【张家港精益求精专栏】 胸膜多发结节状增厚--一例胸膜恶性间皮瘤
群内讨论
深圳港大医院-李标达：奇静脉窝肺癌（鳞癌＞低分化腺癌）伴多发转移，鉴别间皮瘤。
张家港市一院影像科-刘胜：胸膜间皮瘤可能，右后纵隔占位先考虑纵隔增大淋巴结，神经源肿瘤待排
张家港市五院-石利华：淋巴瘤伴多发转移，鉴别小细胞癌。
重庆荣昌区人民医院-陈佳佳：小细胞癌，鉴别腺癌。
张家港市中医院-许冰弦：首先考虑小细胞肺癌。
张家港市一院影像科-黄植：老年男性，鳞癌和细胞角蛋白片段升高，胸膜下结节（常规支气管镜确实没办法看见，ct报告提及的右主支气管内密度增高影是痰液），环形强化，中央坏死，累及胸膜，纵隔淋巴结有部分融合，但主要特征是坏死比较多，支持鳞癌，鉴别腺鳞癌，结核；小细胞癌大片坏死不符合；间皮瘤淋巴结肿大少见，或者是胸膜增厚显著，而淋巴结肿大更晚；淋巴瘤生长方式不符。
张家港市一院胸外科-孙健飞：老年男性，肿瘤标志物异常，胸膜下结节，环形强化，中央坏死，考虑胸膜来源，胸膜间皮瘤首先考虑，其次考虑肺低分化腺癌伴转移。
鞍钢总医院-司桂英：有后纵隔肿块，多发淋巴结肿大，右侧胸膜结节状增厚，恶性没跑，1肺癌胸膜和纵隔淋巴结转移？2间皮瘤？
贵州省修文县人民医院-刘波：老年男性，肺气肿基础，肿瘤指标升高，右肺上叶结节，中央似有坏死，边缘尚光整，胸膜可见多发结节，纵隔/右肺门多发淋巴结增大，部分可见融合，中叶坏死，奇静脉增粗/扩张，考虑右肺上叶恶性肿瘤并胸膜/肺门/纵隔淋巴结转移，腺癌可能，鉴别胸膜间皮瘤。
张家港广合医院放射科-吴海远：纵隔型肺癌伴胸膜及淋巴结转移？
张家港市一院影像科-胡翼江：老年男性，右侧胸痛一月，CEA略高，细胞角蛋白19片段升高（非小、鳞的标志），鳞癌相关抗原增高，肺气肿征象，右侧胸膜多发结节、肿块，其中右上肿块累及胸壁软组织（内似见钙化），奇食管窝肿块（部分层面与食道分界欠清），内有坏死，纵隔4R、右侧肺门淋巴结肿大；右侧支气管内见絮状影（支气管镜正常），右侧未见明显胸腔积液；考虑：右侧胸膜MT（转移瘤可能），可能的来源：奇食管窝肿块？食管来源（鳞？）或其他肺外来源；间皮瘤可能性小（原因：弥漫性恶性间皮瘤90%以上可见胸腔积液，伴有胸壁受侵相对少）。
张家港市一院肿瘤科-陆筱灵：本例考虑纵隔型肺癌（鳞癌＞低分化腺癌）伴多发转移（肿瘤及转移淋巴结见坏死）。（另近期接触过二个类似这种胸壁转移的肿瘤，一个原发复合性肺大细胞神经内分泌癌术后。另一个原有肾癌史外院胸壁穿刺病理示低分化腺癌。）
张家港澳洋医院核医学科-赵承勇：恶性肿瘤伴转移没有疑问，胸膜弥漫性增厚，靠纵隔侧更明显，伴纵隔淋巴结增大（内部有坏死），没有明显胸腔积液。我考虑恶性胸膜间皮瘤可能＞纵隔型肺癌。食管癌转移基本不考虑，这样转移方式不支持；纵隔型肺癌可以这样转移，但这么明显的胸膜转移，其他地方没有实在少见；恶性间皮瘤伴淋巴结转移不少见，干性的发生率低一些。
