弥散性血管内凝血

概述

弥散性血管内凝血是一种在严重原发病基础之上,以机体广泛的微血栓形成,伴随继发性纤维蛋白溶解亢进为特征的获得性全身性血栓-出血综合征。弥散性血管内凝血可引起多脏器栓塞和功能衰竭、广泛严重的全身出血、顽固性休克及微血管病性溶血性贫血。大多数DIC起病急骤,病情复杂,发展迅猛,诊断困难,预后凶险,如不及时识别处理,常危及患者生命。

就诊科室:
急诊科、血液科
是否医保:
英文名称:
Disseminatedintravascularcoagulation,DIC
是否常见:
是否遗传:
并发疾病:
多脏器功能衰竭、急性呼吸窘迫综合征、急性心功能不全、急性心肌梗死
治疗周期:
周期不定,据原发病而定
临床症状:
皮下、伤口和颅内等部位出血,皮肤黏膜发绀、坏死和脱落,胸痛,呼吸困难,低血压,贫血
好发人群:
严重感染、羊水栓塞、胎盘早剥、急性胰腺炎、急性肾小管坏死、肾病综合征、外科大手术和严重创伤等人群
常用药物:
低分子量肝素、戊聚糖钠、双嘧达莫、阿司匹林、氨甲环酸、甲泼尼龙
常用检查:
血常规、凝血像、血浆鱼精蛋白副凝固试验(3P试验)、DIC全套
疾病分类

DIC在临床上分4期,即临床前期、早期、中期及后期。

临床前期

亦称前DIC(Pre-DIC),指在基础病因下,体内凝血纤溶系统发生一系列变化,但尚未出现典型DIC症状及体征,或尚未达到DIC确诊标准的一种亚临床状态。此前的特点为血液呈高凝状态,血小板活化,凝血过程已经开始,但尚无广泛的微血栓形成,纤溶过程尚未完全启动,血小板和凝血因子的消耗均不明显。

早期DIC

属于病理过程中的初发性高凝期。

中期DIC

属于病理过程中的消耗性低凝期。

后期DIC

属于病理过程中的继发性纤溶亢进期。

病因

引起弥散性血管内凝血的病因多样,发病机制较为复杂,且可因基础疾病不同而异,基础疾病包括感染性疾病、产科并发症、恶性肿瘤和严重创伤等。

主要病因

感染性疾病

细菌感染包括革兰阳性及阴性菌感染和重症结核;病毒感染如流行性出血热和重症病毒性肝炎等;还有原虫、立克次体、螺旋体及真菌感染等。

恶性肿瘤

多种造血系统肿瘤(如急性早幼粒细胞白血病和淋巴瘤)、肺癌、胰腺癌、前列腺癌和肝癌等肿瘤。如发生广泛转移者,则更易诱发弥散性血管内凝血。

病理产科

包括妊娠高血压、羊水栓塞、胎盘早剥、死胎滞留、胎盘前置和感染性流产等。

外科大手术及严重创伤

如肺、前列腺、胰腺、肾上腺、颅脑和联合器官移植等大手术;如多发性骨折、挤压综合征和严重烧伤等严重创伤。

内科及儿科疾病

各种原因所致的休克、恶性高血压、严重缺氧、重症肝病、急性胰腺炎、急性肾小管坏死、肾病综合征、溶血性贫血、糖尿病酮症酸中毒和系统性红斑狼疮等。

流行病学

弥散性血管内凝血临床较少见,起病急骤,发展迅猛,病死率高,常见于恶性肿瘤、感染、病理产科、大型手术及严重创伤的人群。

好发人群

常见于恶性肿瘤、感染、病理产科、大型手术及创伤人群。

诱发因素

休克

休克既是弥散性血管内凝血的表现,亦是弥散性血管内凝血的发病诱因。

酸中毒

败血症合并酸中毒时,弥散性血管内凝血发生率增加3~4倍。

单核-巨噬系统功能受抑

严重肝病、脾切除术后和糖皮质激素大量应用,均可封闭单核-巨噬细胞功能,降低其清除已激活凝血因子的能力。

缺氧

组织坏死,细胞溶解,内皮细胞损伤,导致组织因子表达释放。

症状

弥散性血管内凝血除原发病表现外,常见四大临床表现,即出血、休克、栓塞和溶血。但有些慢性弥散性血管内凝血者,特别是肿瘤引发的,可仅有实验室检查异常,而无任何临床表现。

