少见病45：纵隔淋巴结肿大查出淀粉样变，怎么办？转哪个科？
常记溪亭日暮，沉醉不知归路。
公众号：小小医生之有趣的医学
破诗
东篱把酒黄昏后，
有暗香盈袖。
淀粉样变，临床上偶尔会遇到！
肺部病灶，有时候不要忘了刚果红染色！
气管镜下活检，不要只想着肿瘤！
关于淀粉样变，我们知道的还太少！
淀粉样变，属于哪一个科？
01
什么情况？
02
然而
03
诊断淀粉样变，有时候并不困难！
困难的是：为什么会淀粉样变？
原发性？继发性？
04 淀粉样变属于哪个科？
之前有人问我：淀粉样变，要去哪个科看病？
这个，把我问倒了！
幸好，我查到了指南！
指南、专家共识谁写的？
血液内科、肾脏内科的专家写的！
05 淀粉样变的主要类型
淀粉样变，很少会累及到肺！
06
诊断标准
系统性轻链型淀粉样变性（AL），是最常见的系统性淀粉样变。
原发性轻链型淀粉样变（primary light chain amyloidosis，pAL），我觉得就是系统性轻链型淀粉样变性（AL）。
1.患者症状、体征有了；2.单克隆免疫球蛋白，尿轻链升高7倍；3.病理刚果红染色阳性；4.免疫组化，待定。
注意第五点：除外多发性骨髓瘤、华氏巨球蛋白血症、其他浆细胞增殖性疾病。
07
诊断，原发性轻链型淀粉样变（primary light chain amyloidosis，pAL）需要除外多发性骨髓瘤、华氏巨球蛋白血症、其他浆细胞增殖性疾病。
遂行骨髓穿刺！
结果浆细胞20%
多发性骨髓瘤可能，转相关科室！
08
心脏也受累，果然是多器官受累的系统性疾病！
09
病理：要警惕淀粉样变（病理申请单要备注刚果红染色！）
淀粉样变，一定要查原因，只诊断淀粉样变，是粗糙的，是没法治疗的！很多论文就粗略的写一句“淀粉样变”，我觉得不规范！
淀粉样变，一定要查多发性骨髓瘤等血液系统疾病！
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淀粉样变需要完善的检查
至于这个病的治疗效果及预后，你只需要知道是血液系统疾病，就OK了！
杨柳岸，晓风残月。
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又来了！在搞笑中学历史！
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