磁共振对脊髓亚急性联合变性的诊断价值

脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration of spinal cord,SCD)是由于体内维生素B12含量降低引起的神经系统变性性疾病,病变主要位于颈胸髓后索、侧索及周围神经,少数可累计脑白质及视神经[12]。该病临床少见,本文回顾性分析20例经临床及实验室检查证实的病例,探讨其MRI受累部位、病变信号及形态表现、增强扫描特点、治疗后信号变化,以期提高该病诊断及鉴别诊断的能力,指导临床治疗。

1资料与方法

1.1一般资料

本组共20例,男15例,女5例,年龄24~68岁,中位年龄52.4岁;病程20天~3年不等;符合SCD诊断标准[3]:1)临床表现为神经系统紊乱症状,如双下肢无力、共济失调、感觉障碍等;2)血清维生素B12水平低于正常范围(211~911pg/ml)下限值;3)经VB12等诊断性治疗后症状改善或消失。既往史:萎缩性胃炎或胃肠性溃疡5例,长期素食10例,胃癌大部分切除术史1例,酗酒2例,慢性腹泻1例,余1例无特殊病史。所有患者均以双下肢肌力不同程度减弱,行走无力,不稳为首发症状,其中3例合并括约肌收缩功能障碍,二便异常,1例伴发精神症状,1例视神经受损;实验室检查:血清VB12降低15例,正常3例,升高2例;巨幼红细胞贫血14例;血常规检查正常3例。

1.2检查方法

MRI采用Siemens3T和PhilipsAchieva1.5TMRI扫描仪,脊柱线圈,20例均行MRI颈、胸段脊髓平扫(颈髓10例,胸髓7例,颈髓+胸髓3例),包括矢状位SET1WI、FSET2WI、T2WIFLAIR及轴位T2WI,常规参数平扫;6例行T1WI增强扫描,经肘静脉注射对比剂Gd-DTPA,剂量为0.1mmol/kg。

1.3图像评估

由2位主任医师共同读片,分析患者年龄、脊髓内异常信号部位及范围、病灶形态、脊髓有无水肿、受压或萎缩、增强后病变信号有无强化、治疗后病变信号变化,意见不一致时协商决定。

2结果

20例患者中,16例颈、胸髓显示异常信号,其中颈髓8例,胸髓5例,颈髓+胸髓3例;脊髓均未见明显增粗或萎缩,矢状位T1WI显示等或稍低信号(图1a,图2a),T2WI均为连续性稍高信号影(图1b,图2b),12例边界清晰,4例边界模糊,病变长度最长累及14个脊髓节段,最短累及2个脊髓节段,最高达寰椎平面,最低达胸12椎体平面;轴位T2WI示累及后索11例,侧、后索3例,侧、后、前索同时受累2例(图1c);“反兔耳”征或“倒V”征9例(图2c),“斑点状”5例,“哑铃状”1例,另1例扫描平面未在病灶水平;6例增强扫描1例轻度散在斑点状强化(图1d),余5例未见明显强化。治疗5~15个月后复查,MRI异常信号范围9例不同程度缩小,7例消失。

3讨论

3.1SCD的发病机制、实验室检查及临床表现

SCD是由于VB12在人体内含量绝对不足或相对不足,从而致神经系统的变性性疾病,主要累及颈胸段脊髓后索或侧、后索,且可不同程度的损害脑白质、视神经、周围神经等[12]。根据病变部位不同,本病临床症状主要表现为肢体末端无力、感觉障碍,痉挛性瘫痪或感觉性共济失调,少数患者可出现视力减退、精神症状、脑损伤。本组20例中,男15例,女5例,中位年龄52.4岁,40~60岁共16例,与文献报道[45]认为该病多发于中老年人,男女均可发病,男性多发一致。正常摄入的VB12不仅是髓鞘及核苷酸合成的基础辅酶,还是参与造血过程的重要辅酶,须与胃壁细胞分泌的内因子结合并在回肠远端被吸收,而后通过血液中的运钴胺蛋白转运参与正常核苷酸的形成,前者VB12在胃肠道吸收障碍,可致其绝对缺乏,后者因转运蛋白缺乏而致VB12利用受限致其相对不足,此时,SCD患者血清VB12检查可正常。因此,SCD多发生于胃肠道疾病者、严格素食主义者、老年人、免疫功能紊乱性疾病或钴胺转运蛋白缺乏、功能障碍者[6]。本组中,血清VB12降低15例,正常3例,升高2例(期间经VB12治疗),巨幼红细胞贫血14例,胃炎、胃溃疡+长期素食+胃大部分切除术共16例,与国外研究[7]认为恶性贫血及胃肠部VB12吸收障碍为本病的主要诱因相符。此外,本组病例中3例括约肌功能收缩障碍,病程2~3年,笔者认为可能与病程时间长,损伤植物神经后角有关。1例出现精神症状,另1例视力减退,提示病变可能损害脑神经及视神经。

