中脑下部后方梗死引起的 Wernekink 连合综合征 2 例
王明月, 李灵娟
作者单位：南昌市第三医院神经内科（王明月);江西省人民医院神经内科（李灵娟)
Wernekink 连合区损伤可以表现为双侧小脑性共济失调,偶可伴有眼球运动障碍及软腭阵挛。现报告 2 例表现为Wernekink 连合综合征的中脑下部后方导水管前方梗死如下。
1 病例
1. 1 例1
患者,男,84 岁。因“视物模糊、成双,四肢不自主抖动 2d”于 2015 年 7 月 12 日入院。患者傍晚突发视物模糊、成双,四肢不自主抖动,无法站立行走。
患者既往有高血压病史 10 余年,间断服用苯磺酸氨氯地平,血压控制情况不详。否认病前腹泻、发热、咳嗽、流涕病史,否认酗酒、胰腺及胃肠道手术史,否认自身免疫性疾病史。
查体:血压 150/90mmHg,意识清楚,吟诗样语言,视力正常,眼睑无下垂,双侧瞳孔等大等圆,约 3 mm,对光反射灵敏,双眼内收受限,双眼水平眼震,张口可见软腭阵挛,余颅神经（-),颈软,四肢意向性震颤,双侧指鼻、跟-膝-胫试验（+),双手轮替笨拙,四肢肌力、肌张力、深浅反射正常,未见病理反射,深浅感觉正常。
头颅 MRI DWI 示中脑下部水平的导水管前方急性梗死灶（图 1A),MRA 未见明显异常。 颈部血管彩超示双侧颈总动脉粥样硬化,左侧颈总动脉内-中膜厚约0. 25 cm,右侧颈总动脉内-中膜厚约 0. 35 mm。 腰穿CSF、心脏彩超及视觉诱发电位正常。
入院后给予阿司匹林抗血小板,依达拉奉清除氧自由基,苯磺酸氨氯地平片控制血压。治疗 1 周后,患者四肢抖动症状明显好转,但仍有视物模糊;双侧的指鼻、跟-膝-胫试验均有所好转,双眼内收仍受限,但较入院有一定程度的改善。出院后患者继续口服阿司匹林抗血小板,苯磺酸氨氯地平片控制血压。
1. 2 例2
患者,男,79 岁。因“步态不稳、视物模糊十余小时”于2016 年 6 月 10 日入院。患者早晨突发视物模糊、走路不稳,症状持续,无发热、头痛、饮水呛咳等。
既往有高血压病史十余年,间断服用苯磺酸氨氯地平控制血压,血压控制情况不详。否认病前腹泻、发热、咳嗽、流涕病史,否认酗酒、胰腺及胃肠道手术史,否认系统性红斑狼疮、干燥综合征等自身免疫性疾病史。
查体:血压 155 /95mmHg,意识清楚,语言流利,视力正常,眼睑无下垂,双侧瞳孔等大等圆,约 3 mm,对光反射灵敏,双眼水平眼震,余颅神经（-),颈软,双侧指鼻、跟-膝-胫试验（+),双手轮替笨拙,四肢肌力、肌张力、深浅反射正常,未见病理反射,深浅感觉正常。
头颅 MRI DWI 示中脑导水管前方急性梗死灶（图 1B),头颅 MRA 未见明显异常。颈部血管彩超示双侧颈总动脉、颈内外动脉起始段内壁稍毛糙,考虑早期粥样硬化。腰穿 CSF、心脏彩超及视觉诱发电位正常。
入院后给予阿司匹林抗血小板、依达拉奉清除氧自由基、苯磺酸氨氯地平片控制血压,治疗1 周后患者步态不稳明显好转,双侧指鼻、跟-膝-胫试验有所好转,双眼水平眼震消失。出院后患者继续口服阿司匹林抗血小板,苯磺酸氨氯地平片控制血压。1 个月后随访,患者步态不稳、视物模糊明显好转,查体未见神经系统阳性体征。
2 讨论
Wernekink 连合综合征的主要临床表现包括表现为双侧小脑性共济失调,偶可伴有眼球运动障碍及软腭阵挛。本组 2 例患者的 Wenekink 连合综合征均考虑为基底动脉旁正中穿支闭塞引起的,表现为双侧共济失调,例 1 还有双眼内收受限和软腭阵挛。由于双侧桥脑旁中线网状结构发出上行纤维到达对侧的动眼神经内直肌亚核,而上行纤维汇聚部位靠近 Wernekink 连合区,当 Wernekink 连合区受损可以累及上行纤维汇聚部位,继而出现双眼内收受限。软腭阵挛是由于小脑齿状核发出上行纤维到达对侧红核,而双侧上行纤维交汇的 Wernekink 连合区是格-莫氏三角交汇处。软腭阵挛是格-莫氏三角区病变的特征性表现。
Wernicke 脑病常累及 Wernekink 连合区出现 Wernekink连合综合征类似表现。本组患者无长期酗酒、消化道手术、禁食及营养不良的病史,经抗血小板治疗后症状好转,故不考虑Wernicke脑病。视神经脊髓炎也可累及 Wernekink 连合,但一般累及范围更广,如丘脑内侧、视神经、最后区等。患者可以出现视力改变、脊髓症状、顽固性呕吐及呃逆等临床表现。本组患者无类似临床表现,视觉诱发电位、腰穿 CSF 检查均正常,经抗血小板治疗后症状好转,故不考虑视神经脊髓炎。以急性双侧小脑性共济失调和眼球活动障碍起病的 Wenekink连合综合征患者还需要与急性小脑炎、Fisher 综合征、Bickerstaff 脑干脑炎进行鉴别。本组患者均为高龄患者,无前驱感染史,无意识和精神改变,腱反射正常,腰穿 CSF 检查正常,基本可以排除上述疾病。GQ1b 抗体检测有助于鉴别。
本文选自《临床神经病学杂志》
2019 年第 32 卷第 1 期
中国卒中学会学术年会（CSA）暨天坛国际脑血管病会议（TISC)