在儿童中，先天性或获得性上呼吸道阻塞可表现为急性危及生命的疾病或慢性过程，最终可能导致呼吸衰竭。传统上，上呼吸道阻塞是通过提供气道来治疗的；最常见的是通过短期气管插管或长期气管造口术。儿科人群中的气管造口术与显著的发病率和死亡率相关，需要相当大的护理，并应尽可能寻求气管造口术的替代方法。在过去几十年中，非侵入性治疗的进展，包括药物治疗、护理和辅助通气，导致气管造口术插入率降低。医学进步包括使用疫苗、抗生素、类固醇和拟交感神经药。直立位、吸痰和喂养的熟练护理对一些患者群体可能很关键，近几十年来，无创通气支持也越来越多地用于为患者群体提供支持，减少气管造口术的需要。无创通气(NIV)是在不需要有创人工气道的情况下，如气管插管或气管造口术，提供通气支持，从而避免其伴随的并发症。在呼吸肌休息的同时，减少呼吸功，改善肺泡通气。它还具有更舒适、增加患者自主性和可能（如果耐受）需要更少镇静的优势。机械通气首先是通过负压通气的发展演变而来的；最著名的是“铁肺”,它最早出现在1876年，随后在20世纪20年代流行开来。无创正压通气(NIPPV)的使用始于20世纪60年代，但在过去的20年里，随着20世纪80年代末的几份报告发现它能缓解慢性呼吸衰竭患者的症状并改善气体交换，它的使用又死灰复燃。上呼吸道阻塞导致低氧血症和高碳酸血症性呼吸衰竭，并进一步导致呼吸肌的机械负荷增加，导致随后的疲劳和衰竭。正压通气通过将管腔内上呼吸道压力维持在临界气道关闭压力以上来打开上呼吸道，并可为疲劳的呼吸肌提供帮助。无创正压通气利用外部接口和压力目标呼吸机。呼吸机提供正压，可以通过多种方式输送；实际上，大多数无创通气是通过持续气道正压通气(CPAP)或双水平气道正压通气(BiPAP)进行的。CPAP在整个呼吸循环中提供持续的正压。CPAP改善了氧合作用，减少了呼吸工作，因为它减轻了吸气肌的负担，防止了肺泡萎陷。CPAP 通常被认为更适合较小的婴儿和新生儿，因为相对呼吸急促和触发辅助通气所需的气体转移量使得双水平通气不太理想。BiPAP基本上是CPAP，在吸气（或呼气末压力）期间提供额外的正压，其基本原理是进一步减轻呼吸肌负荷。BiPAP呼吸机的工作原理是具有相对较小的固定漏气和较高的气流，以产生辅助呼吸。为了允许自主通气，流量触发系统是双水平呼吸机的一个组成部分。NIPPV呼吸机具有多种附加模式，包括自主呼吸/定时(S/T)、定时(T)和压力控制(PC)。很少有已发表的数据可用于比较这些不同模式的有效性；呼吸机类型和设置的选择通常取决于儿童可能耐受的情况以及当地的专业知识和资源。NIPPV需要较高的气流，这可能在通气过程中产生问题，而不仅仅是触发和循环问题。呼吸机产生的高气流可导致分泌物和上呼吸消化道黏膜过度干燥；未经湿化供应的NIPPV可导致鼻出血，在唾液分泌过多的患者中，面罩通气可导致分泌物增厚，其本身可导致上气道阻塞。NIPPV所需和产生的高气流也导致难以提供高FiO2，因为添加到系统中的补充氧气被快速稀释，并且难以监测潮末CO2。使用NIPPV时观察到的其他并发症包括接触面皮肤擦伤、眼睛刺激和胃胀，随后难以进食、胃食管反流和误吸。更严重的并发症不常见，但包括张力性气胸、心输出量减少和进行性高碳酸血症。据推测，面部中部发育不全可能是由于呼吸机界面施加的长期机械应力所致。NIPPV也能够触发儿童中枢性呼吸暂停；肺过度充气和Hering–Breuer反射刺激使PCO2降至呼吸暂停阈值以下。最后，NIPPV不耐受可能是所有年龄患者的一个问题；不仅年长儿童更难坚持NIPPV，而且非常年幼的儿童也可能在使用NIPPV时变得焦躁，随后需要镇静。本文的目的是回顾我们最近对上气道阻塞患儿使用无创正压通气的经验。这是一项对在Temple Street儿童医院的高依赖病房或重症监护室接受治疗的上呼吸道阻塞儿科患者进行的回顾性病历审查。收集患者性别、年龄、临床细节(包括主要诊断和其他并发症及治疗)的数据。这项研究获得了当地伦理委员会的伦理批准。