不典型巨细胞动脉炎误诊剖析

【例1】

女，72岁。因右侧后枕部疼痛3个月，右眼间断性视物模糊1周入院。3个月前无明显诱因突发右侧后枕部阵发性剧烈疼痛，症状持续1~2s后自行缓解，每天发作数十次，在当地医院行头部CT检查未见明显异常，按枕神经痛予卡马西平治疗，后疼痛减轻，发作频率减少，但症状仍未完全消失。

1周前自觉疼痛性质改变，呈持续性胀痛，且右侧颞部开始出现疼痛，并间断性视物模糊、流泪，伴全身酸软无力、发热，体温最高达37.8℃，无咳嗽、咳痰、咽痛，无腹痛，无尿频、尿急，门诊以头痛、发热原因待查收入我科。有高血压病史6年。

查体：体温37.7℃，血压130/85mmHg。意识清楚，精神差，表情痛苦，双侧瞳孔等大等圆，直径3.5mm，对光反射灵敏，眼球活动自如，无眼震，双眼视力粗查正常，右侧颞动脉呈条索状且搏动较左侧弱，鼻唇沟对称，伸舌居中，咽部无充血，扁桃体不大，副鼻窦压痛(-)；双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音；心率69/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音；腹平软，无压痛及反跳痛；四肢肌力5^-级，肌张力正常，四肢腱反射(++)，无病理征及脑膜刺激征，浅感觉正常。查血尿常规、生化全项大致正常；血红细胞沉降率(ESR)105mm/h；C反应蛋白70mg/L。

头部MRI及磁共振血管成像(MRA)检查示：多发腔隙性脑梗死；MRA未见明显异常。X线胸片及心电图检查未见明显异常。

行双侧颞动脉彩色多普勒超声(彩超)检查示：右侧颞动脉管壁增厚、管腔狭窄。考虑GCA可能，建议行颞动脉活组织病理检查(活检)进一步明确诊断，患者及家属拒绝。予泼尼松60mg/d口服，6d后右侧枕部及颞部疼痛明显好转，间断性视物模糊症状完全缓解，复查ESR23mm/h，C反应蛋白27mg/L。

患者要求出院，建议泼尼松口服1周后减为30mg/d，3个月后减为15mg/d，维持9个月后逐渐停药。随访2年，症状未复发。

【例2】

女，69岁。因左侧颞部搏动性疼痛1个月，加重伴间断性视物模糊3d入院。

1个月前无明显诱因出现左侧颞部搏动性疼痛，伴畏光、流泪、恶心，每次持续数小时后缓解，无呕吐，无视物模糊、肢体无力、发热等症状，在当地医院行头部CT及CT血管造影(CTA)检查未见明显异常，按偏头痛予双氯芬酸钠50mg、2/d口服，后症状减轻，但头痛未完全缓解。3d前疼痛加重，伴间断性视物模糊，为进一步诊治到我院就诊，门诊以血管性头痛收入院。

既往体健，无类似疾病发作史。

查体：体温37.3℃，血压120/65mmHg。意识清楚，精神一般，双侧瞳孔等大等圆，直径3.0mm，对光反射灵敏，眼球活动自如，无眼震，双眼视力粗查正常，左侧颞动脉搏动较右侧弱，鼻唇沟对称，伸舌居中，咽部无充血，扁桃体不大；双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音；心率78/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音；腹平软，无压痛及反跳痛；四肢肌力5级，肌张力正常，四肢腱反射(++)，无病理征及脑膜刺激征，浅感觉正常。查血白细胞10.9×10⁹/L；ESR65mm/h；C反应蛋白49mg/L；生化全项未见明显异常。X线胸片及心电图检查均未见明显异常。

双侧颞动脉彩超示：左侧颞动脉管壁增厚、管腔狭窄。考虑GCA可能，建议行颞动脉活检进一步明确诊断，患者及家属拒绝。予泼尼松60mg/d口服，5d后左侧颞部疼痛减轻，畏光、流泪症状消失，视物模糊症状缓解，复查血ESR17mm/h，C反应蛋白9mg/L。

