继发于干燥综合征的低钾性麻痹1例
周期性麻痹在临床较为常见，有原发和继发两种。
原发性周期性麻痹又称家族性遗传性周期性麻痹，是一种常染色体显性遗传的、由离子通道基因突变所致的离子通道病；
继发性周期性麻痹 (periodic paralysis，PP) 病因包括甲状腺功能亢进、肾小管性酸中毒、醛固酮增多症、药物源性及结缔组织病等；其中因结缔组织疾病引起的低钾麻痹较少见。
我们收治1例伴肌酸激酶明显增高的干燥综合征继发低钾性麻痹患者，现报告如下。
患者女，16岁，汉族，未婚，学生，因头晕伴四肢近端无力疼痛4天，于2014年2月21日入院。
患者既往体健，4天前无明显诱因出现头晕、伴恶心，无呕吐，进而感觉四肢近端及腰部肌肉无力、酸痛，上楼梯时肢体疼痛加重。食欲明显下降，睡眠差，经休息症状不能缓解，未就医。
2天前患者因头晕、恶心症状加重就诊于当地诊所，未行任何化验及检查，以“急性肠胃炎”给予输液治疗 (具体药物不详) ，未见好转。四肢肌痛、肌无力逐渐加重，上楼梯困难，为进一步诊治来我院。
门诊查心电图：窦性心律，正常心电图；脑地形图报告：轻度异常脑地形图。风湿3项[类风湿因子、C反应蛋白 (CRP) 、抗链球菌溶血素(ASO) ]结果未见异常。
以“四肢无力待查：周期性麻痹?肌炎?”收入院。
患者自发病以来意识清楚，无发热，精神可，食欲差，睡眠差，体质量无变化，大小便未见异常。
入院查体：体温36.5℃，脉搏89次/min，呼吸18次/min，血压110/75mmHg，神志清楚，皮肤无皮疹，甲状腺不大，心肺未见异常，腹部未见异常。
神经系统：言语流利，反应灵敏，高级皮层功能正常。颅神经检查未见异常。四肢肌容积正常，四肢肌力均3级+，其中双侧上肢肌力4级-，双下肢肌力3级+，四肢肌力以四肢近端伸肌力量减弱明显，双上肢屈级肌力好于伸肌肌力，双下肢近端肌力较远端力弱。肢体肌张力稍减弱，无不自主运动，双侧轮替试验灵活，指鼻试验稳准、跟膝胫试验不能合作，Romberg征睁眼闭眼均阴性。双侧肢体深浅感觉未见异常。双侧上肢肌腱反射正常，双侧跟腱、膝腱反射对称减退，腹壁反射存在，双侧病理征未引出，脑膜刺激征阴性。
入院查急诊9项血钾1.8 mmol/L (正常参考值3.5~5.5mmol/L) ；血液分析回报：白细胞计数 (WBC) 16.39×109/L(正常参考值3.5~9.5×109/L) 、中性粒细胞 (NEUT) 0.77。
查肌电图：双侧胫神经运动传导速度减慢、双侧F波测定潜伏期延长，同心圆针刺肌电图未见明显异常；
头颅CT平扫未见异常。尿液分析结果：潜血 (3+) 、蛋白质 (1+) ；多次复查血清钾、血氨及酶学变化 (表1) 。肌酸激酶最高达11 943 U/L (正常参考值30~135 U/L) ；肌酸激酶同工酶235U/L (正常参考值0~25U/L) ，心电图示窦性心律，T波稍高，大致正常心电图；心脏超声未见异常；尿离子3项显示尿钾22 mmol/L；甲状腺功能未见异常。肾上腺CT未见异常，抗体10项回报：抗核抗体阳性；抗干燥综合征抗原A抗体 (抗SSA抗体) 阳性；抗心磷脂抗体阴性；
病毒8项回报：科萨奇病毒抗体阳性；
免疫球蛋白结果回报：补体C3为0.70g/L (正常参考值0.85~1.93g/L) ；淋巴细胞免疫分析：T淋巴细胞CD3：0.8 (正常参考值0.65~0.77)，自然杀伤 (NK) 细胞 (CD16+56) 0.05 (正常参考值0.15~0.30) ，B淋巴细胞(CD19) 0.15 (正常参考值0.06~0.14) ；血沉 (ESR) 16.0mm/1h (正常参考值0~20mm/1h) ；CRP<3.3mg/L (正常参考值0~10mg/L) ；ASO 51.60U/ml (正常参考值0~200 U/ml) ；抗中性粒细胞抗体：阴性；红斑狼疮细胞检查 (LEC) ：未找到；
头颅MRI平扫未见明显异常。
唇腺活检：个别小叶及腺泡轻度萎缩，间质内散在及小灶状淋巴细胞浆细胞浸润 (2级) 。
唾液腺动态显像：左侧腮腺唾液合成功能略减低、排泌功能正常；右侧腮腺及双侧颌下腺唾液合成及排泌功能正常；
肌肉活检示：部分横纹肌着色不均，横纹模糊，局部肌细胞核增多，肌束间有极少淋巴细胞。
