纤维性软组织肿瘤：我们是否误诊了很多这些肿瘤？
作者：A. A. Tandon1, E. Ng2, B. K. Chong2; 1Singapore /SG, 2Singapore/SG学习目的：1、回顾各种良性、中度和恶性纤维软组织肿瘤的临床特征、病理和MR成像特征。学习目的：2、说明MRI在鉴别诊断中的作用和局限性。3、通过对纤维恶性肿瘤组的WHO命名法进行最新修改，以便与我们的肿瘤学和病理学同事进行更加统一的讨论。良性与恶性 Benign versus malignantMRI是否可以区分良性软组织肿瘤与恶性软组织肿瘤的问题，仍然存在争议。一般认为：1、恶性病变在T2加权的MR图像中，会表现出更多的异常结构，这是由于内部出血坏死造成。2、当肿瘤显示坏死时，对于恶性肿瘤具有高度特异性，涉及骨和神经血管结构，并且根据一项研究肿瘤平均直径超过6.6cm。3、恶性肉瘤的假包膜可以模拟良好包膜的良性肿瘤外观。大多数软组织病变的MRI表现仍然是非特异性的，只有25％至35％的病例达到了正确的诊断。然而，熟悉肿瘤患病率、表现、患者年龄和病变部位，以及MR表征的知识，可以显着改善鉴别诊断率。纤维软组织肿瘤介绍包括成纤维细胞、肌纤维母细胞和纤维组织细胞肿瘤亚类的纤维软组织肿瘤，由于其不同的生物学行为和成像外观，而经常与其他软组织病变混淆。2002年，世界卫生组织根据其生物学行为修订了软组织肿瘤的分类，并重新审视了某些定义不明确的术语。根据这一修订后的分类，确定了两种不同类型的中级肿瘤，分别称为“局部侵袭性”和“很少转移性”。特别是在纤维性肿瘤中，表面和深部纤维瘤病（硬纤维瘤）属于前一类，而孤立性纤维瘤，炎性肌纤维母细胞瘤和丛状纤维组织细胞瘤属于后一类。修订后的术语现在将骨化性肌炎描述为成纤维细胞和肌纤维母细胞病变，而不是软骨 - 骨质病变。已经将未分化的多形性肉瘤替换为恶性纤维组织细胞瘤，作为没有明确分化线的肿瘤的描述。良性纤维瘤 Benign Fibrous Tumours1.结节性筋膜炎 Nodular fasciitis结节性筋膜炎通常与软组织肉瘤相混淆，因为其快速生长和可变的MR外观。它可以在皮下平面，沿着筋膜表面或位于肌肉深处。组织学上，结节性筋膜炎可能是粘液样，细胞性或纤维性，占MRI上可变T2特征。具有高细胞含量或粘液样变性的病变，在T2加权图像上显示高信号（图1），而具有高胶原含量的病变则更成熟和低信号。这些病变在对比后图像上显示出可变的增强。
图1：39岁女性，结节性筋膜炎，左手腕肿块迅速扩大。 MR T1轴向图像（a）示出了沿腕部掌侧的中间信号强度的良好边界的分叶状肿块。 它与尺侧腕屈肌腱鞘（橙色箭头）密切相关。 尽管没有下面屈肌腱的浸润，肿块也会靠近屈肌支持带（蓝色箭头）。 它显示T2（F / S）轴向图像（b）上的异质高信号。 在T1后对比图像上看到强烈增强，其中具有不规则的非增强区域（c）。 在梯度回波序列（d）上没有检测到易感性，这有助于将其与肌腱鞘的巨细胞瘤区分开。2.腱鞘纤维瘤 Fibroma of the tendon sheath腱鞘纤维瘤是一种罕见的缓慢生长的纤维瘤，最常见于年轻男性的上肢。在组织学上，它代表了腱鞘巨细胞瘤（GCTTS）的末期，因此发现它与肌腱密切相关。由于胶原和无细胞性质，它们通常在所有MR序列上具有低信号强度（图2）。在几个报道的病例中观察到的T2高信号强度，归因于粘液样变性和细胞增加。它们可以通过在梯度图像上缺少晕染而与GCTTS区分开来。