张家港市一院胸外科-马春平：老年男性、右胸痛一月、肿瘤指标增高；右上肺胸膜下及胸膜多发结节、形态相似、不均匀强化伴中央坏死，部分结节侵犯胸壁；肺门及纵隔多发肿大、坏死淋巴结并部分融合；右上肺近结节旁多处肺间质水肿、增厚，右上局部斜裂及水平裂增厚，右侧少量胸腔积液。考虑右上肺恶性肿瘤伴胸膜纵隔淋巴结转移伴右上肺癌性淋巴管炎，低分化腺癌多见。鳞癌原发病灶不支持、癌淋也不常见，间皮瘤以胸水多见、癌淋罕见，小细胞的双相淋巴道转移少见、很小的淋巴结就出现坏死也少见。复合性肺癌的原发病不太支持。
达州红十字医院-尹发友：这个符合低分化腺癌伴胸膜和淋巴结转移（肺原发低腺＞消化道转移低腺＞其他系统低腺），间皮瘤不考虑
张家港市一院影像科-贾迪：老年男性，CEA略高，右侧胸膜多发结节、不均匀强化，右侧胸壁软组织受侵可能，右肺门及纵隔多发肿大淋巴结、部分坏死融合，胸腔积液不明显，右侧水平裂似有数枚小结节，考虑肺腺癌伴胸膜转移，但是右下胸膜长条状的增厚感觉不太符合，鉴别间皮瘤，淋巴结肿大少见。
张家港市一院呼吸内科-钱文霞：老年男性，右侧胸痛，肿瘤指标偏高，肺气肿，肺大泡，胸膜多发结节，不均匀强化，中间坏死，累及胸壁软组织，纵隔，肺门淋巴结肿大融合，有坏死；未见明显胸腔积液；考虑：1.肺癌（腺癌？鳞？）伴转移（胸膜，淋巴结）2.胸膜间皮瘤：淋巴结转移不符，而且易出现胸水
张家港市一院影像科-沈丽萍：老年男性，肺气肿肺大泡背景，右侧胸膜不规则结节状增厚，强化伴坏死，并可见向胸壁软组织内浸润，另外右肺上叶胸膜下见一结节，似见指状突起；纵隔及右肺门多发淋巴结肿大伴坏死，气管及支气管黏膜完整，右侧未见明显胸腔积液。胸膜病变首先考虑恶性的，胸膜间皮瘤多有石棉接触史，且弥漫性胸膜间皮瘤多起自横膈肋膈角处，多见叶间胸膜增厚及胸腔积液，所以考虑胸膜转移瘤。
张家港市一院肿瘤科-朱惠平:
考虑非小细胞肺癌可能性大，根据SCC和CY211升高，考虑偏向肺鳞癌
南边老师解析：
老年男性，胸痛一月，部分肿瘤指标轻度升高，非肺内的征象，弥漫胸膜增厚、结节，虽然部分有点状钙化，但是病灶强化边界不清；纵隔侧明显，紧贴后方侵袭方向脏层和壁层胸膜明显受累的迹象，不太支持淋巴结转移，弥漫胸膜增厚、结节坏死；
这块了解不多，列举一下：
1.结核的特点：增厚的胸膜均匀，干酪坏死灶内壁比较清楚；
2.鳞癌胸膜转移的少；
3.腺癌伴转移，原发灶不太明确；
4.食道癌伴胸膜转移相对少见；
5.间皮瘤斑块多，这个结节为主；
这病人肿瘤标志物增高了，结块状，坏死边界不清，一般纵隔侧胸膜增厚，特别是结节状的基本锁定恶性肿瘤，
考虑：转移瘤？恶性间皮瘤？
结果
李达标-深圳港大医院):间皮瘤的鉴别诊断都能想到啊…又是一个没看到水的（干型），病灶中央坏死、环形强化的，可能还是认识不够，没有看到胸膜斑，不过有个点，单侧弥漫集中胸膜，胸膜下。上面的病灶，其实后面看，是觉得有可能都是同一性质；间皮瘤，或者都是转移；确实看不太出原发腺鳞癌特点；
当时考虑的鳞癌跟低分化腺，鉴别间皮瘤
弹指之间 (胡翼江):这里感觉也是有纵隔、肺门淋巴结转移啊，环状强化太明显
尘缘：那个病例影像支持恶性间皮瘤的征象真的不多，淋巴结形态强化也不好说，后面增加的胸水也可以是腺癌引发胸膜转移加重所致
