以为是种罕见病,但见到患者还是决定科普一下——

▶本文为《呵护关节 战胜风湿》专栏第9期内容,感谢您的支持与分享!

16岁的小王(化名)来就诊的时候,双小腿、双足背的颜色已呈乌紫色,疼痛让他坐卧不安、烦躁异常。这之前,小王已经休养了一段时间治疗,但症状没改善还逐渐加重。原来,小王是在打球时不慎拉伤了膝关节韧带,静养中出现四肢末端肌肉麻木刺痛、乏力,皮肤出现了网状青斑,行走不力,严重影响了他的学习和生活,只好休学治疗。
经过皮肤活检、肌电图、腰穿等检查,诊断为结节性多动脉炎。听到这个诊断结果,患者、家属就像看到了一朵奇葩,满脸疑惑,这是什么病?是风湿病吗?能治吗?……患者几近绝望的表情让我顿时感受到医者的责任,即使是一种“奇葩”病,我也有必要科普一下——
 01
对!结节性动脉炎就是一种“奇葩”病

结节性动脉炎常被认为是无法解释的疑难杂症;不同的患者出现的症状也不同;在临床上特别容易误诊、漏诊。接下来,我们就一起说说这个“奇葩”病。
结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa,简称 PAN)是血管炎中的一种。“血管炎?!只听说过肺炎、肝炎、咽炎、扁桃体炎,血管炎还是第一次听说。”血管炎是风湿免疫疾病中最复杂的疾病,分为大血管炎、中血管炎、小血管炎。PAN属于中血管炎中的一种。
它主要是以中、小动脉透壁性纤维蛋白样坏死,伴随血管周围炎性浸润为主的自身免疫性疾病,是风湿免疫疾病中最复杂的疾病。发病人群男性居多,是女性的2.5~4.0倍,发病年龄多在40~50岁以上。目前,确切病因还不清楚,多与遗传、感染、免疫紊乱等因素有关。
因结节性动脉炎的症状比较繁杂,累及不同脏器、系统时患者的表现也千差万别,不能完全归属于中医的某一种疾病,还要根据疾病具体的临床表现进行判断。小王四肢末端肌肉疼痛麻木、皮肤网状青斑,可归属于中医的脉痹范畴,最早在《内经》中有所记录,《素问·痹论》中曰:“风寒湿三气杂至,合而为痹,……以夏遇此者为脉痹。”又曰:“痹……在于脉则血凝而不流。”也就是说,风、寒、湿、热之邪乘虚而入,致营卫行涩,经络血脉不通,关节、肌肉、脉管气血凝滞,不通则痛,出现皮肤颜色紫暗、疼痛,筋骨肌肉疼痛。
02
症状表现千差万别,想说懂你不容易
结节性多动脉炎患者大多数会有发热、疼痛、皮肤病变的情况。但这些表现都是非特异性的表现,累及不同器官,症状表现也不同。
▌神经系统表现
突然发生的运动障碍,可同时伴有麻木、疼痛、感觉减退等;
头痛、眩晕、癫痫发作;
脑梗死或出血。
▌肾脏表现
肾脏是结节性多动脉炎最常侵犯的脏器,有蛋白尿、血尿,少数有肾病综合征表现,如果肾内小动脉广泛受累时,可能引起严重的肾功能损害。
▌皮肤表现
25% ~ 60% 的结节性多动脉炎患者会有皮肤损害的症状,包括血管性紫癜、网状青斑、红斑、皮下结节、指 (趾)端缺血坏死等。红斑和皮下结节在急性期会有压痛 ,有些红斑和皮下结节的中心可出现坏死,形成溃疡。

破溃结节

网状青斑

▌关节、 肌肉表现
早期,近半数患者会出现关节炎或关节痛,常表现为膝关节。有的患者还会出现肌肉疼痛和僵硬,少数患者出现间歇性跛行。
▌消化系统表现
结节性多动脉炎累及消化道时,常常提示病情危重,34%的患者出现腹痛,表现为局部肠坏死、阑尾炎或胆囊炎 ,手术切除后可获暂时好转 ,但病变复发时预后很差,而且在临床上难以确立诊断,误诊、漏诊率特别高。
▌心脏表现
40%的结节性多动脉炎患者因冠状动脉炎,引起心肌缺血、心绞痛、心肌梗死、心律失常等症状。高血压患者会加重心脏损害。
▌肺、胸膜表现
少数患者出现胸膜炎、肺脏浸润性病变。
▌生殖系统表现
睾丸及附睾炎,表现为睾丸疼痛、触痛、肿胀,主要见于合并乙型肝炎病毒感染者。
▌眼表现
各种眼底病变及结膜出血。
03
要识庐山真面目,这些检查少不了
▌血液检查
中性粒细胞胞浆抗体(ANCA):核周型中性粒细胞胞浆抗体 ( p-ANCA) 阳性 (阳性率 10.7%~27.3% );
白细胞常常增高,中性粒细胞增高。
▌尿常规检查
肾脏损害时,尿常规显示轻度蛋白尿、血尿、管型尿,血肌酐可增高;
部分患者抗链球菌溶血素 “ O” 阳性;
7%~36%的患者HBsAg阳性;
活动期血沉增高,C-反应蛋白增高,血清 α2或 γ球蛋白增高 ,补体下降;
少数出现抗核抗体或类风湿因子弱阳性。
▌病理活检
由于结节性多动脉炎患者的血管病变是一种阶段性病变,血管壁的不同区域出现严重的坏死及炎症,分布不规则,很难获得具有诊断价值的活检标本。但病理活检对于诊断具有重要意义。因此,对于难以诊断,又有临床症状支持的患者,会多次病理活检。
目前常用的活检部位是腓肠神经,对于存在神经病变的患者,尤其是腓肠神经传导异常者,活检的阳性率高于80%。对没有确定的组织学诊断时,选择性血管造影在肾、肝、腹腔血管见到小动脉瘤也可以诊断。
04
中西医结合治疗才是王道
结节性动脉炎虽然算是风湿病中的疑难杂症,但是及时诊断、尽早用药,可改善预后。依据个体差异及有无合并症而决定治疗方案积极治疗十分必要,当然最好是中西医结合治疗。
现代医学治疗该病以糖皮质激素为首选药物,往往与环磷酰胺联合治疗,重症患者可用大剂量免疫球蛋白冲击治疗,连用3-5天。生物制剂也越来越体现出其积极的效果。
在治疗结节性多动脉炎方面,中医中药及中医特色疗法发挥着非常重要的作用。急性期,为热入营血证者,治以清热解毒、活血通络,选用《温病条辨》清营汤;缓解期,为气虚血瘀证者,治以益气扶正,养血通络,选用《医林改错》补阳还五汤。与此同时,采用灸法、针灸等理疗可改善末梢血液循环,有助于疾病恢复。

本期专家:刘维超

云南省中医医院风湿病中心,云南中医学院临床医学院风湿病专业硕士学位,主治医师,云南中医药学会中医风湿病专业委员会委员。2015年9月至2016年2月到上海仁济医院风湿免疫科进修学习,并获得“优秀进修医”称号。工作期间主持云南省自然基金项目1项,厅级科研课题3项,参与国家级课题2项、省部级课题4项,发表学术论文近20篇,获优秀论文奖3项,参编风湿病专著5部。

擅长:中西医结合治疗类风湿关节炎、痛风、骨关节炎、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征等风湿病。

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