32岁年轻妈妈因为一场感冒，昏迷了三个月……

有人说，神经内科，是最容易收到疑难杂病和奇葩病人的科室。于我而言，科室所遇之人、之事往往不仅如此，这里也是最容易看清疾病本源的地方。《小竹医记》，聚焦神经内科众多病例，从病例透析事件，追溯病因，探索病例背后的故事。

病房里，脑炎的病人总会源源不断。

有些人会问，为何生脑炎这种病的患者会那么多？

事实上，并不是脑炎病人多，而是医疗水平逐渐发展，人们可以清楚的认识各类脑炎的“来龙去脉”，既往不能治疗的疾病现在能治疗了；人民的生活水平逐渐改善，医保制度也逐渐完善，大多数病人也都看得起病了。这是脑炎看起来增多的主要原因。

脑炎这类疾病，有其多样性、复杂性和多变性，这些特殊的疾病属性给病人、病人家属、医护人员都带来了很大的麻烦。

但随着神经免疫病的发展、免疫学精准技术的检测，可以让医生清楚的认识病人所处的状态，也是各类脑炎能成功治疗的分水岭。

今天我们要讲的病例就是一则脑炎病人的故事，三个月中，我们目睹着病人家属从苦痛、眼泪、无奈、绝望到充满希望，在积极努力的治疗下，我们将患者从深昏迷中成功拉醒了。

2020年8月初，32岁的年轻妈妈小胡发生了一次疱疹病毒感染，咳嗽、咳痰、口角疱疹、低热、头晕是当时的症状，因为孩子还在襁褓中，当时她还跟孩子做了隔离措施，一般来说疱疹病毒性的感冒并不算什么，最多2周的时间也就基本痊愈了。

可胡妈妈很不幸，疱疹病毒并没有局限在呼吸道，而是跑到了脑子里，形成了病毒性脑炎。

为何疱疹形式的感冒会引发病毒性脑炎？

当疱疹病毒感染人体后，人类自身机体特异性的免疫系统会清除大部分病毒和被感染病毒的自身细胞，经过至少1周的时间大部分症状也会逐渐缓解。

但少部分未被清除的病毒会通过感觉神经纤维上行到达感觉神经节，并可长期潜伏在神经细胞内，在大部分状况下潜伏的病毒并不复制，不引起任何临床症状，偶尔病毒出现复制后，我们的免疫系统也会将其消灭。这时候服用抗病毒药物，也对病毒无效果。

但是，当机体免疫力下降、遭受到发热、神经轴突损伤、情绪压力、再次出现细菌或病毒感染、日晒、使用肾上腺皮质激素等各种非特异性因素刺激时，病毒可能会被激活，上行至颅内，导致病毒性脑炎的发生。

小胡就是这样，在发生疱疹1周后，疱疹病毒经过神经纤维上行至神经节，因胡妈妈的免疫力没有及时恢复，病毒变本加厉的来到了颅内，引发了病毒性脑炎。

刚开始的5天的时间里，小胡就从胡言乱语，到昏昏欲睡，到癫痫发作，到癫痫持续状态，最后到昏迷意识不清。

症状逐渐加重的她，被当地医院收治到ICU病房，进行了气管插管，通过呼吸机辅助呼吸。

至此，小胡陷入了长时间的深昏迷及癫痫持续状态中。

1天、2天、3天、4天... ...43天、44天。

小胡在ICU里，呆了44天，也昏迷了1个半月。

焦心的家属每天只能进去探视10分钟，这珍贵的10分钟，家属非常珍惜，每天轮流去看望小胡。

2020年9月中旬，小胡带着呼吸机转至我们医院普通病房。

经过仔细查验自身免疫性脑炎指标，脑脊液里抗NMDA抗体IgG：1:100阳性；脑脊液里抗AMPAR1和2抗体均为阳性。

自身免疫性脑炎抗体又是什么呢？

重症病毒性脑炎，会引起全身及脑本身的"瀑布样"免疫炎症反应，因免疫反应会激活吞噬细胞释放炎性介质，包括白血病、肿瘤坏死因子、IL~6和其他免疫复合物，会造成各类抗原-抗体的反应，而有些抗体随即暴露到脑脊液和血液中，即，自身免疫性脑炎的指标异常升高。

