典型病例•肉芽肿性乳腺炎 / 四六文摘

特发性肉芽肿性乳腺炎(Idiopathic Granulomatous Mastitis，IGM)，又称非化脓性乳腺炎或肉芽肿性小叶性乳腺炎，是一种少见的良性慢性炎性乳腺疾病，最早由Kessler和Wolloch1972年提出。

IGM的特征是无菌的非硬化性小叶中心肉芽肿性炎症，通常反复发作或迁延。IGM通常影响有哺乳史的绝经前妇女，临床上常伴有高泌乳素血症。 IGM临床和影像学表现多变，通常通过排除法进行诊断。IGM的临床和放射学发现经常与乳腺癌和其他良性炎性乳腺疾病重叠，因此经常导致误诊和延迟治疗。

20世纪80年代以前，大多数IGM患者仅接受广泛的手术切除。然而，在考虑手术之前，口服类固醇的保守治疗或影像学监测目前被认可为一线治疗选择。

IGM的病因仍未得到证实，最普遍接受的理论是，对乳腺导管上皮细胞的最初损伤会导致腔内分泌物向乳腺小叶间质的转移。这种转移在结缔组织中引起局部炎症反应，巨噬细胞和淋巴细胞迁移到该区域，随后引起局部肉芽肿反应，被认为是自身免疫性疾病的一种。由这一系列事件引起的多种炎性乳腺疾病，包括导管周围乳腺炎和乳腺导管扩张症，被认为共存于一个病理谱中。这些疾病在概念上被归类为一组称为乳腺导管相关炎症疾病的实体。包括妊娠、哺乳、高泌乳素血症、α一-抗胰蛋白酶缺乏、口服避孕药、外伤、糖尿病、自身免疫性疾病和吸烟等为这一状况的诱发因素。

IGM与妊娠和哺乳史有很强的相关性，大多数患者报告在诊断前5年内怀孕或在怀孕后2个月至20年内被诊断患有IGM。大多数患者报告哺乳时间为3–36个月，并且在停止母乳喂养后6个月至2年出现症状。

乳房肿块主要位于乳晕下区，乳房疼痛是最常见的临床表现。乳房外症状是结节性红斑、关节痛和巩膜炎。由于IGM在临床上和影像学上其他病理状况尤其是乳腺癌有很多类似和重叠之处，因此，活检可能是诊断的必要条件。

最常见的乳房x线摄影发现是IGM中的病灶不对称密度。具有特征性管状低回声窦道的低回声不均匀肿块是最常见的超声表现。超声表现多样，伴或不伴声影的实性部均质性肿块、结构变形、周围实质水肿回声增强、孤立的边界不清的低回声部均质性病变、内部可见含液性区域都是IGM可以见到超声表现。在多普勒超声上，显示病变和周围乳腺实质的血管增多。核磁共振成像结果是非特异性的，取决于疾病的严重程度。磁共振成像可用于评估乳腺受累和治疗反应。

典型病例：27岁，女。左侧乳腺乳头外下发现一逐渐增大肿块，肿胀和疼痛持续1周。母乳喂养期持续了2年，1年前停止哺乳。