“菱唇“现身——记一则面肌痉挛MVD少见病例
去年在翻译Rhoton教授CPA解剖相关章节时，初步认识了“菱唇”（rhomboid lip）这一结构，并小记了一篇笔记《两个“菱唇”——自说自画“四脑室脉络膜”》。此后在跟随李世亭教授进行大量MVD手术的过程中，就有意识地去想去发现这一解剖结构。本周的一台常规面肌痉挛MVD手术中，我非常幸运地遇到了此结构，并有机会在镜下对其进行了初步的松解。今天不多码字，仅作一小小的图片展示，并对面肌痉挛MVD术中所遇蛛网膜结构进行简单的探讨。
这是一例典型的右侧面肌痉挛（HFS）的中年男性患者，术前的症状、影像学和电生理都符合诊断。常规右侧枕下乙状窦后开颅，取小脑绒球下入路。轻轻牵开小脑，暴露小脑延髓池（cerebellomedullary cistern）后壁蛛网膜。刚到这阶段，我就感到此例似乎有些特殊（图1）。
图1、特殊之处：1、有一动脉（考虑为PICA）顶着该后壁向后方袢行，将后壁分为上内侧部和下外侧部；2、后壁蛛网膜深面（腹侧、前方）通常能若隐若现的后组颅神经此时根本看不到（右图PICA的下外侧区域）；3、透过此膜能看到较平常明显发达的四脑室脉络丛组织（左图），因此剪开此膜时，需注意紧贴其深面的脉络丛血管；4、有一骨性突起位于视野的头端，估摸着应该是位于后组和面听神经之间的内听道内口异常发达的下唇。
随着后壁蛛网膜的广泛剪开，即进入了小脑延髓池，终于可以看到后组颅神经了（图2）；然而后组颅神经在此时仍仅为若隐若现，其背侧仍有一层异常厚的膜性结构覆盖；而在通常情况下，一旦剪开小脑延髓池的后壁蛛网膜，后组颅神经即可直接显露于小脑延髓池内（见后述）。
图2、分别从PICA的两侧广泛剪开后壁蛛网膜（左图），通常情况下即进入了小脑延髓池内，即应该可以清晰显露出后组颅神经了；然而，此时的后组颅神经的背侧仍被一层附着有毛细血管的膜性结构覆盖（右图）。
这层膜性结构是什么？我的第一反应就是“菱唇”（rhomboid lip）！向头端探查发现，此层膜不仅覆盖后组颅神经，还覆盖面听神经（图3右），而这也是不寻常的——面听神经位于小脑桥脑池（cerebellopontine cistern）内，通常剪开该脑池的后壁蛛网膜即可显露其脑池段。
图3、小心地电凝其表面的毛细血管，从舌咽神经的头端，即在后组和面听神经之间将其切开，注意保护深面的神经和血管。剪切的过程中，确实感觉此膜较一般的蛛网膜要厚。
前面的操作已经相当过瘾了，接下来该交给老板啦。而此后李老师用剥离子进行的一系列操作，更进一步诠释了“菱唇”不同于蛛网膜的特性（图4）。
图4、剥离子搔刮此膜，可见有一淡黄色胶冻样薄片组织被剃了下来，这正符合“菱唇”的定义——“a sheet-like layer of neural tissue”；“Histology showed that this structure was covered by a layer of ciliated ependymal cells similar to those
in the lateral recess of the fourth ventricle”。
此时再复习一下我对“菱唇”的理解：其为四脑室外侧隐窝在脑室外的延伸，但仅仅延伸了其腹侧壁；具有弧度，因此，Rhoton对其的描述是形成了一个“pouch”，即袋状物（见《两个“菱唇”——自说自画“四脑室脉络膜”》）（图5）
图5、菱唇的解剖，上左、上中（Rhoton）和上右（Takeshi Funaki）是后面观，下左（Rhoton）和下右（汤文龙）是前面观。
由此我推测，此例一开始切开小脑延髓池后壁后，进入的可以说是小脑延髓池，也可以说是由异常发达的菱唇构成腹侧、头端和尾端界限的一个“袋子”，这个“袋子”是四脑室外侧隐窝通过侧孔（Luschka foramen）向外的延伸，“袋子”的内容物为脑脊液和四脑室脉络丛。面听神经被这个“袋子”的头端部分“顶”向头端腹侧。后组颅神经则位于这个“袋子”的腹侧（前方）。而面听神经与小脑绒球之间，以及后组颅神经周围与小脑半球之间，本来就有较为密集的蛛网膜包绕（见后述）。因此，菱唇，连同被压缩的蛛网膜小梁，一同构成了这层膜性结构，这也是较平时常规情况下“多出来”的一层膜性结构（平时常规情况下，只需切开脑池的背侧蛛网膜，即可显露出面听神经和后组颅神经的脑池段）。
接下来就是继续向内侧松解这层膜性结构（图6）。松解完全后，即可经绒球下视角，从面听神经的尾端向头端方向，充分暴露面神经出脑干区（REZ），顺利将责任血管——AICA的头侧支予以移位（图7）。术中电生理监测提示异常肌反应电位（AMR）完全消失，术后患者症状完全缓解，无颅神经功能缺失。