典型症状

出血

是DIC最引人注意的表现,发生率高达80%~90%。早期表现为穿刺部位瘀斑,或出血不止,或试管血不凝固;皮肤和黏膜自发性出血最常见,表现为瘀点,瘀斑,甚至大片广泛紫癜,伴中心皮肤黏膜栓塞性坏死;手术、穿刺和导管部位的出血不止;不能用原发病解释的多部位(一般至少2个部位),多脏器的自发性出血;严重者可致颅内出血。

休克

常发生在革兰阴性菌败血症患者,常常起病突然,常伴有全身多发性出血倾向,早期可出现重要脏器的功能障碍,休克多甚顽固,常规抗休克治疗效果不佳。

微血栓形成

主要表现为全身出血性皮肤瘀斑进展为界限清晰的紫黑色皮肤坏死,主要分布在血液循环的末端如指、趾、鼻和外生殖器等。肺微血栓常导致急性呼吸窘迫综合征;肾微血栓引起急性肾衰竭;心脏微血栓,轻者表现为不明原因的心跳加快,重者导致心功能不全及急性心肌梗死;脑组织受累表现为神志模糊、嗜睡与昏迷等;广泛的微血栓形成可引起多脏器功能衰竭。

微血管病性溶血

可出现不明原因的贫血,与出血程度不成比例,可并发寒战、高热、黄疸和血红蛋白尿等。

并发症

多脏器功能衰竭

广泛的微血栓形成是引起多脏器功能衰竭的重要因素。多脏器功能衰竭是指两个或两个以上器官发生序贯性功能衰竭,如肝功能衰竭的同时,出现肺功能衰竭。

急性呼吸窘迫综合征

肺微血栓形成常导致急性呼吸窘迫综合征,表现为不明原因的呼吸快和低氧血症。

急性肾衰竭

肾微血栓形成引起急性肾功能衰竭,表现为少尿和无尿。

急性心功能不全

心脏微血栓形成轻者,表现为不明原因的心跳加快,重者可导致心功能不全。

急性心肌梗死

心脏微血栓形成重者会导致急性心肌梗死。

急性颅脑损伤

出血严重者可致颅内出血,常为弥散性血管内凝血致死原因。

顽固性休克

弥散性血管内凝血所致休克本身无特殊性,但由于继发于严重基础疾病之上,易被基础疾病的临床征象所掩盖而不易识别,休克多顽固,常规抗休克治疗效果不佳。

微血管病性溶血性贫血

在出血同时,可并发寒战、高热、黄疸和血红蛋白尿等。但微血管病性溶血性贫血的征象并非一定与弥散性血管内凝血共存。也可在急性肾衰竭、血栓性血小板减少性紫癜、肿瘤广泛性转移和恶性高血压等疾病中出现。所以在考虑溶血与弥散性血管内凝血的关系时,应加以鉴别。

就医

弥散性血管内凝血常继发于其他严重疾病,且起病急骤,发展迅猛,诊断困难,因此应及时发现,及时诊断,及时给予合理的治疗。

就医指征

除原发病的表现外,一旦出现皮下出血、休克、低血压、循环末端和皮肤黏膜微血栓形成、及溶血性贫血,应高度怀疑弥散性血管内凝血,应立即就医,完善相关检查,积极配合医生治疗。

就诊科室

建议患者到急诊科、血液科就诊治疗。

医生询问病情
  • 因为什么来就诊的?

  • 既往有无其他疾病史?(如感染、恶性肿瘤、肾病综合征、高血压病、糖尿病、大型手术及严重创伤等)

  • 目前都有什么不适症状?

  • 皮下有没有出现瘀斑或出血点?

  • 不适症状的表现持续多长时间?

需要做的检查

血常规

了解血小板计数。血小板计数减少是DIC中最常见而且最重要的异常指标,若血小板正常,诊断难以成立。动态观察血小板计数,如呈进行性减少,则更有价值。

凝血常规

了解活化的部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)、纤维蛋白原(FIB)定量和D-二聚体。D-二聚体增高表明体内有纤维蛋白的形成及继发性纤溶的发生,其敏感性及特异性均较高,被认为是目前诊断DIC最有价值的指标之一。

血浆鱼精蛋白副凝固试验(3P试验)

3P试验是临床上常用的可溶性纤维蛋白单体复合物定性试验,它反映凝血和纤溶两个病理过程的存在。

诊断标准

存在易致DIC的基础疾病

如感染、恶性肿瘤、病理产科、大型手术及创伤等。

有下列两项以上临床表现

  • 严重或多发性出血倾向;

  • 不能用原发病解释的微循环障碍或休克;

  • 广泛性皮肤和黏膜栓塞、灶性缺血性坏死、脱落及溃疡形成,或不明原因的肺、肾、脑等脏器功能衰竭;

