JMT独家 | 多血症（红细胞增多症）医学科普
血细胞的组成
血液由固体成分“血细胞（血球）”和液体成分“血浆”构成。血细胞包括红细胞，白细胞和血小板，它们与血浆一起在人体中起着重要的作用。
红细胞、白细胞、血小板等血细胞是由骨骼中称为“骨髓”的组织构成。骨髓是一种软胶状的组织，，该组织中有作为血细胞来源的造血干细胞。这些造血干细胞在骨髓中增殖并成熟成为血细胞。
血细胞和血浆的作用
骨骼结构
造血的机制
由骨髓中的造血干细胞产生的血细胞被称为“造血”。
在造血过程中，骨髓中的造血干细胞自我复制并增殖，变成具有血细胞特性的年轻的细胞。 具有血细胞特性的年轻细胞后成熟为血细胞并释放到血液中。
通常，通过人体的各种机制将血液中的血细胞数量调节到一定范围。
造血流程
多血症（红细胞增多症）是指：
血液是由红细胞、白细胞、血小板、血浆等成分构成的，多血症是其中红血球异常增多的疾病。虽说是与红血球减少的贫血相反的疾病，但随着病情的发展，血液变稠，血流变慢，并出现各种症状。虽然很少会立即危及生命，但有时会引起严重的并发症。
红细胞检查的解读
首先介绍血液检查中红血球的检查。红细胞计数、血红蛋白（Hb）、红细胞比容（Ht）具有以下关系。
红细胞计数：每毫升血液中的红细胞数量。
Hb（血色素）：测量全血液中的Hb（红细胞中运输氧气的蛋白质）的量。贫血时呈低值。
Ht：全血液中红细胞的容积比率。
如将血液离心分离，血液会像下图一样分离，重的红细胞会聚集在下面。Ht是图中的红箭头÷黑箭头，也就是全血液中红细胞的比例。
多血症（红细胞增多症）的诊断标准
多血症（红细胞增多症）的诊断标准如下：
男性血红蛋白（Hb） > 16.5g/dl、 红细胞比容（Ht） ＞ 49%
女性血红蛋白（Hb） > 16.0g/dl、 红细胞比容（Ht） ＞ 48%
血红蛋白、红细胞比容无论哪个值高，都可诊断为多血症。红细胞数不包含在判断范围标准中。
2020年度的综合性体检学会的标准：
男性血红蛋白正常：13.1～16.3 轻度异常：16.4-18.0 需要就诊：18.1以上
女性血红蛋白正常：12.1～14.5 轻度异常：14.6-16.0 需要就诊：16.1以上
男性轻度异常中会包含多血症，这一矛盾需要注意。
症状
初期几乎没有什么症状。随着其发展面部发红，眼睛和口腔的粘膜充血，以及洗澡后身体会出现发痒等症状。而且，当红细胞数量增加时，血液变稠和浑浊，无法向全身输送充足的氧气和营养，引起头痛、头晕、耳鸣等。而且，血栓病患者中常见的血栓（血块），如随着血流到达心脏和大脑，有引起心肌梗塞和脑梗塞的危险，需要注意。另外，作为并发症，可能引起粘膜和皮肤容易出血，骨髓变硬而不能形成血液的骨髓纤维化和急性白血病也会并发。
1. 常见病因：
多血症（红细胞增多症）的分类和原因
多血症（红细胞增多症）有由于各种各样的原因引起的血浆减少，表面上红细胞浓度上升的“相对多血症（红细胞增多症）”和血球自身增加的“绝对多血症（红细胞增多症）”。
●相对红细胞增多症和绝对红细胞增多症
●相对红细胞增多症（压力性红细胞增多症）
年富力强的中年男性的典型多血症是“压力性多血症”。但是，与真性红细胞增多症和继发性红细胞增多症不同，不是红细胞的数量增加，而是血液中其他成分减少，从而导致相对的多血症的状态。 因此，它也被称为相对红细胞增多症，其中大部分原因是高血压、高脂血症、高尿酸血症、吸烟习惯、饮酒、肥胖等生活习惯病。在急性情况下，可能是由于脱水导致血液中水分流失所致。
