SDAVF和脊髓长节段病变

患者男，82岁，主因“双下肢不能自主活动2天”入院。病例特点：1、老年男性 2、急性起病，2天前患者无诱因出现腰部及双下肢感觉减退、不能自主活动 3、查体：T：36℃，BP：115/85mmHg。神志清楚，言语流利，双上肢肌力5级，双下肢肌力1-3级，脐以下感觉明显减退，尿便失禁，病理反射阳性。4、头颅平扫：双侧基底节及放射冠区多发腔隙灶，考虑双侧额部硬膜下积液，脑白质疏松、脑萎缩。胸椎MR：胸6-10水平脊髓内异常改变，

诊断为硬脊膜动静脉漏

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本病看似简单，实际诊断上也存在困难，特别是不能做脊髓血管造影的医院。

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硬脊膜动静脉漏（SDAVF）：早期症状非常类似于多发性神经根神经病，最终进展为脊髓病。当患者出现逐渐进展的神经功能障碍，脑脊液正常，对免疫抑制剂没有反应，通常会考虑为血管病。SDAVF绝大多少位于胸髓，表现为运动障碍，可出现膀胱功能障碍即尿潴留和非对称感觉障碍伴或不伴感觉平面。神经影像学检查也是诊断DAVF的重要工具。脊髓MRI可见脊髓表面可见静脉扩张和血管流空提示静脉淤血；有些情况静脉病变轻微普通T2序列很难发现，可以强化和进一步加用极重T2序列 FIESTA 或 CISS（MRI脉冲序列），目的是用这种稳态自由进动快速成像提高水的信号，加强对比。但DSA仍是诊断本病和治疗本病的金标准。

鉴别诊断主要是横贯性脊髓炎，除可见强化外，脑脊液和血清的检测和恶性肿瘤的筛查有助于鉴别。常见的引起长节段横贯性脊髓炎（LETM）疾病如下：

SDAVF诊断需要特异表现，颅内MRI及强化或极重T2序列，需与LETM进行鉴别。

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参考文献：

1.Umesh Vivekananda, Michael P. Lunn, Stefan Brew, David H. MillerCervical transverse myelitis like presentation of cranial dural arteriovenous fistula.Clinical Neurology and Neurosurgery 2013；115：1187 –1189.

2.Yeliz Pekcevik, Charles H Mitchell, Maureen A Mealy,et al.Differentiating neuromyelitis optica from other causes of longitudinally extensive transverse myelitis on spinal magnetic resonance imaging.Mult Scler. 2016; 22(3): 302–311.