【读片时间】第1685期：右侧胸膜孤立性纤维瘤
男，57岁。健康体检时发现右侧胸腔肿块。B超示右侧胸腔少量积液，腹部无异常发现。
X线胸片（图A、图B）示右内后侧膈上一巨大团块状高密度影，心影和食管均未见推移。CT平扫（图C）示右后纵隔旁巨大软组织肿块，大小约11.0cm×9.0cm×6.5cm，境界清楚。位于下腔静脉后方、胸主动脉右旁，向下延伸至后肋膈隐窝，肿块与后胸壁可见薄层低密度脂肪。形态欠规则，呈浅分叶，密度较均匀，CT值约33Hu。增强后动脉期（图D）呈轻度均匀强化，CT值约47Hu。静脉期（图E）病灶持续呈结节样中度强化。
后纵隔右侧巨大软组织肿块，与肺交界面光滑。胸膜外脂肪层存在，并向下延伸至后肋膈隐窝（此处无肺组织）。肿块近纵隔侧逐渐变细，相邻肺组织的移位和肿块边缘的逐渐变窄提示肿瘤起源胸膜。综合上述征象，首先考虑病变位于胸腔内，来源于胸膜可能大。胸膜下病变待除外。单发软组织肿块，密度相对均匀，中心无明显坏死、钙化、和脂肪密度，需考虑的病变有以下几种。
1.神经源性肿瘤为后纵隔内最常见的肿瘤，肿块位于脊柱旁沟内，为胸膜外病变。多伴胸椎椎体或肋骨压迫性侵蚀，椎间孔可扩大等，增强后可有不同程度的强化。本例肿块与胸壁间胸膜外脂肪层存在，定位于胸膜或胸膜下，故不支持神经源性肿瘤。
2.周围型肺癌侵犯纵隔或纵隔型肺癌癌越大越易中心坏死，CT表现密度不均匀，中央有坏死液化囊变，有深分叶及胸膜改变，与正常肺交界面毛糙，增强后病灶不均匀显著强化。本例表现与之不符合。
3.孤立性胸膜转移瘤大多表现为周边胸膜上的圆形、椭圆形或分叶状的软组织肿块，边缘光滑锐利，但一般伴有胸膜增厚和胸腔积液，增强后病灶多显著强化，本例不考虑转移性病变。
4.胸膜间皮瘤恶性间皮瘤多呈弥漫型，表现为胸膜广泛结节状、波浪状增厚，极少数局限型恶性间皮瘤可呈单发胸膜肿块，但多伴明显胸腔积液。良性间皮瘤多为单发，病灶较小，半圆形或卵圆形肿块，境界清晰，边缘光整，密度均匀，轻度强化，少有胸腔积液。
5.肺肉瘤或癌肉瘤周围型占绝大多数，因生长迅速，发现时多较大，对周围肺组织压迫明显，故瘤体分叶但边缘较整齐，毛刺征、晕征等较少见。内部密度多不均匀，有大片液化坏死，增强后肿块不均匀斑片状强化。本例CT平扫与肌肉相仿，无液化坏死，不符合典型的肺肉瘤或癌肉瘤的征象。但瘤体形态与肺肉瘤相似，不能除外无坏死的肺肉瘤或癌肉瘤。
6.胸膜间叶组织来源恶性肿瘤如纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤等，表现为不规则肿块，不均匀密度，不均匀强化及周围组织侵犯、转移等。本例不规则胸膜病变，分叶状，似有侵犯纵隔，不均匀强化，应考虑。
影像诊断：右侧胸腔内占位性病变，考虑①胸膜间叶组织来源恶性肿瘤；②肺肉瘤或癌肉瘤。
手术所见：右胸下部可及一大小约10cm×8cm×6cm分叶状肿块，质软，被脏层胸膜包裹，完整光滑，肿块下极与膈肌粘连，打开肿块表面胸膜，沿肿块锐性分离，肿块起自纵隔侧胸膜，完整切除肿块。肿块有包膜，切面实性。
病理诊断：（纵隔胸膜）孤立性纤维瘤（交界性）。免疫病理：Vimentin（+）、CD34（+）、CK（-）。
目前认为，孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）起源于表达CD34抗原的树突状间质细胞，属于成纤维细胞（纤维母细胞）或肌纤维母细胞来源肿瘤的中间型（偶尔有转移），是一种少见的软组织肿瘤，可以发生于全身各部位结缔组织中，以胸部最常见。胸部SFT绝大多数位于胸膜，文献报道胸膜SFT均起源于脏层胸膜（包括叶间胸膜），均为单发，以前曾误认为“孤立性胸膜间皮瘤”“纤维性间皮瘤”“良性孤立性胸膜间皮瘤”等，组织学表现为无异型的梭形肿瘤细胞密集排列，细胞密度分布不均匀，瘤内具有不同程度的致密胶原纤维，呈条带状或片状沉积。
SFT瘤体大小差别很大，胸膜SFT体积多较大，平均直径20cm左右。肿瘤的大小和分叶与肿瘤的良恶性无关，大多数SFT肿瘤有包膜。较小肿瘤形态规则，呈圆形或梭形，密度均匀。较大肿瘤多呈不同程度的分叶状，密度均匀或不均匀，瘤内一般无钙化，尽管瘤体巨大，但坏死少见，即使出现坏死区，范围多较小。胸膜SFT中良性者几无坏死，恶性者不规则坏死区相对多见，但坏死区面积一般很小。增强扫描，较小的胸膜SFT表现为中等程度强化，强化相对均匀，巨大者则表现为轻度强化，内可见不规则小坏死区，恶性者强化程度和方式趋向中度或中度以上不均匀强化。
回顾分析，本例定位准确，定性未考虑到胸膜SFT，对胸膜SFT的影像表现缺乏认识是主要原因。对无明显临床症状的胸膜较大软组织肿块，要想到本病的可能。MRI进一步检查，对SFT诊断具有重要价值。由于肿瘤内有致密胶原纤维组织成分，T1WI多呈等低或等信号，T2WI多表现为略高信号中夹杂片状低信号区。当然，胸膜SFT，特别是交界性和富血供的恶性者，与纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤及血管外皮细胞瘤在影像上难以鉴别，最终诊断还需靠病理组织学和免疫组化。