【读片时间】第1798期：右侧幕上血管母细胞瘤
女性，7岁。进行性头痛1周，无恶心、呕吐，查体：颈部有抵抗感。实验室检查未见异常。
图A～C:MRI T1WI平扫示：右侧颞、顶、枕叶见一囊变区，壁薄均匀，边界清楚，与右侧侧脑室体部及后角相通，呈均匀低信号，与脑脊液信号相似，其内前方可见不规则混杂信号结节，前部以高信号为主，后部为等、低信号。右侧侧脑室脉络丛增厚。图D:T2WI示：囊变区呈高信号，周围脑实质未见水肿征象，内前方结节呈不均匀高信号，其内可见点状及条状低信号。图E～G:T1WI增强扫描示：囊变区及其壁未见强化，结节可见不同程度强化，部分区域强化方式与血管相似。
于右枕叶皮层下约0.8cm处见淡红色脑脊液，并于右侧脑室体部有大小约3.0cm×3.5cm×2.0cm的异常病变区，与脉络丛相连，边界欠清，表面有钙化、陈旧出血及局部扩张的静脉团。
血管母细胞瘤，伴血栓形成、机化及钙化（图H)。
血管母细胞瘤又称血管网织细胞瘤，组织学上为良性，具体的组织学来源目前尚不确定。有学者认为胚胎第3个月时，来自中胚层的细胞在形成原始血管过程中发生障碍，血管母细胞瘤即来源于这种残存的胚胎细胞。按WHO分类属脑膜肿瘤。血管母细胞瘤是一种少见的颅内肿瘤，约占颅内肿瘤的1%～2%。分为散发性和家族遗传性两种，家族性发病者约占20%。多见于50～60岁，10岁以下发病少见。男性多见。好发于小脑，也可发生于脊髓，尤其与Von-Hippel-Lindau综合征有关，罕见病例可发生于幕上。约10%的患者由于肿瘤产生红细胞生成素而有红细胞增多的症状。病理检查病灶边界清楚，无包膜或有假包膜，表面的供血动脉及引流静脉粗大。3/4左右为囊性，呈单房，内含草黄至深黄色液体，多数肿瘤壁上可见一个小结节，结节富含血管，质硬；1/4为实质性，其血管较囊性者丰富。根据血管母细胞瘤的影像学表现，可将其分为3种类型：囊腔结节型、单纯囊肿型和实质肿块型。单纯囊肿型T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，且其信号强度一般较脑脊液略高。当囊液内含有丰富的蛋白质或合并出血时，T1WI亦可见到高信号。囊腔结节型，典型者呈大囊小结节样，壁结节较小，T1WI呈等信号，T2WI为稍高信号或与脑组织等信号，增强后壁结节明显强化，囊壁强化或不强化。实质肿块型无特异性MR表现，增强扫描病灶强化明显，瘤周有时可见肿瘤血管呈线性或蛇形流空的无信号区，瘤周水肿无或较轻。本例诊断的难点在于该肿瘤位于幕上右侧脑室内，结节内出血，T1WI、T2WI均呈高信号，结节强化不明显。而且患者年龄偏小，不是血管母细胞瘤的常见发病年龄。幕上血管母细胞瘤极少见，囊腔结节型、单纯囊肿型和实质肿块型3种类型均有报道。
①星形细胞瘤：星形细胞瘤为神经上皮源性肿瘤中最常见的一类肿瘤，占颅内肿瘤17%。肿瘤发生部位以幕上多见。多数肿瘤在T1WI为略低信号，T2WI为明显高信号。肿瘤的信号可以不均匀，与其坏死、出血、囊变、钙化和肿瘤血管有关。星形细胞瘤一般为小囊大结节，结节通常较血管母细胞瘤的结节大，强化不如血管母细胞瘤显著。星形细胞瘤囊变或坏死区周围肿瘤实质常可见环形强化，钙化也较常见，瘤周可见到不同程度的水肿征象。②囊性转移瘤：颅内转移瘤一般都有原发肿瘤病史，且转移瘤发病年龄较大。囊性转移瘤增强时囊壁强化，且厚薄不均匀，壁结节少见，大脑半球可同时有多处转移灶存在，部分转移瘤水肿较明显。③颅内单纯囊肿：单纯囊肿型血管母细胞瘤与单纯囊肿很难区分，但MRI平扫各个序列上单纯囊肿均为脑脊液信号，而血管母细胞瘤由于囊液内蛋白含量较脑脊液高，在T1WI上信号稍高于脑脊液，T2WI呈明显的高信号。有时瘤周可有异常流空的血管影，囊周有时可有轻微水肿，可以鉴别。