图2：63岁男性右上肢肿块的腱鞘纤维瘤。 彩色多普勒超声研究（a）显示皮下脂肪中明确边界的等回声卵圆形肿块，在不侵入肌肉的情况下压缩下面的肌肉。 肿块显示出很少的内部血管分布。 T1轴（b）和相应的T2（F / S）（c）图像显示臂的深筋膜平面中的均匀低信号病变（箭头），其在肱三头肌上压痕。 没有肌肉浸润的证据。 在T1后对比图像（d）上，病变显示出最小的增强。3.腱鞘巨细胞瘤（GCTTS）Giant cell tumor of tendon sheath组织学上由纤维状，炎性元素和含铁血黄素组成的GCTTS，比腱鞘纤维瘤更常见，比例为2.7：1。腱鞘纤维瘤在下肢不太常见，因此下肢病变更可能是GCTTS而不是前者。由于上述组织学组成，GCTTS在T1和T2加权MR图像上具有可变信号强度（图3）。它们显示出可变的异构增强。基础骨的压力侵蚀，囊性变化或钙化非常罕见。
图3：一名45岁男性，屈肌腱鞘的巨细胞瘤，患者出现肿块1年。 MR图像显示包裹屈肌腱的分叶状软组织损伤。 它在T1W图像（a）上具有中间信号强度。 在T2W脂肪饱和图像（b）上呈微小高信号，表现出对梯度图像（c）的敏感性的小焦点（红色箭头），并显示对比后图像（d）的明显异常增强。4.促结缔组织增生性纤维母细胞（胶原纤维瘤） Desmoplastic fibroblastoma促结缔组织增生性纤维母细胞瘤常见于中老年男性。它们通常位于皮下平面，但筋膜和肌肉伸展很常见。这种受累性质和MR信号强度（图4）常常与硬纤维瘤相混淆，硬纤维瘤是一种中间级局部侵袭性复发性肿瘤。然而，与硬纤维瘤不同，促结缔组织增生性纤维母细胞瘤不显示其特征性的低信号带状形态，并且即使在较大时也不易渗透。
图4：57岁女性，促结缔组织增生性纤维母细胞瘤，在手的第一个网状空间上具有无痛肿块约3年。 位于第一背骨间肌的腹部内，病变在T1轴（a）上显示中间至低信号强度，在T2（F / S）（b）图像上显示弥漫性低信号强度。 在T1后对比图像（c）上，病变显示异常增强。 它紧靠第二掌骨和第二背骨间肌，与食指伸肌腱不可分割。 没有明显侵入邻近骨骼。5.钙化性纤维性肿瘤 Calcifying fibrous tumor它是一种罕见的肿瘤样病变，其组织学特征为纤维化增殖，炎性细胞浸润和营养不良或皮肤病的钙化。MR外观模仿其他纤维性病变或色素性绒毛结节性滑膜炎（PVNS），当发现接近关节时。由于透明胶原组织占优势，病灶通常界限清晰，T1和T2加权图像均呈低信号（图5）。它缺乏含铁血黄素，有助于区别于PVNS。对比后图像可以显示轻度至中度增强。平片或CT扫描通常表现为钙化。
图5：28岁男性，钙化纤维瘤，左膝周围肿块逐渐增大。 MRI显示左膝前内侧的明确卵圆形皮下病变，在T1轴（a）和T2（F / S）（b）图像上呈低信号。 在T1后对比图像（c）上看到温和的对比度增强。 病变邻接内侧髌骨支持带。 没有看到深层渗透。 （d）膝盖的射线照片显示该质量内的钙化（橙色箭头）。6.骨化性肌炎 Myositis ossificans异位骨化是指骨的异位形成，通常在创伤或神经事件（特别是中风）之后。MR外观随病变年龄而变化。在早期阶段，病变显示异常高T2信号，其中，不明显的边缘低信号代表钙化。在数周至数月的进行性成熟后，病变显示出高的T1和T2信号强度，这与骨化一致（图6）。晚期病变通常不会增强，或可能最小程度地增强。在更成熟的病变中，存在高T1和T2信号并抑制脂肪饱和图像上的骨髓脂肪模拟脂肪瘤病变。传统的放射线照相和计算机断层扫描可用于评估更成熟的病变的这种骨性。