也有通过适当控制高血压、高脂血症、高尿酸血症等，戒烟和限制饮酒量等改善生活习惯以缓解症状。
另外，在因腹泻、呕吐、中暑等导致的脱水状态下，血浆减少，血液浓缩，表面上红细胞浓度上升，会出现多血症。这种情况下，通常会通过水分摄取和输液迅速改善。
●绝对多血症（红细胞增多症）
绝对多血症有被称为骨髓增生性肿瘤的“真性多血症（红细胞增多症）”和因其他疾病而导致的继发性红细胞增加的“继发性多血症（红细胞增多症）”。
【继发性红细胞增多症】
一般来说，如果在人体内感知到低氧状态，为了提高向组织提供氧气，生物体试图增加输送氧气的红细胞的数量。这时，促进红细胞增殖的造血因子——促红细胞生成素的产生增加。因此，如果有慢性肺病、先天性心脏病、睡眠呼吸暂停综合症等血液中氧气浓度降低的疾病，促红细胞生成素的产生可能增加，从而导致继发性充血。
另外，由于肿瘤促红细胞生成素在体内会异常产生状态（促红细胞生成素产生肿瘤），有可能出现继发性多血症。如果因为多血症而导致促红细胞生成素上升，需进行检查，明确诱发的疾病是很重要的。
【真性红细胞增多症】
真性红细胞增多症是由于造血干细胞（所有血细胞的基础细胞）的异常而产生的红细胞过剩的疾病，是被称为骨髓增殖性肿瘤的肿瘤性疾病之一。据说是由于JAK2基因发生变异，会无限地产生红细胞。
真性红细胞增多症的发生机制
已经证实，真性红细胞增多症的原因是在血细胞的增殖中起重要作用被称为JAK2的酶的基因异常。
通常，在血细胞增殖中，传递增殖命令的物质首先与受体结合，其结果，JAK2被激活，红细胞等血细胞增殖。
另一方面，真性红细胞增多症，由于JAK2的遗传基因发生异常，即使没有传达增殖命令的物质，也会持续发出增殖命令，红细胞等血细胞会过剩增殖。其结果，血液变浓，血管内容易形成血栓（血块）。
正常期和真性红细胞增多症的造血
多血症（红细胞增多症）的种类
一般检查方法：
1.血液检查
在真性红细胞增多症中，由于红细胞的过度增加，血液会变浓。血液检查是为了评估血液浓度的检查，检查血细胞（红细胞、白细胞、血小板）的数量、血清促红细胞生成素的浓度等。
2.尿检
3.基因检查
在真性红细胞增多症的诊断中，有时会使用采集的血液进行基因检测。因为在大多数真性红细胞增多症患者中，确认了称为JAK的2酵素的遗传基因异常，所以检查JAK2遗传基因是否有异常。
4.骨髓检查
针刺骨髓，抽取含有造血干细胞的骨髓液，用显微镜确认在血细胞成长过程中年轻细胞的成熟程度和异常。另外，为了确认是否进展到骨髓纤维化，有时会采集骨髓组织，观察其状态。
常用治疗方法及药物：
真性红细胞增多症的治疗
真性红细胞增多症引起的并发症
■血栓——心肌梗塞、脑卒中（脑梗塞）
正如“真性红细胞增多症发生机制”所记载的那样，真性多血症是由于红细胞等血细胞的过剩增殖而引起的。如血细胞过度增加，血液就会变浓。其结果，血管内血细胞涩滞，导致血液循环不畅。如血液流动不畅，会有凝固的性质，所以血管内容易形成血栓（血块）。
血栓是真性红细胞增多症患者中最常见的疾病。血栓堵塞脑血管的是“脑梗塞”，血栓堵塞心脏的是“心肌梗塞”。如粗的血管被血栓堵塞会导致致命疾病。心肌梗塞和脑卒中（脑梗塞）是真性红细胞增多症的主要死亡原因，最重要的是防止血栓。
