内科学-IgA肾病

IgA肾病

IgA肾病
定义
l  IgA肾病(IgA nephropathy)是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球疾病,是目前世界范围内最常见的原发性肾小球疾病。IgA肾病的发病有明显的地域差别,是我国最常见的肾小球疾病,已成为终末期肾病(ESRD)的重要病因。IgA肾病可发生于任何年龄,但以20~30 岁男性为多见
病因和发病机制
l  病因
«  循环免疫复合物在肾脏沉积
IgA肾病免疫荧光检查以IgA 和C3在系膜区的沉积为主,提示本病可能是由于循环中的免疫复合物在肾脏内沉积,激活补体而致肾损害
«  自身抗体存在
大多数IgA肾病病人及其直系亲属循环中存在着铰链区半乳糖缺陷的IgA分子,而且主要是多聚IgA1。但仅IgA肾病病人循环中存在抗半乳糖缺陷IgA的IgG和IgA自身抗体
l  发病机制
«  IgA肾病的发病机制目前尚不完全清楚。目前研究认为,感染、氧化应激等第二次“打击”刺激自身抗体产生,免疫复合物形成并沉积于肾小球产生炎症反应,继而刺激系膜细胞增殖、分泌系膜基质、细胞因子等而致肾小球炎症反应,最终导致肾小球硬化和间质纤维化
病理表现
l  病理特点
«  肾小球系膜细胞增生和基质增多。可表现为各种病理类型,采用IgA肾病牛津分型
l  免疫荧光和电镜
«  免疫荧光可见系膜区IgA为主的颗粒样或团块样沉积,伴或不伴毛细血管袢分布,常伴C3 的沉积,但C1q较少见。也可有IgG、IgM沉积,与IgA的分布相似,但强度较弱。电镜下可见系膜区电子致密物呈团块状沉积
临床表现
l  无症状性血尿伴或不伴蛋白尿
«  可伴有上呼吸道或消化道感染等前驱症状
«  发作性、无痛性肉眼血尿,可伴少量蛋白尿
«  多见于儿童和年轻成人
l  高血压
l  肾病综合症和肾功能损害
«   部分为肾病综合征(尿蛋白>3.5g/24h)及不同程度的肾功能损害
l  全身症状
实验室检查
l  尿液检查
«  镜下血尿或肉眼血尿,以畸形红细胞为主
«  约60%的病人伴有不同程度蛋白尿
«  部分病人表现为肾病综合征
l  免疫学检查
«  30%~50%病人伴有血IgA增高,与疾病的病程无相关
«  血清补体水平多数正常
诊断和鉴别诊断
l  诊断
«  疑诊:年轻病人出现镜下血尿和(或)蛋白尿,尤其是与上呼吸道感染有关的血尿,临床上应考虑IgA肾病的可能
«  确诊:肾活检免疫病理检查
l  鉴别诊断
«  急性链球菌感染后肾炎:根据潜伏期、实验室检查、肾活检可资鉴别
«  非IgA系膜增生性肾炎:肾活检可资鉴别
«  继发性系膜IgA沉积:如紫癜性肾炎、慢性肝病等,根据病史及实验室检查可资鉴别
«  薄基底膜肾病:多有阳性家族史,肾活检免疫荧光检查IgA 阴性,电镜可见肾小球基底膜弥漫变薄
«  泌尿系感染:伴有发热、腰痛和尿中红、白细胞增多的IgA肾病病人,易误诊为尿路感染,但反复中段尿细菌培养阴性,抗生素治疗无效
治疗
l  治疗原则:根据不同的临床表现、病理类型和程度等综合制定个体化方案
«  单纯镜下血尿:无特殊治疗,避免劳累、预防感染和避免使用肾毒性药物。一般预后较好
«  反复发作性肉眼血尿:对于感染后的病人,积极控制感染,抗生素应选用无肾毒性的;对于扁桃体感染,建议行扁桃体摘除
«  伴蛋白尿
ü ACEI或ARB治疗:逐渐增加至可耐受的剂量,以使尿蛋白<0.5~1g/d
ü 糖皮质激素治疗:经上述治疗后,如尿蛋白仍持续>1g/d且GFR>50ml/(min·1.73m2),可使用糖皮质激素治疗,每日泼尼松0.6~1.0mg/kg,4~8周后酌情减量,总疗程6~12月
«  免疫抑制剂:有一定作用,目前获益仍存在争议
«  肾病综合症
ü 病理改变较轻者,可选用激素或联合应用细胞毒药物
ü 病理改变较重者,疗效常较差,尤其是大量蛋白尿难于控制者,肾脏病变呈持续进展,预后差
«  急性肾衰竭
ü 若肾活检提示为细胞性新月体肾炎,应及时给予大剂量激素和细胞毒药物强化治疗
ü 若病人已达到透析指征,应给予透析治疗
ü 红细胞管型阻塞肾小管引起的急性肾衰竭,给予支持治疗,必要时透析治疗,大多数自发缓解
«  高血压
ü 控制血压可减轻肾脏的继发损害, ACEI或ARB可减少蛋白尿,延缓肾衰竭进展
«  慢性肾衰竭
预后
l  存活率
«  一般10年约80%~85% ,20年约65%
l  预后差异大
«  有些病人预后良好,但有些快速进展至大量蛋白尿、高血压和肾衰竭
l  肾移植预后
«  存在一定比例的复发,但不常导致移植物失功

---------------------------------------------------------

以下是可爱的原创凑字数内容

1、为何要加原创:加原创只为可以添加话题标签。

2、为何要添加标签:添加话题标签后可以按照内容分类,方便大家阅读。

3、声明:该内容以九版内科学内容为基础编制,为方便大家学习考试使用。如有侵权,请联系小编删除为谢!!!

本文章并非作为疾病诊治依据,如有不适,请到医院就医。

内科学

内科学在临床医学中占有极其重要的位置,它是临床医学各科的基础学科,所阐述的内容在临床医学的理论和实践中有其普遍意义,是学习和掌握其他临床学科的重要基础。它涉及面广,包括呼吸、循环、消化、泌尿、造血系统、内分泌及代谢、风湿等常见疾病以及理化因素所致的疾病。与外科学一起并称为临床医学的两大支柱学科,为临床各科从医者必须精读的专业。
(0)

相关推荐