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上期发布了一例关于9岁儿童腹膜后包块的病例，引起了大家的广泛讨论（点击查看病例：儿童腹部包块），讨论中以「神经母细胞瘤」和「淋巴瘤」两种结论最为多见，该患者经手术后证实为「神经母细胞瘤」，但不幸的是，虽然经历了手术和化疗，在不久后还是出现了复发，那么什么是「神经母细胞瘤」？超声有何特点？接下来我们就和大家一起回顾一下这个疾病。
神经母细胞瘤起源于肾上腺髓质和交感神经节的神经嵴细胞，是儿童较为常见的一种恶性肿瘤之一，属于神经内分泌性肿瘤，约占儿童肿瘤的8%-10%，男性发病稍高于女性，以10岁以下的婴幼儿及儿童多见，极少数可发生于10-20岁，先天性的神经母细胞瘤还可发生于尚未发育成熟的胎儿。
神经母细胞瘤是一种高度恶性的肿瘤，肿瘤生长迅速，症状隐匿，在肿瘤早期即可出现转移，据报道，该病的死亡率可高达15%；根据病理组织学特点，将其分为三种类型：神经母细胞瘤、节细胞神经母细胞瘤和节细胞瘤，这三种分型反应了神经母细胞瘤的分化和成熟程度。神经母细胞瘤的临床表现复杂多样，这与它能分泌儿茶酚胺有关，其常见的一些临床表现包括腹胀腹痛、腹部肿块、不规则发热、持续性腹痛及四肢关节痛等，上期的病例中，患儿主要以发热、腹痛为主要临床表现，但因腹肌紧张，触诊及按压时哭闹，并未触及腹部肿块。神经母细胞瘤的发病部位主要是位于肾上腺，也可发发生于肾上腺外的交感神经节细胞，据文献报道，75%的神经母细胞瘤发生于腹膜后，65%发生于肾上腺，还可发生于胸部、后纵膈、颈部、盆腔等部位。超声检查可显示肿瘤部位、大小、形态、边界、内部血流分布及与其周围组织的比邻关系，判断周围脏器、局部和远处淋巴结有无转移，能为神经母细胞瘤的诊断提供依据，我们来看一下神经母细胞瘤有哪些超声表现：（2）瘤体较大，形态不规则，呈分叶状、融合状不均质的实性团块，以低回声为主，当发生液化坏死时，可于瘤体内探及片状无回声区（上期病例周边可见液化）。（3）肿瘤生长迅速，短期内可突破包膜生长，较小的肿瘤周边可有完整包膜，肿瘤较大时，包膜可不清晰。（4）肿瘤内部可探及点线状、斑片状钙化灶，钙化时神经母细胞瘤的特异性表现（上期病例中部有强回声的点线状钙化）。（5）肿瘤周边脏器有不同程度受压变形、移位，可包绕、压迫腹膜后大血管（上期病例中瘤体向后压迫腹主动脉，向前挤压胰腺），一般不侵犯血管，肿瘤压迫、包绕血管是神经母细胞瘤的典型特征之一。
神经母细胞瘤主要与一些常见的儿童腹部肿瘤进行鉴别，比如肾母细胞瘤、淋巴瘤等：
（1）肾母细胞瘤：其发病部位在肾内，肿瘤回声较均匀，边界清楚，呈圆形或椭圆形，无钙化，常侵犯血管引起瘤栓，但少见包裹血管的现象。
（2）淋巴瘤：淋巴瘤的回声低于神经母细胞瘤，边界清楚，形态规则，多无钙化，对周围组织无挤压，CDFI：血流信号丰富。
神经母细胞的治疗以手术切除为主，对于中高危险型，还需辅以化疗及放疗，经治疗后，低危险级别患者的治愈率可超过90%。 总结，对于儿童腹部的巨大肿瘤，我们首先要考虑到神经母细胞瘤和肾母细胞瘤，再从发病部位、瘤体内部特点、与周围组织器官的关系等方面，进行相应的诊断。
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