发作性头痛伴同侧可逆性舌下神经麻痹1例报告
舌下神经麻痹为临床少见症状, 可由肿瘤、感染、血管压迫、外伤等原因所致[1], 且诊断困难。而伴有同侧头痛的舌下神经麻痹则更为罕见, 现就1例发作性头痛伴同侧舌下神经麻痹病例报道如下。
1 临床资料
患者, 女性, 44岁, 售货员。因“间断头痛伴右侧舌肌无力2 m, 加重7 d”入院。
患者在入院前2 m紧张焦虑后出现头痛不适, 表现为右侧额颞部搏动性头痛, 同时出现右侧舌肌无力、口咽部疼痛, 症状为持续性, 随即就诊于当地医院, 静点“头孢”后上述症状有所缓解。入院前1 m再次于精神紧张后出现上述头痛症状, 未予以系统治疗, 入院前7 d, 患者自诉头痛不适较前加重并出现伸舌右偏、言语笨拙, 就诊于我院。
既往:体健。入院查体:血压:123/61 mm Hg, 心率:65次/min, 内科查体未见异常。
神经系统查体:神清, 言语笨拙, 伸舌右偏, 无舌肌萎缩及肌束震颤。辅助检查:血常规、凝血常规等常规检查均正常。肿瘤标志物、甲功5项、风湿3项、免疫5项、血人绒毛膜促性腺激素、抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体均正常;副肿瘤抗体 (全血+脑脊液) 阴性。心脏彩超:三尖瓣轻度返流。发泡试验:支持右向左分流 (固有型, 大量) 。
肺部CT:左肺下叶少许炎变, 左肺舌叶、下叶小结节影, 纵膈淋巴结略肿大。甲状腺彩超:甲状腺右叶滤泡囊肿。鼻咽喉镜正常。
头部核磁平扫 (见图1A) :脑内多发异常信号, 其中大部分位于脑白质, 左侧额叶病变位于脑灰白质交界, 不除外脱髓鞘病变。
头部核磁增强扫描 (见图1B~D) :左侧椎动脉管径纤细, 右侧椎动脉粗大迂曲, 相邻脑干向左侧偏移, 脑组织未见异常强化影。头部颅底三维重建检查正常。颈动脉超声:左侧颈动脉内中膜不均匀增厚, 双侧椎动脉发育不对称, 左侧管径细, 考虑左侧椎动脉发育不良。微栓子监测:阴性。
结合患者临床症状、体征及相关辅助检查诊断为舌下神经麻痹, 予以营养神经治疗10 d后, 患者头痛及伸舌右偏症状缓解出院。
2 讨论
舌下神经分颅内段与颅外段, 在其走行过程中任何部位被压迫或损伤, 均可出现舌下神经麻痹, 而身体同侧头痛伴有舌下神经麻痹最常见的病因是自发性颈内动脉夹层, 不伴有头痛的孤立性舌下神经麻痹的最常见病因是肿瘤[2], 15%的可逆性舌下神经麻痹可能是由于病毒感染[3], 但仍有部分患者病因不明。
血管性因素:血管性因素主要包括: (1) 动脉夹层:国外文献报道, 后组颅神经麻痹在颈内动脉夹层患者中的发生率约3%~12%[4], 此外, 尚有以舌下神经麻痹为唯一表现的椎动脉夹层的报道[5]。在颈内动脉夹层中, 舌下神经麻痹可能由扩张动脉的机械性压迫或神经牵拉, 或舌下神经营养血管的中断[1]所致。 (2) 椎基底动脉延长扩张症:此病在无症状人群中发病率约1.3%[6], 其常见并发症包括缺血性卒中及周围神经压迫等。(3) 永久性的舌下动脉:该动脉是次常见的颈动脉与椎基底动脉间的胚胎吻合, 通常是偶然且无症状的发现。有文献报道永久性舌下动脉钙化后压迫舌下神经致使舌下神经麻痹, 与随着年龄增长所致血管壁扩张与动脉粥样硬化有关[7]。
本例患者主要表现为发作性头痛伴有同侧舌下神经麻痹, 且头痛不适症状加重时, 舌下神经麻痹也存在进展, 值得注意的是, 在本例中, 患者颈部动脉彩超提示左侧椎动脉发育不良, 右侧椎动脉为相对优势动脉;头部核磁平扫T2WI可见延髓右侧存在紧贴的椎动脉 (见图1A) , 其头部核磁增强扫描虽未见异常强化影, 但在延髓右侧同样可见强化的椎动脉 (见图1B) , 而其冠状位可见左侧椎动脉纤细, 右侧椎动脉粗大迂曲, 相邻脑干向左侧偏移 (见图1C) , 矢状位上延髓处可见迂曲的右侧椎动脉 (见图1D) , 患者主要症状为右侧舌下神经麻痹及同侧头痛, 且于情绪紧张、焦虑时加重, 影像学上表现为其右侧椎动脉与延髓关系异常密切, 相邻脑干向左侧偏移, 不排除右侧优势椎动脉压迫此处邻近的舌下神经, 使其运动功能受损并刺激舌下神经的感觉纤维, 激活上脊髓神经元和三叉神经核, 引起类似于颈源性头痛症状[8]。
肿瘤:肿瘤因素所致尾组颅神经麻痹可因肿瘤的直接侵犯或转移, 也可因其远隔效应所致, 即副肿瘤综合征, 约0.01%的恶性肿瘤并发此征[9], 国内也可见以舌下神经麻痹为首发表现的恶性肿瘤病例[10]。
在本例中患者行甲状腺彩超、鼻咽喉镜检查, 均未发现舌下神经走形区存在明显占位性病变, 肺部CT检查, 提示左肺下叶少许炎变, 左肺舌叶、下叶小结节影, 纵膈淋巴结略肿大, 副肿瘤抗体 (全血+脑脊液) :阴性, 无明显副肿瘤综合征证据, 但患者未完善PET-CT检查, 体内是否存在原发肿瘤病灶暂不明确, 且副肿瘤抗体检查阴性也无法排除恶性肿瘤, 因而并不能完全排除此因素。
脱髓鞘疾病:尽管非常罕见, 但舌下神经麻痹可能是脱髓鞘疾病的最早表现, 而每隔5 y复查头部核磁可以明确[11]。患者以头痛及同侧舌下神经麻痹为主要表现, 其头痛不适症状及头部MRI提示脑内多发异常信号表现, 均不排除卵圆孔未闭所致栓子脱落, 但考虑其脑内异常信号多发于脑白质, 也可能存在脱髓鞘病变。
舌下神经麻痹的病因复杂, 可由动脉夹层、血管迂曲扩张、肿瘤、感染等因素所致, 诊断困难, 且其常为某些严重疾病的最早期表现, 值得引起临床医师的注意, 从而做到早期诊断, 早期治疗, 更好地改善患者的预后。
参考文献
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文献出处：李秋,高雅萱,王娟,陈嘉峰.发作性头痛伴同侧可逆性舌下神经麻痹1例报告[J].
中风与神经疾病杂志,2018,35(12):1128-1129.