2周后所有症状均消失，病情缓解出院，建议泼尼松减为30mg/d，6个月后减为15mg/d，1年后逐渐减量至停药。随访2年无复发。

2讨论

2.1发病概况

50岁以上为巨细胞动脉炎（GCA）好发人群，年发病率为15~30/10万，以白种人多见，女性发病率是男性的2倍，且随着年龄的增长，发病率随之增加。

目前GCA病因尚未完全明确，可能与遗传、病毒感染及炎性因子的活化等因素相关。

2.2临床表现

GCA的临床表现多样，82.2%的患者出现头痛，68.9%的患者有神经、眼科症状，48.8%的患者出现下颌跛行，44.4%的患者出现系统性症状，35.6%的患者出现风湿性多肌痛，17.8%的患者颅外血管受累，6.6%的患者伴有主动脉血管瘤。

临床表现

(1)头痛：为最多且常见的首发症状，表现为一侧或双侧颞部出现尖锐而剧烈的烧灼样或打击样疼痛，可累及其他部位，少数患者疼痛位于后枕部。

(2)视力障碍：是仅次于头痛的主要临床表现，亦是GCA的首发症状之一，主要表现为视物模糊、闪光及一过性黑矇等，若未及时诊治，可致永久性失明。

(3)下颌跛行：由于局部缺血表现为咀嚼暂停，为GCA的特征性表现。

(4)神经系统损害：可累及颅内、外血管，在动脉硬化基础上增加脑卒中的风险。

(5)非特异性症状：包括发热、食欲缺乏、乏力、肌肉酸痛及淋巴结增大等。

2.3诊断及诊断标准

ESR及C反应蛋白是诊断GCA最为敏感的实验室检查，当ESR>50mm/h、C反应蛋白升高时高度提示GCA可能。

本文2例ESR及C反应蛋白均异常。颞动脉彩超也是诊断GCA常用的检查方法，可见受累动脉管壁增厚、回声减低、管腔内径变窄，当管壁厚度>0.8mm时应考虑GCA的可能。

本文2例颞动脉彩超均表现为动脉管壁增厚、管腔狭窄。颞动脉活检是诊断GCA的金标准，由于局部及节段性浸润，15%的患者因错过病变组织而活检呈阴性，其最佳取材长度为10~20mm，但因各种原因使活检不能广泛应用于临床。有文献报道双侧颞动脉活检可提高GCA诊断率。

目前临床仍沿用1990年美国风湿学会GCA诊断标准：

(1)50岁以上；

(2)新出现的与过去类型不同的局限性头痛；

(3)颞动脉有压痛、搏动减弱等症状(非动脉硬化原因所致)；

(4)ESR>50mm/h；

(5)颞动脉活检示动脉炎，且伴大量单核细胞浸润和肉芽肿性炎症。符合3项即可确诊，诊断敏感性为93.5%，特异性为91.2%。

CT及MRA亦可辅助诊断。本文2例均拒绝活检，但均符合上述诊断标准。

2.4治疗及预后

GCA首选糖皮质激素治疗。有专家建议治疗剂量为0.1mg/kg，可根据病情缓慢减量，为防止复发，多数患者需小剂量维持1~2年。约28.9%的患者病情复发，可加用甲氨蝶呤治疗；同时为预防血栓形成，可予小剂量阿司匹林(100mg/d)。

与GCA死亡率相关的因素有心脑血管及胃肠道事件，心脑血管事件主要与动脉炎波及冠状动脉和颅内动脉相关；主动脉瘤破裂或夹层也可能出现死亡；肠系膜动脉梗死虽少见，但可致命。本文2例予泼尼松治疗后症状明显缓解，逐渐减量并维持治疗，随访2年，症状无复发。

2.5误诊原因及防范措施

临床表现不典型且症状隐匿，头痛突然发生、加重，并长期存在，病初予相关治疗后症状可缓解，误导临床做出错误诊断，是本文误诊的主要原因。

本文例1早期头痛，有高血压病史，病初即误诊为枕神经痛；例2早期头部疼痛性质与血管性头痛相似，并伴有畏光、流泪等症状，且早期予双氯芬酸钠治疗有效，误诊为偏头痛。

本组随疾病进展，疼痛加剧，并出现间断性视物模糊，查体见病变侧颞动脉搏动减弱。提示临床接诊颞部搏动样疼痛，并出现畏光、流泪、恶心等伴随症状者，除考虑原发性头痛外，对症状反复发作且头痛持续加重者应考虑GCA可能，注意与一般性头痛相鉴别；

当患者症状不典型时，仔细询问病史、查体(尤其是双侧颞动脉触诊)，及时行ESR、C反应蛋白及彩超等检查，避免或减少误诊误治。

参考文献（略）