图6：55岁的截瘫女性，晚期骨化性肌炎，右侧大腿出现触痛和可触及的肿块。 轴向T1W（a），T2W脂肪饱和度（b）和对比后（c）图像显示右大腿前部的非增强的分叶状脂肪病变。 平片（d）表明右髋关节周围有广泛的骨化。中级“局部侵袭性”肿瘤1.浅表性纤维瘤病 Superficial fibromatosis它们是由筋膜（图7）或手掌，足底，阴茎（Peyronie病）和关节垫位置的腱膜引起的成纤维细胞增生组。足底纤维瘤病（Ledderhose病）通常影响足底腱膜的非负重内侧部分（图8）。沿着腱膜（筋膜尾部征）的病变的线性延伸是频繁的并且在造影剂施用后最佳地看到。已知与糖尿病，癫痫和酒精诱导的肝病有关。
图7：45岁患者的浅表性纤维瘤病，左大腿疼痛肿块约1年。 T1轴位图像（a）显示大腿后外侧的中间信号强度皮下病变（橙色箭头），相应的T2（F / S）轴位图像上的低至中间信号（b），和T1脂肪饱和后的均匀增强 对比序列（c）。 它与髂胫束和大腿后间隔之间的深筋膜密切相关，没有看到深度延伸。
图8：40岁男性的足底纤维瘤病。右脚的短轴图像显示T1等信号（a），T2中间信号强度（B）皮下病变粘在脚底筋膜的中间线。病变显示出明显的、轻度异常增强（c）；其中暗示了肿瘤的纤维性质， 底层足底肌肉没有浸润。在超声（d）时，相同的结节出现低回声，并引起足底筋膜的局灶性梭形隆起。患者的另一只脚也有类似的结节。2.硬纤维样纤维瘤病（腹外纤维瘤病）Desmoid-type Fibromatosis硬纤维瘤最常见于年轻女性的坚硬软组织肿块。早期病变通常是细胞性的，并且在低信号胶原区域的背景中，在T2加权MR图像上呈现异常高信号。特别是，低信号带状形态的存在有助于进行诊断（图9），而其他特征如不规则边缘化，异常信号和神经血管，或骨骼受累常常与软组织恶性肿瘤相混淆。通常在造影剂施用后注意到中度异常增强。大约50％的病例复发。
图9：47岁女性的硬纤维样纤维瘤病，其大腿后部肿胀疼痛2年，体积逐渐增大。 T1W轴向图像（a）示出了后室的侧面的中间信号强度肿块（箭头），在T2W轴向图像上具有异常高信号强度（b）。 在该肿块内，存在厚带状低信号强度区域，这暗示了这种肿瘤。 T1后对比图像（c）显示了低信号强度胶原区域的肿块的强烈增强。中级“很少转移”肿瘤1.胸膜外孤立性纤维瘤 Extrapleural solitary fibrous tumor组织学上与血管外皮细胞瘤混淆，这些通常作为中年成人的缓慢生长的肿块存在。大肿瘤也可能引起副肿瘤性低血糖。在MRI上，这些在T1W上具有中间信号强度，并且在T2W图像上具有高信号强度。在突出损伤周围血管和标记后的对比度增强的存在下，该非特异性MR信号强度是更具体的（图10）。已知的含脂肪变体可与MRI上的脂肪肉瘤混淆。
