头痛8月，右侧肢体无力伴言语不能10天，你考虑是？
8种感染性中枢神经系统血管炎的主要特征、诊断流程、用药......
在2021年9月24-26日举办的中华医学会第二十四次全国神经病学学术会议上，来自首都医科大学附属北京天坛医院神经内科的张星虎教授为我们带来一个精彩病例，并通过该病例，对感染性中枢神经系统（CNS）血管炎的诊断与治疗做了深入讲解，“医学界神经病学频道”将讲座内容整理如下。
病例回顾
让我们先一起看一个病例~
入院前8个月：头痛，并有间断性发热。 入院前5个月：闭经。 入院前20天：患者出现高热（39℃），多尿（6000-7000ml/d）及右侧视力下降。 入院前10天：患者出现右侧肢体无力，言语不能，但能听懂别人言语。
血常规、生化、传染病、凝血象、垂体性腺激素、降钙素原等未见异常。 风湿免疫抗体谱、抗中性粒细胞抗体（ANCA）、心磷脂抗体、AQP-4抗体、自免脑炎抗体、结核抗体：阴性。 甲状腺功能及抗体：未见异常。 血沉23mm/h。 TB-SPOT：阳性。
真菌、结核、细菌染色及培养：阴性。 AQP-4抗体、自免脑炎抗体、病毒抗体、结核抗体、TB-SPOT：阴性。 病原体二代测序（NGS）：阴性。
颅脑MRI：左侧额颞叶皮层可见长T1、长T2信号影，DWI表现为弥散受限。
感染性CNS血管炎
高龄、肺炎、外耳道感染、鼻窦炎、免疫低下等危险因素； 多见于感染性心内膜炎、败血症，约25%继发于脑膜炎，可在细菌感染后数周发生； 前循环血管炎多见； 易形成动脉瘤，约占颅内动脉瘤的2.5%-4.5%，动脉瘤破裂死亡达40%-80%； 可发生蛛网膜下腔出血、硬膜下血肿。
结核性渗出物引起MCA、小动脉及毛细血管和静脉炎症，形成脑梗死、血管瘤及局灶性出血； 常累及MCA和底节区、脑桥、丘脑及内囊区穿通动脉； 13-35%在CT可见梗死灶，而在MRI上可达57%。
单独表现为CNS血管炎少见（0.3%-1%）； 常合并脑（脊）膜炎、神经根炎，大、中、小血管可累及，多发局灶性血管炎； 多有皮疹，50%有蜱虫叮咬史。
中老年居多，感染后数月至数年出现症状，亚急性或慢性起病，常与HIV感染共存； 脑膜血管梅毒占所有神经梅毒的40%-60%，可累及任何脑血管，引起脑血管狭窄及脑梗塞； 临床表现为头痛、眩晕、癫痫发作、偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、失语、认知功能下降及情绪行为改变等； 呈游走性，脑血管检查可有或无异常改变。
多由血源性播散而来（心、肺、皮肤病灶）； 血管炎导致脑梗死、蛛网膜下腔（动脉瘤破裂），动脉瘤多见于颅内动脉的远端分支； MRI示梗死灶主要位于灰白质交界区，穿支动脉也可受累； 常见CNS感染性真菌：曲霉菌最常见，常见于艾滋病、白血病、肺结核、癌症或酗酒等患者，病灶位于丘脑、底节区和胼胝体。隐球菌性脑膜炎合并血管炎，出现脑梗死，常见于底节区、内囊及丘脑；
老年多见； 前期可有带状疱疹感染； 动脉内膜增厚、血管闭塞和缺血，可形成动脉瘤、出血； 单侧MCA分支血管节段性狭窄（M1多见）、颈内动脉（ICA）狭窄（罕见），深穿支也可累及； 可发生脑梗死或者TIA。
在全身感染后1周即可侵入； CNS任何年龄均可发病； 机会性感染获得性免疫缺陷综合征（AIDS）的脑病中占主导地位（梅毒最多见）； HIV感染可增加卒中风险； 血管炎导致动脉中层变薄，MCA闭塞伴或不伴瘤样血管扩张及血管狭窄，ICA闭塞少见； 可导致大面积脑梗死。
在活动性脑囊虫病患者中报道脑中发生率为4%-12%； 蛛网膜下腔囊虫病患者中，血管炎发生率达20%，但常无脑梗死表现； 血管炎可导致血管节段性狭窄、闭塞，发生脑梗死；也可导致动脉瘤形成，发生出血； 脑卒中常见部位：内囊后肢、放射冠、脑干； 临床表现：腔隙综合征（如单纯偏痛）多见，出血少见； CT或MRI可见脑梗死或脑出血，MRA可见血管节段性狭窄或闭塞。
感染性CNS血管炎诊断流程
一是血管炎的诊断，当临床中碰到反复发作或多发脑梗死、脑出血或微出血、多发脑白质病变、头痛、癫痫，认知及记忆力下降等，应当考虑血管炎的可能。
二是颅内感染可能，当患者头痛、发热、脑脊液白细胞增高、蛋白增高，诊断颅内感染并不困难。如果是两方面都出现，则要高度怀疑感染性CNS血管炎。
感染性CNS血管炎治疗
抗感染治疗：根据病原菌分类，抗感染治疗药物和疗程不同，具体见图16。
激素使用
其他治疗：包括抗血小板药物治疗、急性卒中溶栓及血管内或手术治疗等。
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