一点小伤会血流不止，换颗牙齿可能丧命……@易碎的“玻璃人”！

一点小伤也会血流不止，换颗牙齿就可能丧命，想尽情奔跑却只能静静站在窗前……

他们是血友病患者，因为凝血功能障碍，一旦受到外伤，由于缺乏凝血因子会过度出血，若不及时治疗，严重者可造成终身残疾甚至死亡。因此血友病患者被形象地称为“玻璃人”。

提起血液病，为人们所熟知的大概只有白血病、淋巴瘤……

4月17日，一年一度的世界血友病日。

在这个特殊的日子里，药娃带大伙了解下血液病中的“小众”——血友病！

什么是血友病？

血友病是一种典型的慢性遗传出血性疾病，由于血液中缺少凝血机制所必需的凝血因子，患者体内一旦发生出血，靠自身机能无法止血。

好像抓住了重点！

血友病竟然是遗传性疾病？怎么个遗传法？

出血？而且还止不住？

快快和我们说明白！

莫慌！我们先来看下血友病是怎么遗传的！

正常男性与女性携带者结婚，所生儿子50%可能患有血友病，女儿50%可能为携带者。

男血友病患者与正常女性结婚，所生儿子为正常，女儿均为携带者。

男血友病患者与女性携带者结婚，其女儿为血友病患者和携带者的概率各为50%，其所生儿子患病的可能性占50%。

男女都为血友病患者的人结婚，其所生子女均为血友病患者。

通过血友病的遗传规律可以发现，几乎所有的血友病患者都为男性，女性罕见发病，多为携带者。

了解了血友病的遗传规律，我们来看看血友病究竟有什么危害呢？

血友病最常见的表现就是出血，包括外伤后出血及自发性出血。

关节出血是最可怕的症状之一，关节反复出血是致残的主要原因。

我国大多数血友病患者都是由关节损坏导致残疾，最终失去学习和劳动能力。

发生在关键部位的出血，如颅内出血、喉部出血及内脏出血等还可能直接危及生命。

血友病患者有哪些临床表现呢？

出血不止，尤其是外伤、手术、磕碰后，出血不容易止住。

无任何诱因、自发性的出血，如牙龈渗血、关节红肿等。

负重的膝关节、踝关节等处因为常常反复出血，容易产生畸形。

那血友病可以治好么？

目前尚无根治血友病的办法，一旦患有血友病，往往需要终身用药。

在说治疗之前我们先来看下血友病的分类：

血友病可以大致区分为A、B、C三种，主要是以缺乏的凝血因子种类不同来区分，其中较常见的为血友病A（因子Ⅷ促凝成分缺乏症）和血友病B（因子Ⅸ缺乏症）。

血友病的治疗方法主要有以下几种：

 局部止血治疗

包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。

 替代疗法

输血浆：为轻型血友病A、B的首选疗法。

冷沉淀物：适用于轻型和中型患者。

因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂：适用于严重出血者。

凝血酶原复合物浓缩剂：适用于血友病B。

药娃温馨提醒：

由于女性携带致病染色体但并不发病，很多女性根本不知道自己患有血友病，如果家族里有人患有血友病，应做好产前咨询和基因检测，医生会尽力帮助夫妻优生优育，避免生育“玻璃人”。

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