“医生快救救我儿子！”晚上8点左右，乐乐妈妈带着六岁的儿子，奔进医院。小男孩面色发黄、呼吸急促、无精打采的样子。妈妈说，孩子晚上吃完饭就开始不舒服，尿尿的时候发现尿的颜色也非常深，赶紧来医院。眼看着乐乐双眼巩膜开始泛黄、皮肤发白，尿尿颜色越来越深，变成“酱油色”，赶紧上心电监护！上指脉氧监测！低流量吸氧！“蚕豆病。”医生第一时间确诊，“出生时有检查蚕豆病吗，家里有人是这种病吗？这两天有吃蚕豆吗？”“有有有。白天在他姑姑家吃零食，里面就有一包蚕豆”。妈妈回忆起来懊恼的说，“孩子的姐姐出生的时候医院有说是蚕豆病，我们有注意，他出生的时候医院没有说啊。”蚕豆病板上钉钉，触发病情的正是那包蚕豆，导致乐乐溶血性贫血。由于病情严重，血红蛋白指数偏低，一度病情危重。好在，经过连夜抢救后，孩子保住了。
蚕豆病即葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症，是一种表现为溶血性贫血的遗传病。41％的患者有家族史，3岁以下儿童患者占70％，男性占90％。根本原因在于体内缺乏G-6-PD。G-6-PD是参与红细胞戊糖代谢旁路的一种重要的酶，G-6-PD缺乏时，红细胞得不到足够的能量，变得易衰老容易被破坏。一旦碰到强氧化性的东西，红细胞会迅速被破坏、爆裂，导致溶血，尿尿就会出现酱油色（因为含有大量的血红蛋白）。
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蚕豆和蚕豆制品中含有多种强氧化作用的成分，只要食用就会突然发病，危及生命。很多人不知道，但每年3～5月蚕豆成熟季，发病人数就会激增。
作为遗传性疾病，蚕豆病的缺陷基因位于决定性别的X染色体上，所以我们又叫这个遗传病是“性连锁遗传病”。
如果X代表携带G-6-PD遗传病基因，X代表正常基因，那么：
★ 患有G-6-PD缺乏症：XY（男性）、XX（女性）
★ 属于G-6-PD缺乏症携带者，可能不发病：XX（女性）
★ 健康人群：XY（男性）、XX（女性）
因为男孩只有1条X染色体，一旦出现缺陷就会得病，而女孩有2条染色体，如果只有1条X染色体有缺馅，另1条正常的X染色体还可以代偿。
可能很多家长不知道，我国对新生儿筛查检查项目中，是包括有G-6-PD的检测的：在新生儿出生72小时后，取其足后跟血进行检测，如有异常发现，会检测后一周内电话通知患儿的母亲。
可以。去医院抽血做检测G-6-PD酶的活性就可以。有蚕豆病家族史的孩子，最好带去医院查一下。另外需要注意的一点，这种缺陷的基因在南方人群中更常见，其中以广东、广西、云南、四川等地高发。
蚕豆病无法治愈，但只要不发病，和正常人是一样的，所以重点在于防范。首先，最重要的就是一定不要接触蚕豆、蚕豆花以及蚕豆制品（包括粉丝、酱油、豆瓣酱等）。第二点，就是孩子的用药问题需要特别注意，很多药物都是禁用的。就诊时要主动告诉医生自己是蚕豆病患者，不要自行用药。1、退烧镇痛药：如对乙酰氨基酚、安乃近、阿司匹林、氨基比林等。
2、维生素类：如维生素K3、维生素K4、维生素K1、维生素C。
3、抗微生物药物：左氧氟沙星、莫西沙星、环丙沙星、复方磺胺异噁唑、呋喃唑酮，呋喃西林、氯喹、伯氨喹、链霉素、异烟肼、氯霉素等。
4、降糖药：如格列本脲、格列齐特、格列美脲、格列吡嗪等。
5、中成药：目前有明确研究证明蚕豆病患者应避免使用牛黄、金银花、川莲、珍珠粉、腊梅花等中药或含上述成分的中成药。
6、其他：羟氯喹、硝酸异山梨醇、柳氮磺吡啶、亚甲蓝、布比卡因，跌打酒（含牛黄）、白花油、万金油、红花油（含有水杨酸）。
较低风险的药物如扑尔敏、苯海拉明、秋水仙素、多巴胺、多柔比星、苦参碱、左旋多巴、苯妥英钠、苯海索等。
注意！樟脑丸中含有的萘也是会引发蚕豆病患者发生急性溶血，禁用！如果衣物有接触，要经过阳光暴晒才可以给宝宝穿。新闻里，孩子妈妈自责的表情让我印象深刻。
看这则新闻的时候，刚巧我的一个宝妈朋友给我打电话，哭着说宝宝全身起疹子，不知道怎么回事。一边安慰她，一边帮她回忆了一下宝宝饮食，高度怀疑是蛋黄过敏。和新闻里的妈妈一样，她非常自责。
我相信，每个父母都是爱宝宝的，宝宝生病父母最心疼。不过没关系，经历过风雨，孩子可以更加茁壮成长哦~
