神经学组：髓母细胞瘤复发

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男，10岁。MR200910008

病人主诉:第四脑室髓母细胞瘤术后3月余复查

病人体征:一般情况好

临床诊断:脑肿瘤切除史

病人病史:

其它说明:

T1WI 等、低信号常见，T2WI 等、稍高信号为主。实性信号为主。

小脑蚓部占位性病变，第四脑室受压前移，前方可见线样脑脊液信号影将肿瘤与脑干分开。瘤周水肿少。

增强肿块明显强化。

年龄特点：10岁小孩，髓母细胞瘤是儿童后颅窝最常见的肿瘤；约 90% 以上的儿童患者位于小脑蚓部和四脑室顶部，易经脑脊液转移。

上图：正常脑实质波谱成像。

看到最高的波，就是正常NAA

第一峰NAA的波谱位于2.0 ppm处,其在脑内几乎全部位于神经元内,是公认的反应神经元功能的内标物,它的浓度多少可反映神经元的功能状况。

第二个高峰就是Cho，胆碱峰Cho的波谱位于3.2 ppm处,包括胆碱、磷酸甘油胆碱、磷酸胆碱和磷脂酰胆碱,反映脑内总的胆碱量,这些物质主要存在于细胞膜上,是细胞膜磷酯代谢的一个组成成分参与构成细胞膜并反映膜的更新,其浓度的改变反映细胞膜合成和降解的变化

第三个峰Cr的波谱位于3.02 ppm处,包括肌酸与磷酸肌酸,其作为高能磷酸化的储备以及ATP和ADP的缓冲剂可能对维持脑细胞中的能量依赖系统发挥作用。由于Cr在同一个体脑内不同代谢条件下均保持相对稳定,故Cr常作为波谱研究的内参照。以Cr为参照的NAA/Cr和Cho/Cr比值在一定程度上反映了NAA和Cho浓度的变化。

第四个峰LL：波峰在0.9~1.3ppm。出现脂质波强烈提示组织凝固性坏死，肿瘤和炎症均可表现脂质波增高。正常LL峰不高。

第五个峰：MI 波(肌醇)：波峰在3.56ppm。肌醇为激素敏感性神经受体的产物，也是磷脂酰肌醇和二磷酸磷脂酰肌醇的前体物。MI/Cr比值可以提供肿瘤分级信息，良性肿瘤该比值高于恶性脑肿瘤。也可用于脑肿瘤鉴别诊断，该比值明显增高提示非肿瘤性病变。

小脑蚓部见大小约30mm×22mm大结节状T2 FLAIR等信号影，信号不均，增强扫描不均匀明显强化，边缘见环形水肿信号，前缘呈结节状突向第四脑室内。MRS：瘤灶区Cho明显升高，NAA峰降低，Cho/Cr、cho/NAA显著升高，NAA/Cr降低。余两侧大脑、小脑、脑干脑实质信号未见异常，余各脑室及脑沟、裂、池对称，大小形态正常，中线结构无移位，余未见异常。垂体形态及大小、信号未见异常。

诊断：

小脑蚓部占位，髓母细胞瘤复发。

髓母细胞瘤主要与室管膜瘤鉴别。

室管膜瘤容易沿四脑室侧孔向两侧桥小脑角池生长；

髓母细胞瘤钙化较少见。

髓母细胞瘤起源于小脑蚓部四脑室顶壁，矢状面或轴面图像上，其前方可见线样脑脊液信号影将肿瘤与脑干分开；

室管膜瘤钙化较常见；

室管膜瘤起源于四脑室底部，矢状面或轴面图像上其后方可见线样脑脊液信号影将瘤体与小脑蚓部分开。

当肿瘤较大，四脑室被填塞时，则鉴别诊断有较大难度。