图10：一名32岁男性的孤立性纤维瘤，左大腿前内侧有肿块。T1轴向图像（a）显示分叶皮下T1等信号病变。在相应的T2（F / S）轴向图像（b）上，病变显示异常增加的信号强度，在T1后对比脂肪饱和图像（c）上观察到强烈增强。看到突出的病灶（橙色箭头）有助于诊断。2.丛状纤维组织细胞瘤 Plexiform Fibrohistiocytic tumor这些在青少年和年轻人的四肢中表现为分界不良，生长缓慢，位置浅表的肿块。MRI外观如图11所示。多核巨细胞存在于组织学上; 成纤维细胞亚型类似于纤维瘤病。在我们的病例中，它很少出现全身性转移或肿瘤性骨软化。
图11：25岁男性丛状纤维组织细胞肿瘤，患有低磷血症，骨软化症和足底肿块。 T1W（a）和T2W脂肪饱和（b）图像显示，在足底的皮下平面中的分叶的，浸润的低信号强度病变，其对T1W脂肪饱和的对比度图像（c）显示出最小的增强。3.炎性肌纤维母细胞瘤（假瘤） Inflammatory myofibroblastic tumor在组织学上，它们由与急性和慢性炎症相关的细胞组成，包括淋巴细胞和浆细胞，肌纤维母细胞和胶原（纤维反应）。根据特定类型细胞的优势，在T2加权MR图像上可以看到变化的信号强度（图12）。与其他器官一样，这些假瘤是CT和MRI上其他肿瘤的重要模拟物。CT可显示钙化和骨反应的存在和类型。据观察，它们通常位于神经血管结构附近。应考虑广泛切除，因为存在局部复发的高风险，可能发生恶变。
图12：48岁女性的良性炎性纤维硬化病变（假瘤），其在左手手掌侧呈现出移动的、不软的肿块。T1轴向图像（a）显示覆盖第4掌骨的中间信号强度病变。在T2（F / S）轴向图像（b）上，病变显示低到中间信号强度。病变与第四格室的掌骨骨间肌密切相关，但通过透明的脂肪平面保持与屈肌腱鞘分离。在彩色多普勒超声研究（c）中，病变表现为低回声并表现出血管分布。可以看到屈肌腱深。纤维性恶性肿瘤1、恶性纤维组织细胞瘤/未分化多形性肉瘤在MR图像上，骨的MFH具有不明确的边缘，通常具有骨的皮质破坏并延伸到软组织中。T1加权图像上的肌肉通常呈低信号或等信号，T2加权图像上的异常高强度信号。PET扫描利用癌细胞的高代谢活性。该技术利用放射性标记的葡萄糖类似物氟代-2-脱氧-D-葡萄糖，其由肿瘤细胞以更高的速率代谢。FDG的摄取表示为最大标准摄取值（SUV）。虽然这是一个非常敏感的测试，但它并不特定于肉瘤。一些研究试图确定PET扫描在软组织肉瘤中的作用。随着我们对这项新技术的理解的发展，其诊断和分期能力将变得更加精细。这几种检查方法在某种程度上，均可显示肿瘤的软组织侵犯和肿瘤与邻近血管、神经的关系。但没有任何征象对恶性纤维组织细胞瘤的诊断具有特异性。
图13: 股骨粗隆间恶性纤维组织细胞瘤伴小粗隆病理性骨折女，45岁。左下肢疼痛伴跛行1年，加重2个月平片（A、B）显示左侧股骨粗隆间溶骨性骨质破坏，边界不清，小粗隆处骨质破坏不连续； MRI T1WI（C）和STIR序列（D）显示左侧股骨粗隆处骨质破坏及巨大的分叶状软组织肿块，病变呈长T1和不均匀的长T2信号，肿块边界显示尚清楚纤维肉瘤和其他纤维性恶性肿瘤术语纤维肉瘤也变得越来越过时，现在保留用于描述诸如皮肤纤维肉瘤或硬化性上皮样纤维肉瘤的肿瘤。纤维恶性肿瘤的其他真正组织学变种包括相对常见的（成人和婴儿纤维肉瘤）和一些极为罕见的变体（低级纤维粘液样肉瘤，粘液炎性成纤维细胞肉瘤，低级肌纤维母细胞肉瘤和炎性肌纤维母细胞瘤）。大多数先前诊断为纤维肉瘤的病例实际上可能是滑膜肉瘤，恶性外周神经鞘瘤或其他病理类型。尽管这些纤维性恶性肿瘤在病理学上是不同的，但这些病变的成像结果在MR成像中，这些肿瘤通常具有异质信号强度，其代表其内在组织特征（图14和图15），坏死，出血和钙化。出血和钙化导致梯度图像上的晕染。这些早期阶段的肿瘤由于假包膜而受到很好的限制，强调肿瘤边缘的定义不应用于确定软组织肿瘤的良性。
