【世界肺动脉高压日】一文读懂肺动脉高压
关于世界肺动脉高压日
5月5日世界肺动脉高压日，其倡议源自于西班牙，是为了纪念30年前一位因食用有毒菜籽油而导致肺动脉高压并致死的西班牙儿童患者。肺动脉高压是一种严重影响心肺功能的疾病。如今，世界肺动脉高压日已成为一年一度的全球性盛事，每年有众多来自世界各地的肺动脉高压组织和团体参加这一活动，旨在提高人们对肺动脉高压的认识。在这个特殊日子，让我们与全球医务工作者一起，共同关注肺动脉高压，共同关注肺动脉高压患者！
（图片来源：https://worldphday.org）
肺动脉高压（PH）是指在海平面、静息状态下，经右心导管检查（RHC）测定的肺动脉平均压（mPAP）≥25 mmHg。
动脉性肺动脉高压（PAH）是指肺动脉（主要是肺小动脉）病变所引起的肺血管阻力和肺动脉压力升高，而肺动脉楔压（PAWP）正常，其血流动力学定义为 mPAP ≥ 25 mmHg，PAWP ≤ 15 mmHg 和 肺血管阻力（PVR） > 3 WU。
临床上将肺动脉高压分为5大类。
PAH的症状缺乏特异性，主要表现为劳力性呼吸困难、乏力、胸痛、晕厥以及进行性右心衰竭症状和体征，疾病相关性 PAH还存在基础疾病的临床表现。
疑诊/筛查PH后，需排除其他类型PH（第2，3，4大类PH）后才能确诊PAH，RHC是诊断PAH的金标准。病因诊断以鉴别肺动脉高压类型。
PAH的诊断流程
CTEPH：慢性血栓栓塞性肺动脉高压：DLco：CO弥散量；HIV：人免疫缺陷病毒；HRCT：高分辨率 CT；mPAP：肺动脉平均压；PAH：动脉性肺动脉高压；PAWP：肺动脉楔压；PH：肺动脉高压；PVR：肺血管阻力。
指南推荐综合多项指标对PAH患者病情严重程度进行综合评估，包括临床特征、运动耐量、生物标志物、超声心动图及血流动力学指标等（1C）。临床严重性评估有助于指导治疗，评估疗效。
右心功能与肺动脉高压严重程度密切相关，影像学检查、血流动力学和生物标志物均可评估PAH患者的右心功能。
对PAH患者进行危险分层评估以确定病情严重程度，有助于制定个体化治疗方案。随访中进行危险分层旨在评估治疗效果和调整治疗方案。简化版危险分层量表根据PAH患者1年预期死亡率将患者分为低危、中危或高危。
PAH患者总体的治疗目标是多项临床指标达到并维持低危状态，表现为良好的运动耐量、生活质量、右心功能和低死亡风险。
自首个PAH靶向药物波生坦在中国上市以来，越来越多的新型靶向药物（马昔腾坦，利奥西呱，司来帕格）在中国上市。
目前，波生坦片、马昔腾坦片、司来帕格片、利奥西呱片等靶向药物均已被纳入国家医保目录，大大增加了患者用药可及性，希望在医务工作者、政府、企业等社会各方齐心协力地努力下，共同创造一个没有肺动脉高压的未来！
参考文献：
1. https://worldphday.org/
2. 中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）. 中华医学杂志. 2021年1月5日第101卷第1期: p11-51.
MED-PAH-CN-0428 Approved Date 2021-04-30
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