Neurology病例:Carney复合征患者粘液瘤所致颈内动脉狭窄

50岁男性,表现为一次发作性一过性意识丧失,失语和右侧偏瘫。观察到患者斑点状皮肤色素沉着和多发皮下雀斑样痣(图A)。超声心动图发现突出至心室的左心房粘液瘤(图B)。MRI发现左侧颈内动脉管腔内的等信号团块影(图C),数字减影血管造影提示血管腔内不规则充盈缺损,导致严重狭窄(图D)。病理检查证实颈动脉粘液瘤的诊断(图E和F)。皮肤色素沉着伴多发性粘液瘤符合Carney复合征(Carney complex)。

(图:A:面部色素沉着和多发皮下雀斑样痣;B:超声心动图可见左房粘液瘤[*];C:MRI提示左侧颈内动脉[箭]的等信号团块影;D:DSA可见颈内动脉严重狭窄,伴不规则充盈缺损;E-F:手术标本的病理检查可见附着于内膜的粘液瘤性基质伴星形细胞[HE染色,×200])

[参考文献]

Yang B, Ma Y, Hua Y, Xu D, Zhang K, Zhao L, Jiao L.Teaching NeuroImages: Internal carotid artery stenosis due to myxoma in a patient with Carneycomplex.Neurology. 2018 Aug 28;91(9):e884-e885.

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