孤立性纤维性肿瘤(SFT)
女，黄某某，干部，56岁，（后腹膜）低度恶性孤立性纤维性肿瘤（武汉协和医院会诊编号：CI14-02261）免疫组化： Vimtin(++),CD34 (+) ,CD117 (-) , S100(-) , SMA (-) , Desmin (-) , 武汉市第六医院肿瘤科曾辉
一种低度恶性肿瘤，但是有较高的局部复发率，而且反复复发后恶性程度会逐渐增加，有一些病理最后转变成纤维肉瘤，可以发生肺转移、骨转移，因位置特殊，通常不易做到满意的广泛切除，建议术后放疗。同时建议化疗为，可参考软组织肿瘤方案，如 表阿霉素+多西他赛等。
孤立性纤维性肿瘤（Solitary fibrous tumor，SFT）是一种少见的梭形细胞软组织肿瘤，早期常无临床症状，表现为缓慢增大的肿块，多发生于胸膜、腹膜或后腹膜，又称孤立性纤维性间皮瘤。但其可发生在全身多个部位，如颅内、肝、泌尿生殖系统、甲状腺、乳腺、眼眶、鼻咽部、喉、腮腺、外耳道、纵隔、胃浆膜、椎管内、肩胛骨、颈部和四肢等 ［1～3］。临床上诊断和鉴别诊断常较困难，易出现误诊。
讨论 3.1 SFT临床病理特点SFT因发生部位不同，其临床症状差异很大，但镜下病变基本相同，故对病灶的性质有赖于组织病理学诊断。良性病变镜下病理特点：肿瘤细胞分布疏密不均(细胞密集区与稀疏区)及形态多样化，一般无坏死及出血。其在同一肿瘤中可以有多种图像存在：（1）血管外皮瘤样区：血管周透明样变或微囊变，局部呈珊瑚状或鹿角状；（2）胶原纤维束玻璃样变区：成纤维细胞样细胞交错缠绕在一起，伴大量胶原纤维沉积，可呈人字形、车辐状、栅栏状、波浪状神经样结构，伴有玻璃样变，其间散在梭形肿瘤细胞，各区细胞丰富程度差别很大，这一形态构成了SFT相对特征性的无定性结构。梭形肿瘤细胞无核异型、核分裂稀少(1～2个/10 HPF)或缺乏；（3）由梭形细胞构成的肉瘤样区：梭形细胞密集增生，核大、深染，有异型性，核分裂像可见，此时应注意有无恶性可能；细胞丰富者可被误诊为纤维肉瘤和恶性神经鞘瘤。恶性肿瘤的病理特点是细胞丰富，成分增加，具有异型性、多形性,细胞分裂活跃和坏死、核分裂数增多（>4个/10 HPF）［1］。虽然组织形态学对SFT的初步鉴别极其重要，但免疫组化染色对其进一步确诊也是非常关键的。肿瘤细胞几乎100%弥漫性表达CD34及bcl2，Ｖim阳性和CD99部分阳性，而CK、CD31、Ⅷ因子、CD68、S100、NSE和actin一般为阴性。本研究中SFT免疫组化染色示肿瘤细胞CD34、bcl2和Vim为弥漫强阳性表达。 3.2 SFT 鉴别诊断SFT可以发生于身体任何部位［4］，具有多样化的组织学形态特征，使之与其它间叶来源肿瘤（如恶性间皮瘤、滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤、隆突性纤维肉瘤、纤维组织细胞瘤、血管外皮瘤等）的鉴别比较困难［5］。CD34对SFT的鉴别诊断很有价值，但CD34阳性并非SFT所特有，隆突性纤维肉瘤、胃肠间质瘤、Kaposi肉瘤及血管源性肿瘤等亦有阳性表达，故确诊SFT除依靠免疫组织化学外，必须具备光镜下组织学的多形性特征。滑膜肉瘤具有双向性分化特征，CD34阴性，而EMA、CK常常阳性。平滑肌来源的肿瘤标记如desmin、SMA、HHF35常呈阳性；神经来源的肿瘤S100蛋白呈阳性；纤维组织细胞瘤CD34标记阴性；血管外皮瘤CD34 、CD31阳性，但形态不如SFT多样和具有神经纤维瘤样或神经鞘瘤样区域和弥漫性硬化区等。另外，当SFT发生在一些特殊部位时还需要与相应的肿瘤加以鉴别，如乳腺的肌纤维母细胞瘤、眼眶的脑膜瘤、皮肤的隆突性纤维肉瘤和胃肠道的间质瘤等。 3.3 SFT预后SFT瘤体一般境界清楚，外科整体切除是SFT最好的治疗手段。例1由于侵袭性多次复发而失去了手术切除的机会。虽然SFT确切的生物学行为还不清楚，但大多数呈良性临床进程，很少复发或转移，特别是发生于浆膜以外者。Hokeung等［6］报道发生于浆膜的SFT有12%～23%发生恶性转化（一般认为肿瘤组织出现富于细胞，核分裂像>4个/10 HPF和核异型等肉瘤样形态特点及Ki67指数>30%）和/或局部复发（甚至多次），浆膜腔内播散及远处转移。故对形态完全良性的SFT亦应视为有潜在恶性可能的肿瘤，在首次手术时即应彻底切除。对于所有SFT进行仔细、长期的随访，都是很有必要的。