多发性肌炎诊疗指南
多发性肌炎（Polymyositis，PM）是指各种原因引起的骨骼肌群的间质性炎性改变和肌纤维变性为特征的综合征。
主要临床表现为受累骨骼肌无力，继之产生肌肉萎缩。如病变局限于肌肉则称为多发性肌炎，病变同时累及皮肤称为皮肌炎（Dermatomyositis，DM）。
本病可发生在任何年龄，女性比男性多一倍。早期诊断、合理治疗，本病可获得满意的长时间缓解。成人患者可死于严重的进行性肌无力、吞咽困难、营养不良及吸人性肺炎或反复肺部感染所致的呼吸衰竭，儿童患者通常死于肠道血管炎和感染。本病属于中医学的“肌痹”、“痹病”、“痿病”等范畴。
诊断依据
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症状
多发性肌炎 发病年龄多在 30～60 岁之间，病前多有感染或低热，主要表现为亚急性至慢性进展的对称性近端肌无力，在数周至数月内逐渐出现肩胛带和骨盆带及四肢近端无力，表现为蹲位站立和双臂上举困难，常可伴有肌肉关节部疼痛、酸痛和压痛，症状可对称或不对称；颈肌无力者表现抬头困难；部分患者可因咽喉部肌无力而表现为吞咽困难和构音障碍；如呼吸肌受累，可有胸闷及呼吸困难；少数患者可出现心肌受累；本病感觉障碍不明显，腱反射通常不减低，病后数周至数月可出现肌萎缩。
皮肌炎 发病率在儿童与成人相仿，儿童男女相当，成人女性多见。皮炎可在肌炎前或与肌炎同时出现，肌无力表现与 PM 相似，皮肤改变与肌炎的表现同在。典型的皮肤改变是面部呈蝶形分布于双侧颊部和鼻梁的紫色斑疹，在眶周、口角、颧部、颈部、前胸、肢体外侧、指节伸侧和指甲周围的红斑和水肿，尤以上睑部淡紫色的红斑和水肿最为常见，早期的充血性皮疹为红色，以后逐渐转为棕褐色，后期呈现脱屑、色素沉着和硬结。
合并其他结缔组织病 约有 20%的 PM、DM患者合并红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征、风湿热和硬皮病等，约 1／4 的患者可并发恶性肿瘤如肺癌等。40 岁以上发生肌炎，尤其是皮肌炎者须高度警惕潜在恶性肿瘤的可能性，应积极寻找原发病灶，一时不能发现病灶者应定期随访，有时需数月至数年才可能被发现。
体征
1 多发性肌炎 肢带肌（肩胛带肌、骨盆带肌及四肢近端肌肉）和颈前肌呈现对称性软弱无力，伴肢体近端肌肉酸痛和压痛。
2 皮肌炎 除有多发性肌炎的表现外，皮肤特殊性皮疹（包括上眼睑紫红色斑和以眶周为中心的紫红色斑；掌指关节伸面的 Gottron 丘疹等）。
理化检查
1 实验室检查 急性期可有血白细胞增多。约半数患者血沉加快。肌酸肌酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）、谷草转氨酶（AST）、谷丙转氨酶（ALT）等血清酶活性明显增高，其增高程度与病变的严重程度相关。24h尿肌酸增加，部分患者可见肌红蛋白尿。合并抗核抗体（ANA）阳性提示合并有系统性红斑狼疮或结缔组织病。
2 肌电图 可见自发性纤颤电位和正相尖波，即以肌原性损害为主，少数患者可为肌原性与神经源性损害同时存在。
3 MRI 能清楚地显示肌肉病变的部位、病损程度与分布情况，T1 为低或等信号，Y2 为高信号，受累肌肉以炎症水肿样病变为主。
