Neurology病例：神经节交感神经功能障碍所致的多种临床表现

39岁女性，既往有长期不对称的面部发红，因发作性左侧瞳孔变形就诊（图1），2月后瞳孔缩小。尽管无上睑下垂，但药理学证实为左侧Horner综合征（图2）。患者同时有左侧面颊疼痛， 但仅在吃饭时出现。影像学检查正常。

本例说明单侧交感神经功能障碍可有头部和眼部的诸多表现，包括丑角征（harlequin sign），蝌蚪状瞳孔，Horner综合征，分泌肌上皮细胞副交感神经过度激活所致的咀嚼痛，通常在第一口咬下时出现。该功能障碍定位于上颈部神经节，但病因不明。

（图1：A：左侧瞳孔变形，即蝌蚪状瞳孔；可能是交感神经过度激活导致虹膜括约肌节段性痉挛；一些蝌蚪状瞳孔可演变为永久性Horner综合征[交感神经功能障碍]；B：运动后左侧面部无发红和出汗，提示催汗神经纤维功能障碍）

（图2：A：室内灯光下患者瞳孔大小不等；B：双眼各1滴安普尼定后，左侧瞳孔散大，右侧没有变化。瞳孔不等大的逆转是因左侧虹膜括约肌肾上腺素能去神经支配过敏，证实左侧的Horner综合征）

[参考文献]

Ladaique M, Kawasaki A.Teaching NeuroImages: Multiple clinical manifestations of a ganglionic sympathetic defect.Neurology. 2017 Feb 21;88(8):e67-e68.

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