【读片时间】第1751期：腹膜后神经节细胞瘤
女，30岁。健康体检时发现右侧腹膜后囊性占位性病变。平时体健，无高血压及糖尿病史，无库欣综合征等，无包虫病疫区居住史。B超示右肾上方强回声光团，考虑来源于肾上腺可能。
CT平扫（图A）示肝肾间隙内一大小约7.5cm×7.6cm×10cm的囊状低密度影，囊内呈稍高于水的均匀低密度，CT值8〜15Hu，囊壁较厚并见环状（蛋壳样）钙化。增强皮质期、髓质期、分泌期（图B〜 D）囊内无强化，囊壁轻微强化。CT冠状位重建图（图E、图F）示囊性肿块位于肝肾间隙，右肾上极明显受压，右侧肾上腺显示不清。
病灶位于肝肾间隙，肝、肾均为受压改变，下腔静脉轻度受压向左前移位，右侧肾上腺显示不清，故定位于右侧腹膜后、肾上腺区域。病灶特征为规则光滑的囊状占位，囊壁显著环形钙化，囊内密度均匀、无强化，与此特征相仿的病变有以下几种。
1.嚢性畸胎瘤腹膜后亦是畸胎瘤好发部位之一。多数囊性畸胎瘤囊壁较厚，部分囊壁可见弧形钙化。囊内密度不均，有脂性密度，可伴脂液平面，瘤体内可有局灶性头结节、浮球征、牙齿或钙化。但是，CT上无明显脂肪密度的单纯囊肿型畸胎瘤，与其他囊性病变很难鉴别。
2.包虫病肝、腹腔多见，腹膜后较少见，分为单纯型、内囊分离型、多子囊型、实质钙化型、混合型。 后四种类型因其CT征象较具特征性，表现为囊内浮萍征、囊壁双边征、母子型囊肿或钙化性软组织肿块等，诊断较易，与本例不符。单纯型包虫病表现为单发或多发边界清楚的囊肿，囊壁薄而均匀，可有钙化，囊内均质水样低密度，若伴感染囊壁可不均匀增厚。本例影像与之相仿，但无疫区居住史，故不考虑。
3.肾上腺嚢肿分为内皮囊肿、假性囊肿、上皮性囊肿和包虫性囊肿，前两者占85%〜90%。内皮囊肿可分为淋巴管样囊肿和血管样囊肿，一般认为由发育异常所致；假性囊肿为肾上腺出血或肿瘤出血吸收后的结果；上皮囊肿通常是指发生退行性变的囊性腺瘤。内皮囊肿、肾上腺出血所致假性囊肿CT主要表现为类圆形囊性病灶，边缘光滑，囊壁较薄，可有钙化，增强后病灶无强化，本例可基本除外。上皮性囊肿和肿瘤出血所致假性囊肿的壁较厚，伴或不伴钙化，囊壁轻中度强化，本例不能除外此类病变。
影像诊断：肝肾间隙伴钙化囊性肿块，考虑：①囊性畸胎瘤；②肾上腺上皮性或假性囊肿。
手术所见：肝与右肾间隙之腹膜后见大小约12cm×7cm×7cm肿块，质地坚硬，有完整包膜，肿块与下腔静脉、右肾静脉紧贴但无粘连；右侧肾上腺受压变扁紧贴于肿块左侧壁。
病理诊断：切面囊性，囊壁厚0.5〜0.8cm，部分钙化，囊内充满黄色油脂样液体；镜下，肿块内见神经纤维增生及神经节细胞，伴钙化。病理诊断为“右腹膜后”神经节细胞瘤伴囊性变。
神经节细胞瘤又称节细胞神经瘤、节细胞神经纤维瘤，是一种罕见的良性神经源性肿瘤，女性多见。好发于交感神经节、副交感神经节、脊神经后根神经节和肾上腺髓质，也可发生于中枢神经系统，可恶变为节细胞神经母细胞瘤。本病常无明显临床症状或仅表现为局部不适，较大时可产生压迫症状。病理上，神经节细胞瘤主要由大量黏液基质、增生的神经纤维细胞、相对少量的成熟神经节细胞增生和间质血管增生组成。其特征为境界清晰、包膜完整，无钙化时质地柔软，易受周围脏器的限制而成椭圆形，也可在较韧的组织结构间穿行生长而呈哑铃形或不规则形，对被穿行组织和血管包绕而不侵犯，且不致其狭窄，此种嵌入式生长为其特征性表现。
神经节细胞瘤CT平扫大多表现为均匀低密度，密度明显低于肌肉，可见漩涡征，增强扫描后瘤体均匀轻度强化或少量条线形强化，并有延迟渐进性强化，其时间密度曲线多为缓慢逐渐上升型或缓升缓降型，这与大量黏液基质存在造成了细胞外空间的扩大有关。10%〜25%的病例可伴有钙化，多为散在点状或砂粒状，粗大的不定性钙化提示可能有恶性倾向。神经节细胞瘤可囊变，与囊变神经鞘瘤相似，但后者的囊壁多呈环状强化或不均匀强化，强化程度较明显。
回顾分析，本病例瘤体完全囊变，囊壁呈完整环形钙化，囊内无强化，与文献报道的神经节细胞瘤常见表现不一致。无独有偶，笔者遇到一例发生于纵隔的神经节细胞瘤也有显著环状钙化。仔细分析本例病灶CT特点及临床特征，有助于与畸胎瘤、包虫病和肾上腺囊肿的鉴别：单纯型包虫病、内皮性肾上腺囊肿、肾上腺出血所致假性囊肿的囊壁较薄，伴感染后囊壁可增厚，但多为不规则增厚，且感染后囊内混浊，密度不均匀增高，而非水样密度或接近水样密度。CT多平面重建观察肾上腺形态及其与囊肿的关系，对囊肿定位，以及与肾上腺肿瘤出血所致假性囊肿鉴别有重要作用。