4 肌肉活检 对诊断本病起着决定性作用。光镜下可见巨噬细胞和淋巴细胞浸润、细胞核内移、空泡形成、肌纤维大小不等，肌纤维纤维化及血管内皮细胞增生等。由于 PM 的病损呈斑块样分布。肌肉活检有时一次不能发现异常。
诊断要点
①对称性近端肌无力，伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力。
②血清肌酶升高，特别是 CK 升高。
③肌电图异常：肌原性损害，有插入电位延长、纤颤及正相电位、短时限的多相电位和重收缩时的病理干扰相。
④肌活检异常：可见肌纤维变性、坏死、被吞噬和再生，间质有炎症细胞浸润和纤维化。
⑤特征性的皮肤损害。具备前 4 项者，可确诊 PM；具备上述 1～4 项中的3 项可能为 PM，只具备 2 项为疑诊 PM。具备第 5 条，再加 3 项或 4 项可确诊为 DM；第 5 条，加上 2 项可能为 DM；第 5 条，加上 1 项为可疑 DM。
辨证论治
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本病病位在肢体肌肉，多因风湿之邪侵于肌肤，困阻卫阳，致卫阳不能温煦；或因七情内伤，郁久化热生毒，致使阴阳气血失衡，气机不畅，瘀阻经络，正不胜邪，毒邪犯脏所致。本病初期多表现为风湿毒邪壅盛，治疗宜祛邪解毒；在中、后期则常表现为虚证，治当扶正为主，兼以祛邪。同时在各期都应加通络和营之品，以达到营血调和，经络畅达，通痹防痿之功。
急性期
1 毒热炽盛证
证候：发热，肌肉关节疼痛无力，皮肤痈疡疔毒，便干尿赤，舌红绛，苔黄厚，脉数。
治法：凉血解毒，活血止痛。
方药：黄连解毒汤加减：黄芩 10g，黄连 12g，黄柏 12g，栀子 12g，赤芍 15g，牡丹皮 15g 等。
加减：便秘，加大黄 10g 以导滞通便；血热发斑，加玄参 15g，生地黄 15g 以凉血止血；壮热，口渴，汗多，则重用石膏（先煎）30g，加金银花 15g，连翘 15g 以清热解毒祛邪；恶心、呕吐黄水，加竹茹 10g，紫苏叶 9g 以清心和胃。
中成药：①清开灵口服液，口服，1 次 20～30ml，1日 2 次；②抗病毒口服液，口服，1 次 10ml，1 日 2～3次；③新癀片，口服，1 次 2～4 片，1 日 3 次。
2 湿热蕴结证
证候：发热，肌肉疼痛，重着无力，腹胀纳差，大便黏软不爽，小便赤，舌质红，苔黄腻，脉滑数。
治法：清热除湿，和营通络。
方药：宣痹汤加减：防己 10g，杏仁 10g，滑石 15g，连翘 15，栀子 12g，薏苡仁 30g，半夏 9g，蚕砂（包煎）10g，赤小豆 20g。
加减：痛甚，加姜黄 15g，海桐皮 15g 以通络止痛；湿盛伴胸脘痞闷，肢重且肿，加厚朴 10g，茯苓 15g，泽泻15g 以健脾益气，理气化湿；长夏雨季，加广藿香 15g，佩兰 15g 以芳香化浊，健脾除湿。
中成药：①二妙丸（水丸），口服，1 次 6～9 粒，1日 2 次；②清开灵口服液，口服，1 次 20～30ml，1 日 2次。
缓解期
1 阴虚内热证
证候：消瘦，肌肉关节疼痛痿软无力，局部皮肤暗红或不明显，心烦梦多，低热盗汗，小便黄少，大便干，舌质红苔黄，脉细数。
治法：清热养阴通络。方药：知柏地黄汤加减：知母 12g，黄柏 12g，熟地黄 18g，山萸肉 18g，山药 30g，泽泻 15g，牡丹皮10g，茯苓 15g。