病理科-严俊：当时的病理诊断也是走了弯路的，HE图像和腺癌很难区分，第一批免疫只有CK7是阳性的，其他的肺腺癌，鳞癌，神经内分泌癌的指标通通阴性，当时考虑要么是肺的大细胞癌。后来又加做两个间皮指标（D240和HMBE1）结果显示阳性，符合间皮瘤。还有一些指标，比如EMA等，穿刺组织，只能选择性做，这里面CK5/6+也是支持间皮瘤，反而D240是阴性的。免疫组化的标记也是需要综合考虑的。
后话：
间皮瘤罕见，来源胸膜的约占81％，其他部位来源包括腹膜、心包和睾丸鞘膜等。恶性胸膜间皮瘤（malignant pleural mesothelioma，MPM）初诊时多为晚期，治疗困难，疗效欠佳，患者中位总生存时间短，生存率低，治愈病例罕见。MPM的主要发病人群为暴露于石棉的老年男性，暴露人群常于暴露于石棉的数十年后发病。另外，电离辐射、毛沸石接触、基因突变都可能是致病原因。MPM常见症状包括气短、胸痛、咳嗽、失眠、乏力、食欲不振、体重减轻等。大部分MPM患者在初诊时就已经是晚期，早期MPM患者非常少。辅助检查中除影像学及病理学检查，监测可溶性间皮素相关肽水平对诊断也有帮助。根据2015年ＷＨＯ胸膜肿瘤分类标准，MPM组织学亚型主要包括上皮样型、肉瘤样型、双相（混合） 型，其中上皮样型最常见，诊断双相型MPM要求上皮样和肉瘤样成分均＞10％。支持诊断MPM的主要标志物包括Calretinin、CK5/6、WT1、mesothelin和D2-40等。主要的干预手段包括手术、放疗、全身化疗、免疫治疗等。
影像学表现胸膜条带状、结节状、块状甚至不均匀弥漫性增厚，胸膜增厚可大于1cm，强化明显，可见胸膜尾征，常呈“波浪状”外观（这有别于转移瘤及胸膜结核），多累及纵隔胸膜及叶间裂等，病侧肺容积小。恶性间皮瘤胸腔积液常见，可伴有心包、胸壁受侵和淋巴结转移。肺部联盟经验认为如果累及心包则高度提示MPM。同时注意胸膜斑（胸膜条状的软组织密度影、可钙化）。
鉴别：
1.肺癌伴胸膜转移：注意查找肺内可能的原发病灶，双侧胸膜多发小结节各自分离，很少胸膜尾征，一般无胸腔容积缩小，较恶性间皮瘤更多见淋巴结转移。
2.结核性胸膜炎：广泛的胸膜增厚、纤维化阶段，胸膜的增厚较“平坦”，一般没有结节或肿块，可伴钙化，不常累及纵隔胸膜。
推荐 Take home points：
胸膜恶性间皮瘤发生率极低，谨慎诊断；
2. 可以有肺门和纵隔淋巴结转移；
3. 注意有无胸膜斑；
4. 单侧胸膜增厚过于显著、波浪状胸膜结节，累及心包要高度怀疑此病。
病例提供：张家港市第一人民医院 张志宏
编辑：黄 植、严正平
审核：徐 晓、南 边
参考文献：
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3.吴小燕,于学燕.恶性胸膜间皮瘤的临床特点及鉴别诊断[J].中国老年学杂志,2016,36(15):3747-3748.
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4.王帅,马可,詹成,等.恶性胸膜间皮瘤(MPM)分期的研究进展[J].复旦学报(医学版),2019,46(1):108-113.
DOI:10.3969/j.issn.1672-8467.2019.01.019