纳入本研究的父母同意书是追溯性获得的，并得到了伦理委员会的批准。六名表现出不同上气道阻塞情况的儿科患者被确定为纳入本研究的合适候选人。2008年1月至2008年6月期间，所有患者都在Temple Street儿童大学医院的高度依赖或重症监护室接受治疗。下面列出了每位患者的详细信息。足月新生儿被诊断为囊性纤维化、胎粪性肠梗阻和额外的乙酰辅酶A脱氢酶缺乏症。还注意到她在出生时有中度双相性喘鸣，伴有明显的气管牵拉和肋下退缩。她在出生后第一周需要剖腹手术和肠切除术，并在3周后进一步分离肠粘连。在此期间，她保持插管和通气。她难以脱离呼吸机，拔管后，观察到她在喂食期间出现喘鸣、肋下退缩和气管牵拉。6周时，患者体重仅增加50 g。进行了显微喉镜检查和支气管镜检查(MLB)，证实了轻度喉软化和中度至重度气管软化。随后试用一个疗程的CPAP，她开始临床改善。患者未出现进一步去饱和化，稳定，并体重开始增加。6周时停止CPAP，患者继续稳定进展。一名27/40的早产儿被诊断为原发性Pierre Robin序列症，伴有小颌畸形和双侧硬腭裂隙，以及支气管肺发育不良。由于呼吸窘迫综合征，她在出生时需要表面活性物质，并在出生后10 h插管。拔管后，她出现了明显的喘鸣，并经历了频繁和规律的去饱和和心动过缓，无法通过体位护理进行充分管理。她开始通过鼻接口进行CPAP。她每天继续经历几次去饱和化，体重没有增加，她发生了鼻部皮肤表皮脱落。经鼻CPAP治疗3周后，她转换为面罩接口，耐受良好，无进一步去饱和，她开始体重增加。治疗7周后，在2天内停用CPAP，之后她继续进展良好。一名24/40早产婴儿从周边医院转诊至我们的护理，存在许多医学问题，包括支气管肺发育不良、贫血、动脉导管未闭和早产黄疸。通气14周，多次重新插管。她因拔管后持续喘鸣、CO2潴留、多发性下呼吸道感染、坐立不安和发育停滞问题被转诊。纤维光学检查显示中度喉软化，尽管在此阶段未观察到，但感觉可能存在一定程度的声门下狭窄。尽管她被认为是气管造口术的潜在候选者，但认为推迟到她更大时更安全。她接受了CPAP试验，并立即稳定，并开始取得极好的进展，去饱和化较少，体重增加明显。她随后接受了MLB，证实了喉软化和1级声门下狭窄，并成功扩张。她出院回到转诊医院。她继续接受CPAP治疗6周，一旦停止，病情稳定进展。一名7周大的婴儿因有反复上呼吸道感染的病史而被转诊到我们的门诊部。人们注意到她有中等程度的大声喘鸣，但没有使用呼吸的附属肌肉，并且进食良好，体重增加。纤维光学检查显示中度喉软化症，当时的决定是对她进行严密监视。在4周的随访中，很明显，喘鸣已经恶化，她变得越来越不安，并未能茁壮成长，正如她百分位数的增长图表所示。此外，检查显示气管牵拉和肋下退缩。她接受了MLB检查，显示杓会厌皱襞紧密，中度至重度喉软化；进行了杓会厌成形术，并住进了重症监护室。术后，她没有表现出预期的早期改善，并经历了频繁的去饱和(< 90%血氧饱和度)和持续的不良喂养。她对药物治疗没有反应，术后4天，她接受了CPAP鼻接口试验，她对此耐受良好。她开始吃得更好，体重增加，并且没有表现出进一步的去饱和。3周后，CPAP停止了治疗，此后她继续进展良好。1例足月儿诊断为Pierre Robin序列征，伴小颌畸形和硬腭不完全性裂，新生儿戒断综合征。9个月时行初次腭部修复术。随后，注意到他在仰卧位睡眠时去饱和至85%左右。光纤检查显示喉部正常，通过重新定位，他的不稳定得到了很好的控制，并出院回家。3个月后出现青紫发作、发育停滞、发育迟缓、体重增加不良和睡眠时去饱和，伴上呼吸道阻塞体征再次入院。他被诊断为阻塞性睡眠呼吸暂停。他在一个CPAP疗程中接受了试验，睡眠时使用了鼻接口。他在CPAP方面取得了合理进展；他的体重开始增加，他经历了较少的去饱和化，并且白天的“能量水平”较高。1例出生时患有唐氏综合征的足月儿在1岁时因严重胃食管反流和误吸行Nissen蕈状折叠术。他患有其他疾病，包括巨舌、婴儿痉挛症、皮质盲和听力障碍。