抗磷脂综合征(APS)诊断与处理专家共识(2020)
新鲜出炉的《产科抗磷脂综合征诊断与处理专家共识》引发关注。今天先发布原版的(对患友们来说,相当于文言文版,所以此版本适合医生阅读),改天有空了,咱来个白话文版的,适合患友阅读的版本。
文言文版如下(蓝色字白话文部分为帮主注):
抗磷脂综合征(APS)是一种系统性自身免疫疾病,是以血栓形成和/ 或病理妊娠为主要临床特征,以及实验室检查为持续性抗磷脂抗体(aPLs) 阳性的一组症候群。
以血栓形成为主要临床表现时称为血栓性APS(TAPS),以病理妊娠为主要临床特征时称为产科APS(OAPS)。
APS 可以单独发生,称为原发性APS;也可以与其他自身免疫疾病共同存在,称为继发性APS。
极少数情况下,短时间内发生多部位血栓形成,造成多脏器功能衰竭,称为灾难性APS。灾难性APS 常病情严重,病死率高。
OAPS是导致病理妊娠的原因之一。妥善管理OAPS,可以明显改善妊娠结局。然而,OAPS 的诊断和治疗存在诸多争议,认识不足与过度诊疗现象共存。本专家共识参照欧洲抗风湿病联盟(EULAR)的“成人抗磷脂综合征管理建议(点击阅读)”等,通过广泛征求意见和组织专家讨论,以规范OAPS的临床管理。需要强调的是,OAPS 的识别与干预不是单纯的产科问题,应当由有经验的产科医生与风湿免疫科医生共同管理。
一、诊断标准及分类
(一)APS 诊断标准
诊断APS 必须同时具备至少1 项临床标准和至少1 项实验室标准。
1. 临床标准:
(1)血管性血栓:
任何器官或组织发生1次及1次以上的动脉、静脉或小血管血栓事件,且血栓事件必须有影像学或组织学证实。组织病理学如有血栓形成,且血栓部位的血管壁无血管炎表现。
(帮主注:这个在复发性流产患者中似乎几乎没有)
(2)病理妊娠:
①在孕10周及以后发生1次或1次以上不能解释的胎死宫内,超声或外观检查未发现形态学结构异常;
(帮主注:“不能解释”这个太泛了,没法操作)
②在孕34 周之前因子痫或重度子痫前期或严重的胎盘功能不全(包括胎心监护提示胎儿低氧血症、脐动脉多普勒检测发现舒张末期血流缺失、羊水过少、出生体重在同胎龄平均体重的第10百分位数以下)所致1次或1次以上的胎儿形态学结构未见异常的早产;
③在孕10周以前发生连续3次或3次以上不能解释的自发性流产。必须排除遗传(无夫妻及胚胎染色体异常证据)、解剖结构和内分泌等因素异常。(帮主注:排除内分泌?这也是难点!)
2. 实验室标准:
(1)血浆中狼疮抗凝物(LA)2次检测均阳性,检测时间间隔至少12 周。
《狼疮抗凝物是什么?检验报告怎么看?是抗磷脂综合征还是红斑狼疮?》
(2)采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测到血清中的中高滴度IgG/IgM 型抗心磷脂抗体(aCL)。IgG型aCL>40GPL(1GPL即1μg/ml纯化的IgG 型aCL结合抗原的活性),IgM 型aCL>40MPL(1MPL即1μg/ml纯化的IgM型aCL结合抗原的活性),或滴度>第99百分位数;至少间隔12周发现2次。
《【更新】抗磷脂综合征(APS)的诊断标准各不相同,患者到底应该怎么办?》
(帮主注:各医院标准不同,各医院的第99百分位数也不同)
(1)LA 的检测:LA阳性通常定义为加入磷脂前凝固时间/ 改变磷脂浓度后凝固时间的比值大于1.3。由于实验室间检测存在误差,可采用无不良妊娠史、生育期健康妇女的第99百分位数为界值,大于界值者判断为阳性。
《狼疮抗凝物是什么?检验报告怎么看?是抗磷脂综合征还是红斑狼疮?》
三、OAPS的妊娠期监测
OAPS患者妊娠期的监测要强调个体化。
(一)实验室检查
1、检测血小板计数及血清肌酐、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、促甲状腺素等水平,与其他妊娠并发症/ 合并症进行鉴别。
需要注意,血小板减少的病因复杂,且并不是血栓形成的保护性因素。APS患者中血小板计数减少应被视为预后不良的危险因素。应该根据血小板计数水平,权衡利弊后给予适当的抗凝治疗。
《你想要娃,也得要命!为了自身健康安全,请拒绝无指征用药和非法行医行为!》
《羟氯喹到底该提前多久吃?吃多少?此文一发估计又引起争议?!欢迎文末留言交流!》
5. 治疗药物:
(3)治疗剂量(调整剂量)(帮主注:需要按体重)
(4)关于介入性产前诊断操作期间的抗凝治疗,手术前至少12h停用LMWH,穿刺后6~12h后再使用LMWH,减少出血风险。
(帮主注:既然诊断都是非常的随意,那么用药和停药的严谨性又从何说起呢?
)
通信作者:王谢桐(山东第一医科大学附属省立医院/山东省妇幼保健院妇产科;杨慧霞,北京大学第一医院妇产科)