日问12：一文搞懂神经系统自身抗体的检测都是什么意义？

一、首先要搞清楚分类：

（1）根据其靶抗原的分布部位分类：

周围神经系统抗体；中枢神经系统抗体；

（2）按照靶抗原在神经细胞内的定位：

抗神经元胞内抗原抗体：（如amphiphysin、Ma2、Ri、Yo、Hu、CV2、GAD 等）多与神经系统副肿瘤疾病相关

神经元表面抗原抗体：（ 如NMDAR、Gly、mGluR、LGI1、Caspr2、GABA、AMPA 等）则常诱发自身免疫性脑炎。

（3）根据神经系统受累的部位和临床表现，则可大致分为以下不同的临床综合征：

①副肿瘤综合征相关抗体：包括Hu、Yo、Ri、CV2、Ma2、Amphiphysin、ANNA-3、Tr（DNER）、PCA-2、Zic4、AGNA、Recoverin；

②僵人综合征相关抗体：包括GAD、Amphiphysin、GlyR；

③自身免疫性脑炎相关抗体：包括NMDAR、AMPA1/2R、GABABR、VGKC （LGI1， CASPR2）、DPPX、IgLON5、GlyR、mGluR1、mGluR5、Dopamine（D2）；

④视神经脊髓炎谱系病相关抗体：包括NMO（AQP4）、MOG、MBP；⑤免疫介导的周围神经病相关抗体：包括GM1、GM2、GM3、GD1a、GD1b、GT1b、GQ1b、MAG、硫酯；

⑥免疫介导的神经肌肉接头病相关抗体：包括AchR、骨骼肌Musk、Titin、SOX-1（AGAN）、VGCC；

⑦免疫介导的肌肉疾病相关抗体：包括Mi-2α、Mi-2β、TIF1γ、MDA5、NXP2、SAE1、Ku、PM-Scl100、PM-Scl75、Jo-1、SRP、PL-7、PL-12、EJ、OJ、Ro-52。

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二、抗原从何而来？

部分抗体直接从血液中进入脑实质（如无明显鞘内合成的VGKC复合物抗体），而另一部分在脑脊液中有较高滴度的抗体（如NMDAR抗体和Hu 抗体），则可能以鞘内合成为主

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三、致病机制：

1. T细胞介导的细胞毒性损伤作用：这一损伤机制以副肿瘤综合征抗体为代表

2. 抗原内化或封闭引起的抗原表达减少或功能异常：这一机制常见于神经元表面抗原抗体引起的损伤反应中

3. 补体依赖的细胞毒性作用：一些神经系统抗体与抗原结合后，通过经典途径激活补体系统，形成的膜攻击复合物造成靶细胞损害和死亡。

4. 抗体依赖性细胞介导的细胞毒作用（antibody-dependent cell-mediated cytotoxicity， ADCC）：这一过程主要由自然杀伤细胞所介导。

同一种抗体可能具有几种不同的致损伤机制， 如AQP4抗体；而同一类型的抗体，尽管其损伤机制相似，但引起的病理改变却大相径庭。

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