另外，血栓堵塞细小的血管，会引起头痛、头晕、四肢疼痛发红等症状。出现这些症状时，需告诉主治医生，为了避免发生重大的并发症，需要更加严格的管理血细胞量。
同样，有些患者在（长期）疗程中可能进展为骨髓纤维化或白血病。
■骨髓纤维化
一些患者在（长期）过程中进展为骨髓纤维化。
骨髓纤维化是在骨髓中形成纤维状胶原蛋白并且骨髓变硬从而无法产生正常血液的疾病。 随着病情进展，伴有头晕，腹胀・不适，体重减轻和发烧等症状，随着病情进展，会引发感染和白血病等并发症。
■白血病
一些患者在（长期）过程中可能会进展为白血病。白血病是白细胞（粒细胞和单核细胞）在骨髓内异常增殖，占据骨髓。因此，不能产生正常的血细胞，出现贫血、免疫力低下、出血倾向、脾脏肿大等症状。
・治疗目标和方法
真性红细胞增多症治疗的主要目的是预防影响预后的心肌梗塞和脑卒中的并发症，并且主要是持续控制红细胞等血细胞的数量。
作为控制真性红细胞增多症中的血细胞量的指标，将总血容量中的红细胞量（血细胞比容值）控制为小于45％。另外，将白细胞数控制在1万 / mm3以下，将血小板数控制在40万 / mm3以下也被视为一个准则。
在综合考虑患者的年龄和血栓形成史后选择治疗方法。 此外，联合治疗减轻真性红细胞增多症相关的各种症状。
治疗以“放血疗法”和“药物疗法”为主。 如果不能很好地控制血细胞的数量，或者血栓形成的风险很高时，则可以联合使用“细胞减少疗法”。
放血疗法
是真性红细胞增多症中最常见的治疗方法。放血和献血一样，是从静脉中抽出血液，减少红细胞的数量，就不易形成血栓。另外，红细胞中含有的铁处于缺乏状态，可以有抑制新的红细胞的产生的效果。
如果是老年患者和心血管系统有问题的患者，可以调整放血量和频度。
“放血疗法”是为了抑制血液中红细胞的量，是每月进行1-2次，一次抽取200～400mL血液的治疗方法。高龄者和有心血管障碍的人，在医院观测脉搏等的状态的同时按100～200mL的少量分开进行。放血后静养20～30分钟，补充水分。
药物疗法
这是一种通过服用药物来预防血栓形成并减少血细胞数量来控制疾病的治疗方法。
・“阿司匹林疗法”是通过每天以81～100mg的低剂量服用抗血小板药阿司匹林来防止血栓形成的治疗方法。 如果有出血或胃肠道症状，请多加注意。
・“细胞减少疗法”是使用称为羟基脲的药物抑制红细胞生成的治疗方法。 如果羟基脲的效果不佳或出现副作用，可使用鲁索替尼等，考虑其他治疗方法。羟基脲有致畸性，可能对怀孕或希望怀孕的患者考虑使用α干扰素疗法。
对症疗法
真性红细胞增多症引起的症状有头痛、头晕、全身发痒等各种各样的症状，通过使用与症状相应的药物，可以减轻这些症状。另外，可以通过降低洗澡水的温度，洗身体的时候以轻轻抚摸皮肤的力度，来减轻沐浴后的瘙痒症状。
日常生活中要注意的事项
为了预防血栓，减少心血管危险因子也很重要。心血管危险因素是高血压、肥胖、糖尿病、血脂异常症（高脂血症）、吸烟。特别是吸烟，血栓发病的风险会更高，所以请戒烟。
・尝试戒烟
・注意适度的运动和均衡的饮食。
・尽可能减压。
・需要手术和拔牙时，请事先咨询医生。
・如感觉身体不适，请立即咨询医生。
不容忽视的征兆
很多真性红细胞增多症的患者，通过治疗可以缓解症状，可以过正常的日常生活。
一些患者在治疗过程中可能会出现并发症或其他疾病。 因此，重要的是不要忽视诸如心肌梗塞和中风等并发症的征兆。 如果出现以下任何症状，请立即去医院检查。
并发症的症状