  • 抗凝治疗有效。

实验检查符合下列条件

  • 同时有下列三项以上实验异常:血小板计数、凝血酶原时间、D-二聚体、血浆纤维蛋白原含量、3P试验、激活的部分凝血活酶时间和凝血酶时间,前四项指标最为重要。

  • 疑难或特殊病例应再进行特殊检查。

鉴别诊断

原发性纤维蛋白溶解亢进

本病罕见,但该病不涉及血小板功能的活化和数量的下降,无凝血反应的启动和内皮细胞损伤。D-二聚体作为交联纤维蛋白之降解产物,理论上只见于弥散性血管内凝血,有鉴别意义。

血栓性血小板减少性紫癜

该病休克和呼吸衰竭少见,微血管病性溶血重,无凝血及纤溶系统的激活,血浆置换治疗可奏效。

治疗

对于弥散性血管内凝血,需积极治疗原发病,消除诱因,进行抗凝、抗血小板和抗纤维蛋白溶解治疗,补充血小板及凝血因子。

治疗周期
无确切的期限,据原发病而定,但多数患者治疗周期较长。
原发病治疗

原发病的治疗是终止弥散性血管内凝血病理过程的关键。积极控制感染,应足量早期联合应用抗生素,选择敏感杀菌药物。积极抢救休克,改善微循环,如补充血浆容量,输血浆、白蛋白和葡聚糖等,合理应用血管活性药物。维持酸碱平衡,纠正电解质紊乱,改善缺氧,增强心肌代谢和心肌收缩力。

药物治疗

抗凝治疗

抗凝治疗是阻断弥散性血管内凝血病理过程的最重要的措施之一,目的在于抑制广泛性微血栓形成,防止血小板和凝血因子的进一步消耗,为重建凝血-抗凝平衡创造条件。选择的药物有普通肝素和低分子量肝素。使用药物的同时要监测活化部分凝血活酶时间。

抗血小板治疗

药物有双嘧达莫、葡聚糖、阿司匹林和噻氯匹啶等。

抗纤维蛋白溶解药物

弥散性血管内凝血时,应慎重选择抗纤溶药物,药物包括6-氨基己酸、对羧基苄胺和氨甲环酸等。对于有出血倾向,而没有排除弥散性血管内凝血,或怀疑为弥散性血管内凝血所致的患者,不宜将抗纤溶制剂作为首选的止血药予以使用,以免诱发或加重弥散性血管内凝血。

补充血小板及凝血因子

适当输注新鲜全血、新鲜血浆、纤维蛋白原、血小板悬液和凝血酶原复合物浓缩剂,可补充消耗的凝血因子,纠正出血倾向。

糖皮质激素

应用原则是宁早勿晚、短期大量使用,避免长期使用。

抑制白细胞-血管内皮细胞反应

选用己酮可可碱和抗白细胞黏附分子CD11/CD18单抗。

保护单核-巨噬细胞系统功能

给予含纤黏蛋白的冷沉淀物。

手术治疗

一般进行内科治疗,无手术治疗。

预后

弥散性血管内凝血一般继发于严重原发病基础之上,具有起病急骤、病情复诊、发展迅猛和诊断困难的特点,因此预后凶险,如不及时识别处理,常危及生命。

能否治愈

如果原发病得到有效的控制,弥散性血管内凝血治愈的机会大,如果病情凶险,常危及生命。

能活多久

对寿命有影响,病情危重者会出现死亡。

饮食

一般给予清淡饮食。对不能进食者,给予鼻饲饮食。对于有消化道出血者应暂禁食。

饮食调理
  • 宜清淡流质或半流质饮食,适量补充维生素和优质蛋白,忌辛辣油腻食物。对于有肺部感染或呛咳患者给予鼻饲饮食。

  • 低盐低脂饮食,多吃鱼、蔬菜和其他酸味水果,同时注意营养均衡。

  • 由于弥散性血管内凝血通常会伴随有组织器官的出血,故可造成贫血,饮食上还应该补充含铁丰富的牛肉、羊肉、猪血和菠菜等食物。

护理

对于弥散性血管内凝血的患者,需要监测生命体征,保持呼吸道通畅,观察意识状态,加强心理支持,做好皮肤护理,预防感染。

日常护理
  • 平卧休息,清淡饮食,适量补充营养,调畅情志,增强抗病信心。

  • 遵医嘱,按时正确用药,严格掌握用药剂量。

预防

弥散性血管内凝血尚无有效和直接的预防方法,平时需定期复查原发病,早期发现,早期治疗。

预防措施

存在易致弥散性血管内凝血的基础疾病者,如感染、恶性肿瘤、病理产科、大型手术及创伤,应定期复诊复查,或者监测血小板、凝血像和DIC全套,以便及时发现,及时治疗。

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