肝窦阻塞综合征(HSOS)
病因及病理
肝窦阻塞综合征(HSOS)的发病机制尚不完全清楚,主要病因有造血干细胞移植术后、腹部大剂量放疗、食用含有吡咯烷生物碱的食物、恶性肿瘤大剂量化疗 、食用土三七的干、根含有较高浓度的吡咯烷生物碱成分。
以上原因均可损伤肝窦和肝小静脉内皮细胞,使纤维蛋白的凝集物在血管上皮下沉积,纤维组织增生,引起管腔狭窄、闭塞,血流障碍,导致肝内窦性门静脉高压。
影像表现
①平扫:急性期 CT 或 MR 平扫表现为肝肿胀,伴不同程度的腹水,肝实质密度或信号呈斑片状或“地图状”不均匀减低,脾脏大小正常或不同程度的肿大;
②动脉期:肝动脉及左右分支代偿性增粗,以肝门区为著,肝内可见紊乱的网状血管,肝实质内出现一过性不规则异常灌注强化;
③门静脉期:表现为特征性的“地图状”、斑片状强化和低灌注区,以肝右叶为主,而尾状叶、肝左外叶改变较弱,肝静脉显示不清,下腔静脉肝段变扁。
HSOS主要需与布-加综合征相鉴别:
布-加综合征患者在血管造影检查时可见肝静脉或下腔静脉肝段梗阻,而 SOS 无病理性梗阻;
布 - 加综合征活检标本上肝静脉内大部分可见血栓形成,而 SOS 肝静脉内无血栓形成。
必要时行肝穿刺活检明确诊断。
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