病毒性脑炎也转化为——自身免疫性脑炎。

小胡的病例就是以疱疹病毒为基础，后转化为其他类型的脑炎。

近些年对自身免疫性脑炎的认识，已经得到了十足的发展。

人们逐渐认识到机体免疫系统对神经元抗原成分产生异常免疫反应，最后导致免疫性脑炎的发生。

通过核磁共振、脑电图、脑脊液抗体谱分析，可以对自身免疫性脑炎各个时期进行诊断，通过TB细胞亚群的动态分析，可以动态的观测免疫细胞的发展。

亦可以将该类型的脑炎诊断分为可能、极可能、确诊三种情况。

通过小胡的疾病症状、体征、实验室检查可以很轻松的确诊为和NMDA及AMPAR抗体相关性自身免疫性脑炎。

小胡临床症状较重，出现了意识障碍、精神症状、癫痫、通气不足等各种表现，在当地ICU病房里也积极做了相关治疗。

而经过我院序贯诊断及治疗近3个月，小胡终于逐渐清醒，恢复了意识。

看着苏醒的小胡和她家人眼里含泪的双眼。

作为医生的我也感动了。

自身免疫性脑炎治疗

该病的治疗，主要为免疫调节治疗。其方案也和其他免疫性疾病类似，如，多发现硬化、急性播散性脑脊髓炎等类似。其应用的免疫调节药物可分为一线免疫调节药物和二线药物。

一线药物包括：

1、糖皮质激素

其是人体肾上腺分泌的甾体类激素，可以非特异性的诱导淋巴细胞凋亡，也可以抑制体液免疫功能，从而调节细胞免疫平衡。

2、丙种球蛋白针

该药物可以免疫替代和免疫调节双重治疗，能迅速提高患者血液中的IgG水平，增强机体的抗感染和免疫调节能力。

3、血浆置换

血浆置换可作为自身免疫性脑炎的一线治疗方法，可以降低外周血中抗体的浓度，同时通过血-脑屏障两侧抗体浓度的梯度的作用降低脑脊液中的抗体含量。

二线药物包括：

1、利妥单抗

主要针对B淋巴细胞，从而导致其结合的B淋巴细胞被清楚。使得体内B淋巴细胞数量大大减少，起到免疫调节作用。

2、其他免疫抑制药物

硫唑嘌呤、环磷酰胺、吗替麦考酚酯等，都可以通过各种免疫途径来调节异常抗体的生成。

自身免疫性脑炎的预后

通过胡妈妈的病例我们可以充分的认识到，这类病人可以的疾病可以治愈，而且症状也会有实质性改变。

既往的经验和研究证明，至少80%的抗NMDAR脑炎患者（特别是早期诊断及治疗者）在接受免疫及其他治疗后症状会逐渐好转。

写在最后

小胡虽然苏醒了，但仍虚弱的躺在病床上，气管切开，留置胃管，留置导尿管，留置深静脉置管，心电监护，吸氧管……身上插满了各式各样的管子。

我知道她很痛苦，但随着治疗的进行，管子会一个一个拔掉，病情也会逐渐地好转。

小胡也会见到她尚在襁褓的宝宝，继续当她的好妈妈。

作者介绍

武玉军 主治医师

解放军第905医院 神经内科

章悦 主治医师

复旦大学附属华山医院神经内科

简介：章悦，男，1981.07出生，1999年考入复旦大学医学院（原上海医科大学）七年制，2006年神经病学专业硕士毕业进入复旦大学附属华山医院神经内科工作，2011年晋升为主治医师，2014年复旦大学上海医学院神经病学博士毕业。

专业方向：癫痫，神经遗传病及神经内科各类疑难杂症。目前为华山医院神经科主治医师。