日问110：你看这个CT上基底节区的高信号像什么？
“ 非酮症高血糖？”
重要的鉴别如脑出血，就不需要多说了，
最终诊断是什么，也还没跟进
借此讲一个话题，非酮症高血糖性舞蹈病
一、定义：
非酮症高血糖性偏身舞蹈症(NKHCB)已被认为是一组以非酮症性高血糖、偏身舞蹈症及头颅MRI T1WI对侧基底节区高信号为特点的综合征
好发于血糖控制不良的亚洲老年女性，该种族及性别的差异可能与遗传因素和多巴胺能的高反应性有关。
女性绝经后体内雌激素浓度降低使黑质纹状体系统的多巴胺受体产生超敏现象，从而导致多巴胺功能相对增强。
二、发病机制
2.1 全身性代谢改变
糖尿病患者本身易并发微血管病变及微循环障碍，高血糖引起的高血液黏度及血-脑屏障的破坏进一步加重局部区域脑组织缺血缺氧。
合并酮症的患者可以利用酮体合成乙酰乙酸，用于体内GABA的再合成；
非酮症患者因缺乏再合成原料导致GABA能神经递质明显减少。
无氧代谢导致的纹状体细胞内酸中毒及谷氨酸盐聚集引发细胞毒性水肿，使得高敏感性的豆状核、尾状核的正常活动受损
中枢神经系统的炎症可能参与偏身舞蹈症的病理变化。
2.2 局部影像学改变
患肢对侧纹状体(主要是壳核)MRI T1WI高信号影是该病最主要的影像学特点。头颅CT多呈现高密度表现，而MRI T2WI信号表现各异，多呈低信号，少数呈高或混杂信号，不具有特征性。病灶边界清晰，无明显水肿及占位效应，且内囊回避。但也有部分病例无任何影像学改变。
图1 患者神经影像学检查结果。A：头颅CT示右侧基底节区、侧脑室旁片状稍高密度影(箭头)；B：头颅MRI T1WI序列示右侧豆状核及尾状核右侧高信号(箭头)
图2 患者头颅MRI弥散加权成像，示右侧脑桥急性-亚急性梗死(箭头
全身性代谢障碍不能解释单侧舞蹈病发生率远高于双侧的现象，个别低血糖及酮症合并舞蹈病的报道也提示高血糖并非该病惟一的因素。
影像学改变包括：斑点状出血、可逆性钙盐或某种未知物质沉积、华勒变性、髓鞘破坏、局部缺血、胶质细胞增生等多种假说。
高血糖、高渗透压导致纹状体内蛋白质产生华勒变性，而变性过程中的蛋白质脱水可解释该病的影像学变化。
三、临床表现
急性起病，表现为一侧或双侧肢体快速、不规则、不自主的舞蹈样动作和挤眉、弄眼、撅嘴、伸舌等面部异常表情，这种不自主动作多发生于单侧，通常以上肢最严重。
少数可合并有患侧肢体肌张力下降、短暂性肌无力等现象，症状在精神紧张与情绪激动时加重，休息后减轻，睡眠时可消失
血糖水平增高，尿酮体多为阴性。
平均血糖为(26.8±12.5)mmol/L
糖化血红蛋白为(13.5±2.0)％。
电解质、肝肾功能、各项风湿免疫指标、血沉、自身抗体、血清铜及铜蓝蛋白、甲状腺功能等指标均无特殊异常，从而可排除其他原因导致的舞蹈症
四、预后
预后良好，少数症状持续性存在。控制血糖为该病最主要的治疗手段，临床症状通常可随着血糖的控制明显好转或消失
症状控制：
奋乃静、氯丙嗪、氟哌啶醇等，
可联合应用氯硝西泮、地西泮。
注意使用剂量，采取个体化治疗方案
首发 | 第67病区
作者 | Ryan Lau/刘锐
编辑 | Ryan Lau/刘锐
插图来源 | 网络
题图来源 | 网络