【医学影像笔记】第0075期（耳硬化症全面解析 Otosclerosis）

耳硬化症 Otosclerosis耳硬化症耳硬化症是一种原因不明的遗传性代谢性骨病，病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，故称“硬化”。当此过程累及镫骨底的卵园窗时，可引起镫骨固定，失去传音功能，使听力进行性减退。传导性耳聋出现于20-50岁，女性多见，男女比例为1:2，多为妊娠期加重。病理组织学改变可累及骨迷路骨壁的骨外膜层、内生软骨层和骨内膜层。病理过程主要有三个特征：①骨质局灶性吸收与破坏：骨迷路微血管扩张，血管增多，破骨细胞活跃，骨质发生反复局灶性破坏与吸收；②海绵样骨组织形成：骨髓间隙扩大，骨质减少，形成海绵状新骨；③骨质沉着与骨质硬化：血管间隙减少，骨质沉着，原纤维呈编织状结构，形成骨质致密、硬化的新骨。耳硬化症的病理过程并非依一定顺序发展上述个主要特征可在一个病灶内同时或反复交替出现。此病始于卵圆窗，常位于窗前小裂，即卵圆窗前部（窗型耳硬化），也可以见于耳蜗周围（耳蜗型耳硬化），如果上述部位同时受累则为混合型耳硬化。临床表现：1.耳聋：双耳或单耳渐进性听力下降是本病的主要症状。2.耳鸣：约20%-80%的病人伴有耳鸣。3.韦氏误听现象：患者在一般环境中分辨语音困难，在嘈杂环境中听辨能力反而提高，这种现象称为韦氏误听。4.眩晕：少数病人在头部活动时出现短暂的轻度眩晕。手术治疗是提高听力最有效的措施，镫骨撼动术近期疗效较好，但硬化源不能控制，远期疗效差，目前已很少使用。内耳开窗术也能提高听力，但远期效果差，有可能出现感音性聋。目前普遍采用的是镫骨部分或全部切除，然后安装人工镫骨，手术在显微镜下进行，需要一定的设备条件和技术水平。3.不能手术者可配助听器。解剖回顾

病理解剖耳硬化性绝大多数病灶起自前庭窗的前方，渐向后扩展而波及整个前庭窗、环韧带，镫骨足板及其前后脚与肌腱等处，病灶不仅可使镫骨前庭关节固定，而且可致镫骨脚固定到鼓岬或面神经骨管上，造成镫骨僵硬，此称之为镫骨性耳硬化。

下图为耳硬化症的组织病理图片，镫骨底板弥漫性受累、固定。

影像表现☆按病变累及部位不同将耳硬化分为：-窗型：累及前庭窗和/或窝窗及其周围结构，镫骨固定-耳蜗型：累及耳蜗周围-混合型：混合以上两种☆HRCT表现：活动期：病灶呈“斑点”状或“弧线”样密度减低区，可见颞骨耳囊的任何部位，前庭窗前方近鼓岬部好发，表现为前庭窗前缘“裂隙”样和/或“杵”状密度减低影，前庭窗似“扩大”。发生于耳蜗周围，表现为“斑点”状或“弧线”样，耳蜗基地转周围好发，范围较大时病灶环绕整个耳蜗，呈典型“双环征”。成熟期：也称硬化期，病灶密度增高，与周围正常骨质不易区分，CT可表现为前庭窗“变窄”甚至被钙化灶“封闭”，位于耳蜗内的病灶可表现为“正常”。下图：女性23岁，传导性耳聋。HRCT示窗前小裂（箭）的特征性部位可见轻微的耳硬化灶。

下图：男性，49岁，左侧传导性耳聋。HRCT示卵圆窗前方（箭）及耳蜗与内耳道间可见局灶性密度减低区，边界模糊。此为窗性及窗后性耳硬化。

与上图为同一患者，注意双侧都可见耳硬化。

下图：金属性镫骨假体置入的患者，其向内连接卵圆窗，向外连接砧骨长脚。注意耳硬化表现的前庭和耳蜗之间的高密度（箭）。

下图：耳蜗型耳硬化症，双侧耳蜗周围广泛受累密度减低，病变处与耳蜗基地转呈双环征。