3.2影像学表现

以往认为,临床症状及血清VB12降低是诊断SCD的可靠依据,但对于转运蛋白缺乏,VB12利用障碍时,血清VB12可正常,即VB12相对不足,仍不能排除SCD,因此,血清VB12并不能代表其在体内的真实含量[1]。再者,血清VB12含量可因用药而迅速发生改变,不能作为本病确诊及疗效随访的可靠依据。而MRI以其软组织分辨力高的优势可显示SCD特征性的脊髓表现,成为诊断本病唯一可靠的影像学检查方法,并且,MRI还可适时监测病灶范围变化,评价治疗效果。SCD可同时累及脊髓的多个节段,以颈髓后索或侧后索同时受累为主,表现为髓鞘脱失、变性及空泡化[89]。笔者认为脊髓后索最先受累是由于其为感觉纤维、纤维束长且髓鞘厚。病变信号呈长或等T1信号、长T2信号影,压脂高信号,多数无强化。本组20例,颈髓受累8例,胸髓受累5例,颈胸髓同时受累3例,未见腰髓受累,后索11例,侧、后索同时受累3例,侧、后、前索同时受累2例。脊髓病变累及侧索,椎体束损伤可导致痉挛性瘫痪;累及后索时,可出现感觉性共济失调、深感觉减弱或消失;侧、后、前索同时受累者临床极少见,笔者认为可能与病程进展有关。病变部位脊髓形态两侧对称且为长T2信号影被认为是SCD典型的影像学表现,虽然此特征并非SCD所特有,但如果异常信号仅限于脊髓后索和侧索,尤其是合并贫血或临床症状典型者,须高度怀疑本病,行针对性治疗并MRI检查及时随访[10]。本组病例中“反兔耳”征或“倒V”征9例,“斑点状”5例,“哑铃状”1例,另1例扫描平面未在病灶水平,所有受累脊髓均未见明显增粗及萎缩,SunHY等[3]研究认为病灶形态不同主要与颈、胸髓形态有关,胸髓较颈髓容积大接近球形或与病程进展有关。本组中,6例增强扫描,仅1例轻度散在斑点状强化,病程为3年,余5例未见明显强化,病程1个月~2年;张静等认为病灶增强后有无强化可能与其活动性有关,病程短则出现强化概率高,强化出现提示血脑屏障被破坏,而陈旧病灶则纤维增生,一般不强化。而笔者认为,本组强化规律与文献报道不完全一致,SCD病灶强化临床非常少见,且国内外文献均未论述区分活动性与陈旧性SCD病灶相关因素,笔者认为本例患者为SCD慢性期急性发作,但其强化与病变时间是否有相关性尚需经过大样本研究。对于本组20例中4例MRI未见明显异常,根据症状,临床VB12试验性治疗有效的患者,笔者认为可能是受场强不同、扫描技术限制、扫描层面厚、脑脊液波动、呼吸伪影、病程长短影响。由于急性期胶质细胞增生而致组织炎性反应,含水量增加,因此,MRI出现长T2信号概率高,而慢性期胶质结构稳定,MRI信号多无异常[1112]。此外MRI检查可及时随访、评估治疗效果,指导临床,VB12治疗5~15个月后复查,MRI异常信号范围不同程度的缩小或消失。

3.3鉴别诊断

1)多发性硬化:本病多发于20~40岁女性,常表现为颈胸脊髓内多发的长T2信号影,病变脊髓很少超过2个脊髓节段,亦无明显增粗及对称性分布征象,临床常伴反复发作病史,部分患者颅内伴多发性硬化斑,活动期MRI增强扫描可见强化,激素治疗效果显著;2)铜缺乏性脊髓病:多表现为颈胸髓后柱长T2WI信号影,以颈椎节段最常见,血清铜及铜蓝蛋白降低,可伴贫血,MRI增强扫描一般无强化,补铜治疗后症状缓解或消失;3)急性脊髓炎:好发于儿童及青年,发病前常有病毒感染史,如:上呼吸道或消化道感染,急性起病,病灶多累及颈胸段脊髓中央的灰质呈长T2信号影,病变脊髓增粗,MRI增强扫描少数呈斑片状强化;4)脊髓缺血性病变:此类患者起病急且多伴发动脉炎、动脉粥样硬化等,脊髓后动脉缺血梗死可造成其血液供应区域出现对称性长T2信号影,脊髓明显肿胀,增强后出现病灶周围强化,容易鉴别。

综上所述,MRI对SCD的诊断具有重要价值,笔者将其归纳为3点:1)MRI可显示SCD病变部位及累及范围;2)MRI可显示病变形态及信号变化,“倒V征”或“反兔耳征”被认为是SCD的典型影像学表现,对于本病的诊断及鉴别诊断,特别是对血清VB12正常的患者具有重要意义[13],其信号多表现为长或等T1信号影,长T2信号影,增强扫描大多不强化,极少数可强化;3)MRI还可通过信号变化评价治疗效果。

 参考文献(略)

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