丛相似。CPP是儿童常见的侧脑室肿瘤，占婴儿期脑瘤和脑瘤的3.9%，2.3%的儿童原发性颅内肿瘤。

　　全切除是儿童CPP的绝佳治愈机会，因为这些是良性病变。脑积水的术前和术后处理可能被证明是一个重大的挑战，需要在某些阶段进行脑室-腹腔分流。在进行神经外科治疗之前，将CPP与恶性肿瘤脉络膜丛癌区分开来是非常重要的，因为后者是一种非常血管化的肿瘤，可以大量出血并导致术中低血压。

　　6.颅咽管瘤

　　颅咽管瘤起源于胚胎Rathke袋。在三种神经病理类型(造釉状瘤、乳头状和混合颅咽管瘤)中，造釉状瘤是患儿的主要类型。这些肿瘤占所有脑瘤的1.2% - 4%，患儿每年发病率为0.1/10万。儿童常见的症状是ICP增加。

　　对于颅咽管瘤，无论采用哪种治疗策略，复发都是常见的。最终，应该遵循的治疗方案是将复发和肿瘤相关并发症的风险降到更低，并考虑到极佳的生活质量。不幸的是，大多数颅咽管瘤的治疗都可能同时伴有垂体功能减退、视力衰竭、肥胖和神经心理后遗症。

　　在文章的最后，INC旗下世界神经外科顾问团（WANG）的专家成员James T. Rutka教授表示：成人的脑瘤通常是恶性的原发或继发肿瘤，而儿童的脑瘤至少有一半是非恶性的。在神经科学的大多数领域，神经影像学的进步极大地提高了我们准确识别和定位颅内病变的能力。可以肯定的是，许多折磨儿童的良性脑瘤可以通过先进的神经外科技术成功地治疗。在这些病例中，接受此类手术的儿童的发病率和死亡率在过去二十年中有所下降，儿童的预后也有所改善。然而，对于难解的肿瘤类型，如颅咽管瘤和某些视神经通路肿瘤，仍然存在争议，但教授对其的探索从未止步。

　　参考文献：James T. Rutka. Nonmalignant Pediatric Brain Tumors. 2003