图6、在舌咽神经和面听神经之间，充分松解此膜性结构。这样才可实现绒球下视角。在松解过程中可见此膜的腹侧隐匿着很多细小血管，若不注意极易损伤，因此需要谨慎和稳健的操作。充分松解、注意腹侧血管——这应该就是菱唇在MVD术中的临床意义。
图7、明确责任血管和受压部位，予以Teflon减压。
回过头再来看看这例的术前MRI，确实隐藏着一些信息（图8）：
图8、结合术中所见，标记了各结构，右侧与左侧相比，可见在后组颅神经的背侧脑池明显扩大，呈一“袋子”（Pouch）。
看了上面这个特例，再来简单看看常规情况下面肌痉挛MVD术中遇到的蛛网膜。
根据Rhoton教授的研究（图9），这一术式遇到的蛛网膜结构主要包括：1、一开始切开的小脑延髓池和小脑桥脑池的后壁蛛网膜；2、位于后组颅神经和面听神经之间将尾端的小脑延髓池和延髓前池与头端的小脑桥脑池相分隔的桥脑延髓外侧膜（lateral pontomedullary membrane）。另外可能涉及的蛛网膜包括：3、构成小脑桥脑池内侧界并将其与桥脑前池分隔的桥脑前膜（anterior pontine membrane）；4、桥脑延髓外侧膜向内侧延续，位于椎基底交界周围分隔桥脑前池和延髓前池的桥脑延髓内侧膜（median pontomedullary membrane）；5、分隔小脑桥脑池与环池的桥脑中脑膜（lateral pontomesencephalic membrane）。延髓前池向后外侧与小脑延髓池的分界为后组颅神经，此处并无蛛网膜命名（个人认为是后组颅神经周围的蛛网膜小梁，见后）。
图9、Rhoton教授研究的CPA脑池。
个人体会，上述各种蛛网膜，在实际的面神经MVD术中最重要的是：小脑延髓池和小脑桥脑池的后壁蛛网膜，以及分隔延髓前池与小脑延髓池的后组颅神经周围蛛网膜小梁。而Rhoton强调的所谓桥脑延髓外侧膜，并非所有术中都存在，其意义可能为松解后游离穿梭其中的动脉（图10、11）。
图10、存在桥脑延髓外侧膜的病例。左上，切开小脑桥脑池和小脑延髓池的背侧蛛网膜，注意此时隔着这层薄薄的背侧蛛网膜，即可显露其深面位于小脑延髓池内的后组颅神经和位于小脑桥脑池内的面听神经（与上文所述特例不同）；右上，可见PICA的近侧段被桥脑延髓外侧膜束缚，此膜由背侧向腹侧延伸，将尾端的小脑延髓池和延髓前池（内有后组颅神经）与头端的小脑桥脑池（内有面听神经）相分隔，而后组颅神经周围有密集的蛛网膜小梁包绕，由此分隔内侧的延髓前池和外侧的小脑延髓池；左下，松解桥脑延髓外侧膜，以游离PICA；右下，松解后组颅神经周围蛛网膜小梁，由此可完全牵开背侧的小脑，实现绒球下入路的从尾端向头端暴露面神经REZ的视野。
图11、不存在桥脑延髓外侧膜的病例。左上，切开小脑延髓池的背侧蛛网膜，同样，此时隔着此薄膜即可显露其深面的舌咽神经；右上，进入小脑延髓池内，未见桥脑延髓外侧膜，仅可见后组颅神经周围的蛛网膜小梁，此例较为疏松，但将其充分锐性松解仍是牵开小脑实现经绒球下面神经REZ暴露的关键步骤；左下，完全松解蛛网膜小梁，可见突出于四脑室侧孔的脉络丛、脑干、责任血管；右下，此例的术前MRI，可见右侧后组颅神经背侧的脑池明显较上述特例狭小。
学习解剖的一大乐趣，就是在术中让你时刻有所期待，期待书本中、实验室中的一个个结构能鲜活地“现身”，并发现它的外科意义！
参考文献
Funaki T, Matsushima T, Masuoka J, Nakahara Y, Takase Y, Kawashima M. Adhesion of rhomboid lip to lower cranial nerves as special consideration in microvascular decompression for hemifacial spasm: Report of two cases. Surgical neurology international. 2010;1:71.
Nakahara Y, Matsushima T, Hiraishi T, Takao T, Funaki T, Masuoka J, et al. Importance of awareness of the rhomboid lip in microvascular decompression surgery for hemifacial spasm. Journal of neurosurgery. 2013;119(4):1038-42.
Rhoton AL, Jr. Cerebellum and fourth ventricle. Neurosurgery. 2000;47(3 Suppl):S7-27.