吉兰-巴雷综合征合并急性脊髓炎一例

临床资料

患者男性，60岁。曾因“四肢麻木、无力2周”于2010年12月入院治疗。患者发病前3d有“上呼吸道感染”史，随后逐渐出现从远端至近端的对称性四肢麻木无力。体检：脑神经正常，四肢肌力近端II级，远端IV级。四肢腱反射（+）。四肢深浅感觉减退，左下肢较明显。查脑脊液细胞数4个/mm3，蛋白0.7 s/I。。头颅MRI未见异常。神经肌电图检查见：双侧正中神经、尺神经、胫神经、腓神经传导速度减慢，四肢远端运动潜伏期延长，动作电位幅度降低，F波传导速度延长，诊断普通型吉兰-巴雷综合征（GBS）。入院给予甲泼尼龙冲击治疗，出院时有下肢肌力近端III级，远端IV-级，余肢体肌力正常。出院后肌力逐渐恢复正常，但遗有四肢远端感觉减退。6个月后，患者因左下腹及左腰背部烧灼样痛3周入院，伴大小便受限。病前2周有“上呼吸道感染”史。体检：视力正常，肌力正常，四肢腱反射（+）。左侧T12水平段至大腿中上1/3段痛触觉减退。左侧提睾反射消失。脊髓MRI：T12至L2水平左侧脊髓内见片状异常信号（图1，2）。T2Wl呈高信号，T1WI呈低信号。诊断：急性脊髓炎（TM）。入院第2天给予甲泼尼龙冲击治疗，住院14d好转出院。随访10个月后，患者仍遗留有中度左腹部、左腰背部神经痛，需长期服卡马西平止痛。

普通型GBS是一种脱髓鞘性自身免疫病，主要累及周围神经和神经根，部分GBS可能存在合并巾枢神经脱髓鞘的亚临床病灶，但合并中枢神经脱髓鞘病罕见。复习文献，此例GBS合并TM（GBS/TM叠加综合征）为国内首例。目前尚不清楚中枢神经合并周围神经脱髓鞘是否存在共同的自身免疫病理机制。可能的机制：①一般认为发病个体具有遗传易患缺陷，如该病例2次脱髓鞘事件病前均在明显感染史基础上诱发免疫反应；②该例患者中枢或周围神经存在攻击髓鞘抗原或表位的相似自身免疫反应；③单次中枢/周围神经脱髓鞘事件后，血脑屏障及血神经屏障受损，反应性T细胞和（或）抗体透过屏障，重新识别自身抗原触发了周围或中枢神经部位的免疫反应。Gorson等的研究显示部分GBS病例MRI马尾神经增强显影，可能为血神经屏障受损的结果。值得注意的是，此前国外报道的GBS/TM叠加综合征一般为同时或间隔很短时间内发病，而该病例自GBS后发生TM间隔期长达半年。单次中枢及周围神经脱髓鞘事件合并周围及中枢神经脱髓鞘的概率随着时间的推移似乎逐渐降低，考虑可能与机体免疫失调状态逐渐稳定有关。GBS/TM叠加综合征是否是一组独立于GBS的变异型疾病群组，目前尚不清楚。有观点认为GBS实际上是一种主要累及周围神经，少数病例可能同时累及中枢神经的炎性脱髓鞘疾病。一个支持的依据为Fisher综合征，该病被认为是GBS的一种变异类型。Giroud等在1例Fisher综合征病例MRI上发现脑桥出现异常信号。Urushitani等报道1例Fisher/GBS叠加综合征患者头颅MRI脊髓小脑束增强显影，推测可能为Fisher综合征眼肌麻痹及共济失调表现的责任病灶。本例GBS/TM叠加综合征的个例现象似乎亦支持上述论点。GBS合并TM预后可能比单发GBS稍差。该例患者如按GBS研究广为使用的Hughes预后评分为0分（预后好），但该量表主要关注运动功能。患者遗有较明显的左侧片块状烧灼痛，为TM后遗症，说明本例叠加的部分横贯性TM，可能对患者生活质量影响更为明最。同时或间隔很短时间发病的GBS/TM叠加综合征与单独的GBS或TM不易鉴别，早期明显的大小便障碍、感觉平面及进展较迅速（数小时内）的肢体瘫痪可能有助于发现该综合征，以争取治疗的最佳时机。