入院后考虑患者严重低钾血症，病情较重，给予口服及静脉补钾，给予螺内酯保钾利尿治疗，给予多种维生素营养神经、抗感染、血栓通活血，胎盘多肽注射液调节免疫，复合辅酶改善能量代谢，还原型谷胱甘肽、水飞蓟宾胶囊保护肝功能，白芍总苷胶囊、硫酸羟氯喹片控制病情、枸橼酸钾口服液补钾纠正高氯血症等治疗。
住院半月后，患者无明显口干、眼干，无明显肌痛及肌无力，无头晕、头疼等不适，病情好转出院。
出院诊断：(1) 干燥综合征；(2) 低钾麻痹(继发性) ；(3) 肾小管酸中毒? (4) 肌溶解综合征。4个月后复诊患者无肢体无力，血钾3.9mmol/L。
表1：患者治疗期间的血钾、血氨及生化酶学变化
注：未查 (-)
低血钾性周期性麻痹在我国较为常见，也是临床上的急症。在PP中，以甲状腺功能亢进性PP最常见，甲状腺功能亢进所至周期性麻痹为多因性，其中甲状腺功能亢进时过多的甲状腺素可使骨骼肌细胞Na+-K+-ATP酶活性增强，促进细胞外钾向细胞内转移，致血钾分布异常造成低血钾；同时甲状腺功能亢进时大脑皮层对下视丘的功能减弱，致下视丘功能紊乱而发生低血钾，引起低钾性麻痹。
甲状腺功能的检查可作出诊断，抗甲状腺功能亢进治疗可消除或减少发作。
本患者无心慌、消瘦、脾气急躁等甲状腺功能亢进表现，同时甲状腺不大，甲状腺功能检查均正常。
因此，该患者不考虑甲状腺功能亢进原因PP。原发性醛固酮增多症都有高血压、低血钾及血醛固酮增高，并可有高血钠，该患者无此表现，同时肾上腺CT未见异常，可除外此原因。
本例患者为首次发病，没有反复肌无力病史，无周期性麻痹家族史，肌无力同时具有血清肌酸激酶显著升高的特点，发病期间曾检测高达11 943U/L，肌酸激酶同工酶高达235U/L；
笔者复习国内有关文献仅彭超英等报道低钾性周期性麻痹患者，血清肌酸激酶最高达5 640U/L；涂秋云等报道低钾性周期性麻痹肌酶学肌酸激酶高达 (7 134±675) U/L；与干燥综合征相关的包涵体肌炎患者中，血清肌酸激酶可达6956U/ml。
本例患者除肌酶学明显高、肌无力进行性加重外，同时存在肌肉酸痛，肌肉活检见部分横纹肌着色不均，横纹模糊，局部肌细胞核增多，肌束间见极少淋巴细胞；提示存在肌溶解表现；因为血清肌酸激酶含量在一定程度上反映了肌纤维受损的程度和疾病的活动性，考虑本例患者重度低钾的同时，存在横纹肌溶解，导致血清肌酸激酶明显升高。
肾小管酸中毒是临床低钾麻痹的常见原因，常常自发或继发于系统性疾病，如干燥综合征。
本患者入院时尿蛋白 (+) ；查尿钾22 mmol/L (正常值低于20mmol/L) 、血氯116.0mmol/L (正常参考值95~108mmol/L) ，血气pH值7.35(正常值7.35~7.45) ，尿pH值7 (正常值5.5~8) ，综合高血氯、代谢酸中毒、高尿钾、高尿pH值等特点，不除外存在肾小管酸中毒可能；但因酸中毒较轻，不会引起本患者中的严重低钾，因此需进一步寻找病因。
查国内外文献，横纹肌溶解伴严重低血钾为首要表现的干燥综合征较为罕见。该患者免疫学检查显示抗核抗体阳性1∶100，抗SSA抗体阳性，C3补体偏低，狼疮细胞未找到；唇腺活检2级；唾液腺动态显像示左侧腮腺唾液合成功能略减低，追问病史患者偶有口干和眼干，考虑患者存在干燥综合征。
该患者严重低血钾伴有横纹肌溶解，肾小管酸中毒是病因之一。虽然医学文献中有记录，但在原发性干燥综合征的患者中，由于远端肾小管酸中毒引起的低钾麻痹较为罕见，因低钾血症导致横纹肌溶解也较为罕见。
因此，考虑本患者干燥综合征是代谢性疾病的潜在原因，干燥综合征引起横纹肌损伤与低血钾共同引起明显的激酶升高。
总之，只有明确继发性PP的病因以后，补钾同时对因处理，才能消灭或减少发作。
临床上很难见到结缔组织病中有肌酸激酶高达11943 U/L，肌酸激酶同工酶回报235 U/L的报道，干燥综合征作为低钾麻痹的少见病因，我们应该提高认识。
该患者以头晕、恶心、四肢酸痛无力为主诉，整个诊治过程涉及多个学科领域，经积极治疗，康复出院。
留给以下启示：以低钾周期性麻痹为主诉就诊患者，有明显激酶升高，肌肉酸痛，应考虑到全身免疫性疾病—结缔组织病的可能。
文献出处：冯荣芳，郝志华，王建华，刘惠卿，王天俊.继发于干燥综合征的低钾性麻痹1例[J].临床荟萃，2014，29(11)：1310-1312.