早读 | Brugada综合征如何有效诊治？这份攻略别错过！
Brugada综合征是以心电图右胸导联ST段抬高，常伴有不同程度的心脏传导阻滞，具有潜在恶性心律失常危险和心源性猝死（SCD）家族史为特征的遗传性疾病。
Brugade综合征有什么特点：
·常染色体显性遗传，相关基因至少19种，以SCN5A和CACN1Ac多见
·发病率约0.5%，健康人群心电图检出率接近1%
·男性，30~40岁多见，多有猝死家族史
·首发症状多为不明原因晕厥或猝死，猝死多发于夜间睡眠中
·中青年猝死主要原因之一：占IVF40%~60%
Brugade综合征心电图特征
·典型EKG：V1~3导联ST段呈下斜形或鞍形抬高
·根据心电图表现分为三型：
I型：以ST段下斜型抬高为特征≥1个右胸导联（V1~3）ST段抬高≥2mm，伴T波倒置，ST-T间很少或无等电位线
II型：右胸导联ST段“马鞍型”抬高≥2mm或下斜型抬高≥1mm，T波正向或双峰
III型：ST段“马鞍型”或“穹窿型”抬高≤1mm，或两者兼有
Brugade综合征诊断要点及危险分层
—自发或经药物诱发出现I型EKG表现
—同时满足下列条件至少1项：
①记录到多形性VT或VF；
②EPS诱发多形性VT或VF;
③晕厥或夜间濒死样呼吸史；
④I型心电图家族史；
·危险分层：
—高危：基础状态下ST段抬高并晕厥发作者
—中危：基础状态下ST段抬高≥2mm，但无晕厥发作者
—低危：静息基因携带或经药物激发出阳性ECG表现，但无症状
Brugade综合征处理要点
·预防VF发生，降低猝死率
·药物治疗不能有效防止心脏事件，ICD可以降低猝死风险
—SCA幸存和/或自发持续性VT者，推荐植入（I,C）
—自发I型心电图改变和晕厥史者，考虑植入（IIa，C）
—EPS诱发出VF者，考虑植入（IIb，C）
·药物：尚无理想有效药物，可选奎尼丁、异丙肾、西洛他唑
·去除诱因：避免用IA、IC类AAD及β-B等药，避免过量饮酒及暴食
·电风暴处理：直流电复律；异丙肾1~3μg/min静滴
·对诱发VT、VF的室早进行局灶消融
Brugade综合征：导管消融治疗
·心内/外膜电解剖发现RVOT心外膜存在缓慢传导区域，呈长时程低频率表现，局部电位多变，不同于器质性心脏病室速的缓慢传导
·消融终点：RVOT心外膜全部异常电位消失，持续性VT不再诱发
—Brs患者致VT/VF基质主要位于RVOT心外膜面
—消融后可使体表心电图转为正常
—VT/VF事件明显减少
·导管消融是减少Brs患者VT/VF发作的有效手段
本文根据刘同宝老师在【好医术】主讲《Brugada综合征如何有效诊治》公开课部分内容整理而成，视频讲解的更加详细直观，可以移步好医术APP内查看哦~