图14：49岁女性的低级纤维肉瘤，手腕肿块快速增加。 MRI显示右前臂远端尺侧的卵圆形肿块，主要位于皮下平面。 它靠近屈肌腱尺骨肌腱（蓝色箭头），两者之间没有明显的脂肪平面。 该病变主要是T1W（a）和T2W（b）图像上的低信号强度，具有异质亮T2信号区域（橙色箭头）。 在T1脂肪饱和后对比图像（c）上，病变看起来非常血管并且显示出轻度不均匀的增强。 在T1，T2W和后对比图像上也可以看到暗线性链，这表明该病变的纤维性质。 在梯度图像上未看到晕染（未示出）。 在超声（d）上，病变出现等回声。 尺侧腕屈肌腱位于其深处（箭头）。
图15：80岁男性的复发性粘液纤维肉瘤，在肱二头肌的预期位置具有复发的软组织肿块（箭头）。 在T1W图像（a）上具有中间信号强度，在T2W脂肪饱和图像（b）上具有高信号强度。 质量似乎具有略微不规则的边缘，具有尾状形态（橙色箭头）。 T1后对比图像（c）显示明显增强。 肿瘤邻接肱肌下方，并与神经血管结构（肱动脉，正中神经和贵要静脉）（蓝色椭圆形）密切相关。 患者后来接受了右侧肩胛截肢术。在施用静脉内造影剂后，纤维恶性肿瘤通常以弥散和异常增强。在中央坏死，出血或粘液样肿瘤的病变中可见外周和结节增强。粘液样特征并非纤维性恶性肿瘤所独有，也可见于粘液样脂肪肉瘤，神经源性肿瘤，软组织粘液样软骨肉瘤和粘液瘤。纤维恶性肿瘤中的低度粘液纤维肉瘤需要特别提及，因为它们倾向于沿筋膜和血管平面扩散，远远超出原发肿瘤部位。 在MRI上，这些肿瘤经常表现出尾状边缘和表面扩散构型，在我们的例子中也可以看到（图15）。低度肌纤维肉瘤在复发时倾向于逐渐变得更高。了解这些不寻常的特征有助于手术计划。参考文献：1. Sundaram M, McGuire MH, Herbold DR: Magnetic resonance imaging of soft tissue masses: an evaluation of fifty-three histologically proven tumors. Magn Reson Imaging 1988, 6(3):237-248.2. Petasnick JP, Turner DA, Charters JR, Gitelis S, Zacharias CE: Soft-tissue masses of the locomotor system: comparison of MR imaging with CT. Radiology 1986, 160(1):125-133.3. Totty WG, Murphy WA, Lee JK: Soft-tissue tumors: MR imaging. Radiology 1986, 160(1):135-141.4. 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