2岁时因双侧吸入性肺炎呼吸窘迫急诊入院，需插管通气。1周后尝试拔管失败，随后进行了光导纤维检查，显示“低渗气道”。插管1个月后，他接受了气管造口术，原地停留了18个月。拔管前的MLB显示上呼吸道正常。拔管后，他的肋下和肋间萎缩增加，白天嗜睡和睡眠期间去饱和，被诊断为阻塞性睡眠呼吸暂停，可能继发于巨舌症，为此他接受了CPAP。他对此的反应良好，随后出院回家，接受CPAP和氧气治疗。无创通气的大部分经验来自成人研究，最常见的是肺部疾病患者。与儿科患者无创通气相关的数据也很有限，而且主要来源于观察患有慢性肺病的儿童的病例系列。然而，最近越来越明显的是，无创通气在治疗儿童上气道阻塞方面具有作用；这首先在阻塞性睡眠呼吸暂停(OSA)儿童中得到证实，但现在也在其他上气道阻塞的情况下得到证实(UAO)。1981年，苏利文等人描述了鼻CPAP对阻塞性睡眠呼吸暂停综合征管理的益处，这是第一份关于无创正压通气用于UAO的报告。在1986年，Guilleminault等人提出了CPAP作为患有阻塞性睡眠呼吸暂停综合征的儿童气管造口术的一种替代治疗方法，该疾病并未通过腺样体扁桃体切除术得到缓解。在过去的几年里，无创正压通气在儿科人群中的益处已经越来越多地被认可用于呼吸道疾病和UAO。在儿童中进行的一系列非对照的CPAP前瞻性研究已经证明了疗效的客观证据，包括通过多导睡眠图进行的临床评估在内的许多参数都证明了这一点。在分析呼吸模式、气体交换和呼吸努力时，Fauroux等人证明了NIPPV可以有效地减轻呼吸肌负荷并改善患有严重喉软化症的儿童的临床状况。文献中有一些病例报告详细介绍了无创正压通气对气管支气管软化症儿童的有益作用；Aaseboe等人详细介绍了一名长期接受CPAP治疗的喉气管软化症患者，Miller等人报告了4名成功接受CPAP治疗的支气管软化症患者，并将临床改善与支气管镜检查结果的书面证据相关联。Pubmed的一篇综述显示，有1例继发于Pierre Robin综合征的OSA儿童患者使用鼻塞式CPAP成功治疗。在我们自己的机构中，我们越来越多地在患有上呼吸道阻塞的新生儿和小婴儿中使用CPAP。我们现在已经用NIPPV成功地治疗了一些病理不同的儿童。基于其中一种（或组合）解剖异常、上呼吸道阻塞、持续性呼吸困难和发育停滞，我们介绍的所有患者均被认为是气管造口术的潜在候选者。儿科患者的气管造口术始终被认为是万不得已的。在前2例患者中，以避免气管造口术的方式成功使用了NIPPV；在相对较短的时间内，患者“成熟”了，其气道阻塞的问题变得较少。第三，喉软化的早产患者，最终需要MLB和声门下狭窄扩张，但最初认为对于手术太不稳定。对于这个孩子来说，NIPPV有利于延迟手术，直到她更稳定。手术后和拔管后需要进行NIPPV以稳定她；这有助于避免重新插管的选择。最后，对于最后两名患者，NIPPV有利于治疗气道阻塞和睡眠呼吸暂停；历史上，严重Pierre Robin序列征患者需要气管造口术之间有很强的相关性，我们认为NIPPV有利于避免患者5发生这种情况。NIPPV的一个额外优势是它能有效治疗新生儿可能共存的下气道疾病，特别是早产儿。这是我们在支气管发育不良和额外上呼吸道阻塞患者中早期使用NIPPV的一个考虑因素；除了为UAO的缓解提供压力支持外，下呼吸道也可以得到适当的管理，同时避免侵入性气道。我们对无创正压通气的使用随后被推广到更多患有其他UAO原因的儿童。尽管并非所有患者都避免了气管造口术，但我们发现NIPPV使一些儿童在手术前从其他合并症中增加体重并稳定下来。这对极年轻或极小的患者尤其有利，因为他们因气管造口术插入而产生并发症的风险可能相当大。鉴于以前发表的文献和我们自己最近的经验，并以上述历史为例，我们建议将NIPPV在UAO儿童管理中的作用分为四种:(1)避免有创通气；在患有诸如喉软化症等疾病的儿童中，随着年龄的增长，症状可能会消失(2)延迟有创通气或手术气道管理；直到儿童成熟或稳定到适合插入气管切开插管。
