外科学-胰腺疾病：胰腺神经内分泌肿瘤

胰腺神经内分泌肿瘤

一、概述

1.胰腺神经内分泌肿瘤（pNENs）约占原发性胰腺肿瘤的3%

2.包括功能性和无功能性pNENs

3.常见的功能性pNENs包括胰岛素瘤和胃泌素瘤

二、功能性胰腺神经内分泌肿瘤分类

功能性胰腺神经内分泌肿瘤分类

肿瘤名称	细胞类型	分泌激素	临床表现	恶性比例（%）
常见类型
胰岛素瘤	B	胰岛素	低血糖	<10
胃泌素瘤	G	胃泌素	难治性消化性溃疡和腹泻（Zollinger-Ellison综合征）	60～90
罕见类型
胰高血糖素瘤	A	胰高血糖素	糖尿病，坏死性游走性红斑	50～80
血管活性肠肽瘤（VIP瘤）	D1	VIP	水样性腹泻、低钾、低胃酸 （Verner-Morrison 综合征）	＞70
生长抑素瘤	D	生长抑素	高血糖、脂肪泻、胆结石	40～70

三、胰腺神经内分泌肿瘤分级

胰腺神经内分泌肿瘤分级

分级	核分裂指数（10 HPF）a	Ki-67 阳性指数（%）b
G1，低级别	＜2	＜3
G2，中级别	2～20	3～20
G3，高级别	＞20	＞20

a:至少计数50个高倍视野；b：使用MIBl抗体

四、胰腺神经内分泌肿瘤TNM分期（AJCC第8版）

胰腺神经内分泌肿瘤TNM分期（AJCC第8版）

T分期 原发肿瘤	N分期 区域淋巴结	M分期 远处转移
Tx   无法评估原发肿瘤	Nx   无法评估区域淋巴结	M0   无远处转移
T1  肿瘤局限于胰腺，最大径＜2cm	N0  无区域淋巴结转移	M1  有远处转移
T2   肿瘤局限于胰腺，最大径介于2～4cm	N1   有区域淋巴结转移	M1a  转移灶局限于肝脏
T3  肿瘤局限于胰腺，最大径＞4cm；肿瘤侵犯十二指肠或胆管		M1b    至少一处肝外转移灶（肺、卵巢、非区域性转移淋巴结、腹膜、骨）
T4   肿瘤侵犯邻近器官（胃、脾、结肠、肾上腺）或大血管壁（腹腔动脉或肠系膜上动脉）		M1c   既有肝转移也有肝外转移

胰腺神经内分泌肿瘤TNM分期（AJCC第8版）

Ⅰ期	T1	N0	M0
Ⅱ期	T2	N0	M0
Ⅱ期	T3	N0	M0
Ⅲ期	T4	N0	M0
Ⅲ期	任何T	N1	M0
Ⅳ期	任何T	任何N	M1

六、胰岛素瘤

（一）特点

1.最常见的功能性pNENs

2.女性略多于男性，高发年龄为40～50岁

3.大多为良性单发，体积小，直径一般为1～2cm

（二）临床表现

1.首发症状为低血糖发作，容易误诊

2.经常发作低血糖，伴随头痛、视物模糊、思维不连贯、健忘、智商下降

3.长期定时加餐导致体重激增

（三）定性诊断

1.Whipple三联征

（1）空腹或运动后出现低血糖症状

（2）症状发作时血糖低于2.2mmol/L

（3）进食或静脉推注葡萄糖可迅速缓解症状

2.血清胰岛素的水平

3.72小时饥饿试验

（四）定位诊断

1.影像学检查：胰腺薄层扫描增强CT及三维重建；胰腺灌注扫描；MRI；EUS；动脉造影

2.手术探查、触诊结合术中超声

3.较少应用：生长抑素受体显像（SRS）

4. ⁶⁸Ga-PET-CT：较SRS及其它检测手段更为灵敏；对于初诊pNENs，建议采用以明确分期

（五）治疗原则

1.调节饮食，按时加餐

2.手术切除肿瘤，并根据肿瘤所在位置及其和胰管的关系确定手术方式

3.大多数为良性、单发、体积小、包膜完整，配合术中超声，可考虑行腹腔镜下胰岛素瘤摘除术

4.若位于胰尾部且靠近主胰管，可行远端胰腺切除术；若位于胰头钩突部、多发且为恶性，采用胰十二指肠切除术；对于无法手术者，考虑全身治疗联合局部治疗的多学科治疗模式

七、胃泌素瘤

（一）特点

1. 又称佐林格-埃利森综合征，发病率仅次于胰岛素瘤

2. 包括散发性（SG）和多发性内分泌肿瘤I型（MEN-I）相关型两类

3. 60%以上的胃泌素瘤为恶性，常伴有淋巴结或肝转移

4. 约90%位于胃泌素瘤三角

（二）定性诊断

1.顽固性消化性溃疡和腹泻

（1）腹泻与胃酸高分泌有关

（2）溃疡最常见于十二指肠球部

（3）60％的病人伴有并发症

2.胃液分析：无胃手术史者基础胃酸分泌量（BAO）>15mmol/h，胃大部切除术后病人BAO>5mmol/h，或BAO/最大胃酸分泌量（MAO）>0.6

3.空腹血清胃泌素>200pg/ml

4.促胰液素刺激试验：当胃泌素水平较试验前增高200pg/ml或以上

（三）定位诊断

基本同胰岛素瘤

（四）治疗原则

1.药物治疗，控制胃酸的高分泌

2.手术治疗，切除胃泌素瘤

本章小结：

·      随着医学影像学的发展，胰腺囊性疾病检出率明显提高

·      胰腺假性囊肿是最常见的胰腺囊性病变

·      对于无症状或合并症以及除外恶性的胰腺假性囊肿，建议保守治疗；外科治疗需满足相应的适应证

·      要重视胰腺囊性肿瘤的诊断和良恶性鉴别，绝大部分为良性，仅需密切观察

·      胰腺癌发病隐匿，进展迅速，治疗效果及预后极差

·      胰腺癌诊断主要依靠临床表现及影像学检查，胰腺动态薄层增强扫描及三维重建检查可作为首选影像学检查

·      手术切除是唯一治愈胰腺癌的方式；不可切除病人可行姑息手术或辅助治疗

·      壶腹周围癌临床表现及检查方法与胰腺癌相似，需注意鉴别；手术切除后远期效果较好

·      胰岛素瘤是最常见的功能性pNENs

·      胰岛素瘤容易被漏诊、误诊

·      胰岛素瘤定性诊断需依赖Whipple三联征和72小时饥饿试验

·      需重视pNENs的定位诊断，从而决定手术方式

·      绝大多数胰岛素瘤可通过肿瘤摘除术治愈，绝大多数胃泌素瘤为恶性

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