加减：腰背酸软，肌肉瘦削较明显，加狗脊 15g，续断 15g，肉苁蓉 10g 以补肝肾，壮腰膝；病久阴损及阳，畏寒，阳痿，小便清长，舌淡，脉沉细无力，加紫河车粉（冲服）5g 以温补肾阳。
中成药：①知柏地黄丸（水蜜丸），口服，1 次 6g，1 日 2 次；②六味地黄丸（浓缩丸），口服，1 次 8 丸，1日 3 次。
2 气血亏虚证
证候：病程较久，进展缓慢，神疲，肌肉酸痛无力，不能久立，甚则肌肉渐脱，皮肤干燥，心悸气短，食少懒言，头晕自汗，失眠健忘，舌淡胖，苔白，脉细弱。
治法：气血双补。
方药：十全大补汤或补中益气汤加减。十全大补汤：白芍 12g，当归 12g，熟地黄 18g1，川芎 15g，党参 30g，白术 30g，茯苓 15g，炙甘草 10g。补中益气汤：黄芪 60g，党参 30g，白术 30g，当归 12g，炙甘草 10g，升麻 9g，柴胡 9g，陈皮 9g。
加减：面色少华，心悸气短，重用黄芪，加枸杞子 15g，龙眼肉 15g 以补气血，宁心神；少气懒言，动则气喘，重用黄芪 30g，加五味子 10g，麦冬 15g，或加西洋参（单煎）15g 以益气养阴；肌肉萎缩日久，加制马钱子（冲服）0.3g 以温阳通经。
中成药：①人参养荣丸（大蜜丸），口服，1 次 1 丸，1 日 2 次；②人参归脾丸（大蜜丸），口服，1 次 1 丸，1日 2 次。
3 阴阳两虚证
证候：病程较久，肌肉酸痛无力，肢体麻木不仁，皮肤干燥，视物昏花，食少懒言，畏寒或气短，腰酸腿软，舌质淡苔白，脉沉细。
治法：滋阴壮阳。
方药：以阳虚为主可用阳和汤或附子汤加减；以阴虚为主可用六味地黄汤或大补阴丸加减。阳虚为主：麻黄 5g，白芥子 12g，炮姜炭 3g，甘草 6g，熟地黄 30g，鹿角胶（烊化）9g，肉桂 3g，党参 30g，白术 15g。阴虚为主：山萸肉 18g，山药 30g，熟地黄18g，泽泻 15g，牡丹皮 10g，茯苓 15g，龟甲胶（烊化）30g，黄柏 12g，知母 12g。
加减：阴阳两虚明显，加仙灵脾 15g，补骨脂 15g，巴戟天 12g 以温肾壮阳；肌枯肢痿，加川芎 10g，鳖甲（先煎）15g 以滋阴活血通络；兼气虚血少，加黄芪 20g，桂枝 9g，大枣 5g 以补虚通脉；兼有血瘀之象，加桃仁 10g，红花 10g，川芎10g 以通络行瘀。
中成药：①十全大补丸（水蜜丸），口服，1 次 6g，1 日 2～3 次；②人参养荣丸（大蜜丸），口服，1 次 1 丸，1 日 2 次。
其他治法
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熏洗
海风藤 30g，豨莶草 30g，虎杖 30g，络石藤30g，煎水外洗，1 日 1 次，适于湿热证。透骨草 30g，桂枝 20g，红花 15g，细辛 3g，防风 15g。煎水浸洗，1日 1 次，适用于病情较久者。
针刺
1 体针 取穴足三里、上巨虚、下巨虚、三阴交、曲池、肾俞、阳陵泉、肩锅、委中、承山穴。针用平补平泻法，主要用于病情较久者及气血不足肌肉萎缩者。
2 耳针 取穴肺、脾、肾、交感、肾上腺、内分泌、皮质下、肩关节、膝、臀。每次选取 5～6 穴，王不留行贴压，左、右耳交替。
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