神经群李建业老师语录——白水煮面
看见这碗面
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不过重口味的老师肯定不合胃口
今天就跟大家好好聊一聊这碗面
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乳头型颅咽管瘤
这下看到了吧
这就是白水煮面
乳头型实性颅咽管瘤的典型表现
概述
颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤，为颅内最常见的先天性肿瘤，好发于儿童，成年人较少见，好发于鞍上。
颅咽管瘤在组织学上分为釉质上皮型、鳞状乳头型及混合型，其中釉质上皮型几乎均发生于儿童，而鳞状乳头型多见于成人。
病因：
1.先天性剩余学说
这是被人们比较广泛接受的组织发生学说。在正常情况下，胚胎7～8周颅咽管即逐渐消失，在发育过程中常有上皮细胞小巢遗留，即成为颅咽管瘤的组织来源。因此颅咽管瘤可发生于咽部、蝶窦、鞍内、鞍上及第三脑室，有的可侵入颅后窝。
2.鳞状上皮化生学说
有学者认为鳞状上皮细胞巢是垂体细胞化生的产物，而不是胚胎残留。另外，还有人观察到垂体腺细胞和鳞状上皮细胞的混合，并且见到二者之间有过度，这一发现也支持化生学说。
临床
本病可发生在任何年龄，但大部分病例发生在15岁以下。
大多数颅咽管瘤呈间歇性生长，故总体上看肿瘤生长较慢，其症状发展也慢；少数颅咽管瘤生长快速，其病情进展亦较快。
其临床表现包括以下几个方面：
肿瘤占位效应及阻塞室间孔引起的高颅压表现；
肿瘤压迫视交叉、视神经引起的视力障碍；
肿瘤压迫下丘脑、垂体引起的下丘脑-垂体功能障碍；
肿瘤侵及其他脑组织引起的神经、精神症状。
各种症状在儿童及青年患者与成人患者的发生频率略有不同，前者首发症状以颅内高压多见，后者以视神经压迫症状多见，所有患者均有可能产生内分泌改变，但成人发现较早。
病理
镜下见乳头状生长的鳞状上皮，肿瘤由鳞状上皮构成，上皮围绕纤维血管轴心构成乳头状结构，上皮细胞为分化较好的鳞状上皮细胞。
影像表现：
根据颅咽管瘤的信号，可分为以囊性、实性和囊实性，以囊性最多见，实性相对少见。
根据肿瘤内囊液成分的不同，颅咽管瘤囊性部分的T1wI信号表现多样，当囊液内含有液态胆固醇或角蛋白时，T1WI表现为高信号，所有囊性成分T2WI均表现为高信号。
实性成分表现为T1WI等信号、T2WI等信号或高信号。
钙化成分在T1WI、T2WI均呈低信号。
增强扫描时，颅咽管瘤的囊性成分无强化，囊实性颅咽管瘤的囊壁或实性成分出现边缘强化。
不论是釉质型颅咽管瘤或鳞状乳头状颅咽管瘤，亦或者是混合型，这些强化特点与颅咽管瘤供血微血管分布及增值活性细胞分布有关。肿瘤细胞周围间质及鳞状细胞层的微血管分布最为广泛，且与较高的增值活性细胞分布吻合，特别是肿瘤边缘(即基质)的增值活性比较突出，这可能是囊实性颅咽管瘤的囊壁或实性成分出现边缘强化的原因。
补充：椒盐征
实性颅咽管瘤及囊实性颅咽管瘤的实性部分，多表现为等TI或长 T2 信号，DWI常呈现低信号，增强后明显均匀或不均匀强化，常见典型的“椒盐征”。
研究发现此征象是鞍区实性颅咽管瘤的特征表现，同时增强扫描病灶内见点片状无强化区，推测可能与肿瘤内组织成分有关，因为颅咽管瘤含有胆固醇结晶、矿物质沉积及钙化等物质，导致他弛豫时间缩短，同时这些成分在增强扫描时不会出现强化，所以导致在T2WI及增强扫描肿瘤内出现点片状低信号。