日问66：中枢神经系统血管炎有哪些？
“ 中枢神经系统血管炎有哪些？”
一、概述
1.1 概念及特点
中枢神经系统血管炎（CNSV）：累及中枢神经系统的炎性血管病，
慢性病程，
缺乏特异性诊断指标。
临床表现：复杂多样，包括局灶性或弥漫性中枢神经系统损害症状
1.2 分类
CNSV可分为三大类：
原发性CNS血管炎（PACNS）、
系统性血管炎：神经白塞病、SLE、干燥综合征
继发性血管炎：感染性、药物性、放射性、以及肿瘤性。
二、原发性CNS血管炎（PACNS）诊断标准
2.1 标准
·脑活检证实：CNS皮质、软脑膜的小血管炎，累及小动脉和小静脉，表现为淋巴细胞、浆细胞、多核巨细胞侵润以及肉芽肿改变；
·临床：临床和实验室检查不能解释的神经系统损害；
·DSA显示特征性改变：发现多个区域阶段性血管狭窄和扩张或呈串珠样改变，也可以有小血管断流；
·MRI显示多发性梗塞，新旧病灶并存；
·对免疫抑制剂治疗敏感；
·除外系统性血管炎及继发性血管炎；
2.2 分型
☛ Calabrese分型（1988）
· 非典型PACNS：大多数
· 肉芽肿性血管炎（GACNS）：20%
· 孤立占位病变型：5%
· 良性血管病
☛ Maclaren分型（2005）
·小血管型
·中血管型
☛ Miller分型
·肉芽肿性：58%
·淋巴细胞性：28%
·急性坏死性：14%
三、原发性CNS血管炎（PACNS）主要影像学特诊
头MRI显示病变同时累及灰质和白质（以白质为主），伴有脑回状或（和）斑片状强化，呈多发性病灶，占位效应不明显，伴有梗死灶或微出血，新旧病灶并存，局部脑萎缩
MRA显示的血管异常与病变范围不符合，可能为低灌注伴慢性代偿而引起的缺血而非真正梗死
DWI可区别血管源性水肿（肿瘤）和细胞毒性水肿（血管炎），并能显示新旧缺血病灶
SWI的血管成像基于血氧饱和度不同所致的磁敏感差异，不受血液流速的干扰，对小血管成像具有特别优势，可以发现血管炎周围代偿增粗的血管影
四、系统性血管炎的辅助检查
4.1 提示系统性血管炎的临床特征包括
（1）不明原因的全身症状（发热、消瘦和疲乏等）；
（2）除血液系统以外的多脏器受累，尤其是肾（缺血性肾衰竭和肾小球肾炎等）、肺（浸润影、空洞、出血和呼衰等）及神经系统（2根以上独立外周神经损伤）；
（3）皮损（紫癜、网状青斑、溃疡或指端梗死及结节坏死性皮疹等）；
（4）抗核抗体谱阴性，而ANCA阳性，炎性指标(血沉、C反应蛋白等)升高；（5）抗生素治疗无效，而激素治疗有效。
4.2 患者特点：
儿童常见的血管炎主要为过敏性紫癜和川崎病，
青年女性常见的血管炎为大动脉炎，
中年男性常见的血管炎为韦格纳肉芽肿、显微镜下多动脉炎和Churg-Strauss综合征，
老年人常见的血管炎为巨细胞动脉炎
4.3 受累血管：
大血管性血管炎主要为巨细胞(颞)动脉炎和大动脉炎，
中等血管性血管炎主要包括结节性多动脉炎和川崎病，
累及各种大小血管的血管炎主要包括白塞病和Cogan综合征，
剩下的血管炎多属于小血管炎范畴
4.4 抗原抗体检验：
c-ANCA（胞浆型）结合其特异性抗原抗体——抗蛋白酶-3（PR3）抗体阳性主要见于韦格纳肉芽肿；
p-ANCA（核周型）结合其特异性抗原抗体——抗髓过氧化物酶（MPO）抗体多与韦格纳肉芽肿以外的ANCA相关性血管炎相关
五、继发性血管炎
感染(肝炎病毒、艾滋病病毒、巨细胞病毒、水痘-带状疱疹病毒、结核杆菌、真菌和寄生虫等）、
药物（尤其是阿托伐他汀和丙硫氧嘧啶等）、
肿瘤（尤其是血液系统肿瘤）
结缔组织病或自身免疫病（系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、硬皮病、皮肌炎、混合性结缔组织病）等
首发 | 第67病区
作者 | Ryan Lau/刘锐
编辑 | Ryan Lau/刘锐
插图来源 | 网络
题图来源 | 网络